玉林市妇幼保健院是国家三级甲等妇幼保健院，成立于1978年。医院拥有先进的医疗装备和强大的专家队伍，以及全新的服务理念和温馨的就医环境，极大地提高了综合服务水平和质量，最大限度地保障了“儿童优先，母亲安全”。医院设有产科、妇科、新生儿科、儿科、外科、麻醉科、生殖医学中心、乳腺疾病专科门诊、复发性流产专科门诊、妇科门诊、儿科门诊、感染性疾病门诊、急诊医学科、眼耳鼻喉科、口腔科、内科和中西医结合门诊、中医妇产科及发热门诊等临床科室，以及优生遗传科、儿童保健科及妇女保健科等保健科室，配备有遗传实验室、超声医学科、检验科、放射影像科、病理科等辅助科室。 同时，医院还开展了人类辅助生殖技术和亲权鉴定技术，成立了玉林市不孕不育临床医学研究中心和玉林市儿童孤独症临床医学研究中心。此外，医院还承担了玉林市产前筛查定点医疗机构、产科急救中心、危重孕产妇救治中心、危重新生儿救治中心、新生儿疾病筛查中心、地中海贫血产前诊断中心、先天性结构畸形救助项目定点医疗机构等重要职能。 在治疗方面，医院的产科开展了无痛分娩等技术，并在早产儿特别是低出生体重儿的救治水平处于全市领先水平。此外，医院在妇幼健康服务工作方面取得了新成效，公益性进一步彰显。在政府绩效考核中，医院的妇幼项目获得了多项优秀成绩，并在全区排名靠前。 针对血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等疾病，医院提供了相关的健康教育和预防措施，旨在帮助患者和社会更好地了解疾病情况，并展示医院在该领域的专业水平和治疗能力。医院将继续致力于为患者提供优质的医疗服务，成为社区和患者信赖的医疗机构。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。，本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。，血液血管皮肤，1.治疗原则：本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2．治疗方案： (1)血浆置换疗法：为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆；血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗：发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白：效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物：病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。，无，无，1.血象 A）溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g／L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B）白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C）血小板减少,常少于8?lO9个／L,每天计数波动很大 2.血液生化检查： 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查： APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查： 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%)；特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性；继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查：正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查：呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查：可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。，。