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复旦大学附属浦东医院ANCA相关性小血管炎专家

简介:

上海市浦东医院,暨复旦大学附属浦东医院(ShanghaiPudongHospital,FudanUniversityAffiliatedPudongMedicalCenter),始建于1932年,位于浦东“两港一区”——浦东航空港、洋山深水港和上海国际旅游度假区战略发展的核心区,是浦东南部地区最大的集医疗、教学、科研、预防、保健和康复为一体的区域性医疗中心。[1][6]2020年9月,上海市浦东医院境外旅客医学观察隔离区被授予“上海市抗击新冠肺炎疫情先进集体”称号ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)相关性小血管炎是一组以血管壁的炎症为主要病理特征,以多器官系统受累为主要临床表现的疾病。,ANCA相关性血管炎是一组自身免疫介导的炎性疾病。本病病因目前尚不清楚,可能与基因、感染、环境、药物等因素有关。,肾脏,本病目前尚无根治方法,主要通过药物控制症状,延缓病程进展。其中糖皮质激素联合免疫抑制剂为本病主要治疗方案,多数患者接受药物治疗后可获得较好疗效。对于肺部受损严重、呼吸功能严重下降的患者可接受手术治疗。药物治疗。,其他类型血管炎,1、避免摄入大量蛋白质,忌用豆类及其制品。 2、禁食含钠量高的蔬菜,如小白菜、菠菜、油菜、白萝卜等。 3、避免食用含钾高的食物,如海带、紫菜、香菇、鲜蘑菇、黑枣、豆类等。 4、少尿期限制水果、蔬菜。 5、限制刺激性食物及香料,如茴香、胡椒等。 6、限制食用含嘌呤较高的食物,如动物肝脏、肾脏等。,体格检查、血常规、尿常规、出血时间、凝血时间、红细胞沉降率、自身抗体谱检测、免疫球蛋白及循环免疫复合物、血管造影,。

陈楚红 副主任医师

性功能障碍—阳痿,早泄,不孕不育,精索静脉曲张,泌尿系结石,前列腺疾病,泌尿系结石;泌尿系肿瘤,包皮整形,阴茎延长。性健康指导。

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擅长:性功能障碍—阳痿,早泄,不孕不育,精索静脉曲张,泌尿系结石,前列腺疾病,泌尿系结石;泌尿系肿瘤,包皮整形,阴茎延长。性健康指导。
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王晓亮 主任医师

精于微创取石技术,避免切肝与开腹

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擅长:精于微创取石技术,避免切肝与开腹
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周杭 主治医师

内科-神经内科

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擅长:内科-神经内科
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陈长青 副主任医师

阳痿、早泄;阴茎短小;射精痛、射精快等射精症状;勃而不坚;性欲下降;射精无力,高潮缺失;阴囊潮湿,小腹、睾丸痛,尿频、尿不尽、尿痛等前列腺炎症状;长期频繁手淫造成的尿频尿急尿不尽的排尿症状及阳痿早泄等性功能症状;男性不育;性病、泌尿系和男性生殖感染的诊治;尿道狭窄的诊断和手术治疗。

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擅长:阳痿、早泄;阴茎短小;射精痛、射精快等射精症状;勃而不坚;性欲下降;射精无力,高潮缺失;阴囊潮湿,小腹、睾丸痛,尿频、尿不尽、尿痛等前列腺炎症状;长期频繁手淫造成的尿频尿急尿不尽的排尿症状及阳痿早泄等性功能症状;男性不育;性病、泌尿系和男性生殖感染的诊治;尿道狭窄的诊断和手术治疗。
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侯双兴 主任医师

头痛,头晕,脑血管病,癫痫,认知障碍,睡眠障碍

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余伟平 副主任医师

经口/经胸/锁骨下/腋窝等甲状腺肿瘤腔镜微创手术(颈部无疤痕) 腔镜下甲状腺癌扩大根治术 乳腺癌保乳手术 乳腺结节微创手术 甲状腺结节微波消融术 甲状腺癌各种根治术 颈部淋巴结清扫术 桥本甲状腺炎的综合治疗 甲状腺结节/乳房结节规范化管理 乳腺肿瘤根治术 晚期乳腺癌综合治疗 巨乳缩小/副乳切除术 隆乳术 乳腺增生及乳腺炎综合治疗 腹股沟疝、腹壁疝微创腔镜手术 胆结石、胃肠肿瘤、肛周疾病如混合痔、肛瘘的微创手术等。 胃食管反流病综合治疗

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擅长:经口/经胸/锁骨下/腋窝等甲状腺肿瘤腔镜微创手术(颈部无疤痕) 腔镜下甲状腺癌扩大根治术 乳腺癌保乳手术 乳腺结节微创手术 甲状腺结节微波消融术 甲状腺癌各种根治术 颈部淋巴结清扫术 桥本甲状腺炎的综合治疗 甲状腺结节/乳房结节规范化管理 乳腺肿瘤根治术 晚期乳腺癌综合治疗 巨乳缩小/副乳切除术 隆乳术 乳腺增生及乳腺炎综合治疗 腹股沟疝、腹壁疝微创腔镜手术 胆结石、胃肠肿瘤、肛周疾病如混合痔、肛瘘的微创手术等。 胃食管反流病综合治疗
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张昊 副主任医师

肝胆外科,助攻方向EUS ERCP 胆道镜 腹腔镜联合微创梗阻性黄疸 胆囊保胆取结石(息肉)

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敖翔 副主任医师

医生擅长待完善,请耐心等待

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王清华 主治医师

脑血管病,头晕,头痛,认知障碍、老年痴呆及相关神经内科疾

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涂志兰 主治医师

认知神经心理和AD,自身免疫性痴呆等认证障碍相关疾病的诊断与治疗

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擅长:认知神经心理和AD,自身免疫性痴呆等认证障碍相关疾病的诊断与治疗
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患友问诊

科普文章

#嗜酸性肉芽肿性血管炎#ANCA相关性小血管炎#变应性血管炎
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支气管哮喘反复治疗不好,成为难治性哮喘或者重症哮喘,尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者,需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA)是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA )相关性血管炎。

不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA) 阳性,只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的,过去也称为变应性肉芽肿性血管炎( AGA )。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段,发病高峰年龄为 30~40 岁,男女均可发病,具体病因不清楚。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部,绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状,常常被误诊为难治性支气管哮喘。

如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎?

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准:包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。

1 、哮喘样症状(或者喘息发作),包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等;

2 、嗜酸粒细胞增多( ≥ 10% ,或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L );

3 、单发或多发性神经病变;

4 、非固定性肺浸润;

5 、鼻窦炎;

6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。

符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA )可以分为局限型和全身型两种。

局限型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

全身型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

局限型 EGPA 不是一成不变,可以转化为全身型 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素,主要包括以下几个方面。

1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物,有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法, 500~1000mg ,静脉注射,连续三天。

2 、激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗,适合于有危及生命或严重器官受累的患者。

3 、靶向治疗药物:如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。

4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂:如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。

5 、其他治疗:如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法,需要专科医生综合评估患者病情后决定。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病,为系统性疾病,危害严重,目前国内外对此病的认识还有很多不足,缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物,大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状,常在呼吸专科门诊就诊,也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘,需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。

今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对AVV治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
在确认AVV后:
•如无脏器致命累及:MMF
•如有肾累及: 
一、诱导治疗:
•激素+CTX或+美罗华。
•激素+美罗华+CTX(较重症,血肌酐>350,可考虑)
•如有致命脏器累及或生命危及,血肌酐>500,加用血浆置换。
二、维持治疗:
方案一:
•AZA+激素减量--最终撤除AZA。(激素起始1mg/kg,重症AVV可甲强龙冲击1一3g。激素12周后减至10mg/天,以后逐渐至5-7.5mg/天,52周后可考虑停用。)
•AZA4年比1年维持方案复发率、终末期肾衰率更低,感染率、死亡率、严重副作用相同。
方案二: 
•美罗华+激素减量--最终停美罗华。
三、二种维持方案比较:
•研究一:CTX诱导新发病缓解后,美罗华减少大复发(小复发无差别)。
•研究二:美罗华诱导复发缓解后,用它维持比AZA能大、小复发更低。感染率相同。
本人对新指南有下列体会:
1,新指南把美罗华在诱导治疗中的地位提升至与CTX并列。
2,在重症AVV,可美罗华联合CTX治疗。
3,新指南把美罗华在维持治疗中地位提升至与AZA并列。在减少复发方面甚至更有某些优势。删除了MMF作为如不能耐受AZA的替代药物。
4,AZA维持不宜过短(4年优于1年)。
5,新指南对轻型AVV(无脏器致命累及)推荐可用MMF。
因为,AVV的治疗有高度复杂性及风险性,故建议您
在与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,定期复查ANCA滴度、肝肾功能、血尿、尿蛋白定量、血常规、血糖、肺CT等指标!实时评估及调整免疫方案。只有这样,才能更好地达到AVV完全缓解、减少复发、减少免疫治疗的各种併发征!
憋尿不一定会尿道炎,憋尿次数多、频率高、个人卫生差、体质弱时,更易引发尿道炎;而偶尔憋尿、频率低、卫生好、体质强时,相对不易引发,但也不能完全排除风险。
1、憋尿次数
 
若憋尿次数频繁且较多,比如每天多次长时间憋尿,尿液长时间在膀胱内积聚,会使膀胱内压力升高,细菌更容易在这种环境下滋生繁殖,当细菌数量增多后,就有可能沿着尿道上行感染,引发尿道炎。如果偶尔憋尿一两次且憋尿时间不长,身体自身的防御机制可能能够应对,不一定会直接引发尿道炎。
2、憋尿频率
 
高频率的憋尿如每隔几天就频繁长时间憋尿,会使尿道和膀胱长期处于尿液潴留的不良状态,这会反复刺激尿道和膀胱黏膜,降低黏膜的抵抗力,使得细菌更容易侵袭并引发炎症。
较低频率的憋尿如一个月内仅有几次短暂的憋尿情况且身体整体状况良好,平时又注重饮水和个人卫生等,那么相对来说引发尿道炎的可能性会小一些,但即使是低频率憋尿,也不能完全排除引发其他泌尿系统问题的风险。
3、个人卫生
 
当憋尿与不良的个人卫生习惯相结合时,更容易引发尿道炎,如果憋尿后不注意尿道口的清洁,细菌容易在尿道口滋生并进入尿道。
若个人卫生习惯良好,即使有偶尔的憋尿行为,在排尿后及时做好清洁工作,如用清水清洗尿道口,保持会阴部干燥清洁,勤换内裤等,那么憋尿引发尿道炎的几率会相对降低。
4、身体体质
 
对于身体体质较差、免疫力低下的人来说,憋尿更容易引发尿道炎,这类人群本身的免疫系统功能较弱,对细菌的抵御能力不足,当憋尿导致细菌有机会滋生繁殖时,身体可能难以迅速有效地清除这些细菌,从而更容易发生尿道感染。
身体体质较好、免疫力较强的人,相对而言对憋尿引发的细菌感染有一定的抵抗能力,但这并不意味着可以随意憋尿,只是在相同的憋尿情况下,他们可能比体质差的人更不容易患上尿道炎。
 
预防尿道炎需养成良好生活习惯,避免憋尿,有尿意及时排尿,防止细菌滋生繁殖及尿液反流,多喝水,增加尿量以冲洗尿道,减少细菌停留机会。注重个人卫生,保持外阴部清洁,避免细菌感染,还应保持良好的作息和心态,增强身体免疫力,降低尿道炎等泌尿系统疾病的发病概率。
#抑郁发作#药物不良反应#抑郁性品行障碍
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抗抑郁药物常见不良反应包括头晕乏力、口干、恶心、消化不良、腹泻、失眠、多汗等,往往在服药的前几天明显,随着服药时间延长逐渐减轻。在最初阶段与食物同服可减少恶心的发生率,且大多数患者描述恶心是一个短暂的不良反应。

服药的前 2 周是最容易停药的阶段。因为这个阶段,药物的作用没有充分发挥出来,而不良反应可能先出来了,患者主观感觉用药后"更糟糕了"。那么开怎么办呢。

如患者在服药第 1 周出现诸如胃肠道反应、困倦、焦虑等不严重的不良反应时,这是很普遍的且多是阶段性不持久的;

若服药后不良反应长期存在但程度不重,如出汗、便秘、体重增加等,如果对日常生活的影响不明显则继续用药,同时调整生活饮食习惯;

如不良反应明显时,比如严重的性功能障碍、肝功能异常等,需要评估不良反应是否抗抑郁药物所致,必要时尽快减药、换药。

在服药一段时间后,症状部分或完全消除时,患者往往会担心长期用药可能成瘾,或由于病耻感,觉得吃药就意味着有病,于是自行减药、停药,导致病情复发,这个阶段建议多跟医生沟通,获得专业支持和帮助,规范治疗。

 

妊娠或计划妊娠妇女、产后抑郁是否使用抗抑郁药物

症状较轻的患者给予健康教育、支持性心理治疗即可;

轻度⁃中度抑郁症患者,建议心理治疗,如认知行为治疗和人际心理治疗;

重度或有严重自杀倾向的患者可以考虑抗抑郁药治疗,目前孕妇使用最多的是 SSRIs 类药物 。研究显示 ,除帕罗西汀外,孕期使用 SSRIs 类抗抑郁药并未增加胎儿心脏疾病和死亡风险,但可能增加胎儿早产和低体重风险。SNRIs 类药物和米氮平可能与发生自然流产有关。如果产后开始使用 SSRIs治疗 ,应避免使用氟西汀,因其活性代谢产物去甲氟西汀更容易排泄到母乳,其半衰期长达 1~2 周,母乳喂养的婴儿可能有蓄积效应 ,其他SSRIs 类 药物在乳汁中的浓度较低。

没有绝对安全的药物,如病情严重不用药疾病的波动也会增加孕妇和胎儿风险,需要权衡沟通药物治疗对母亲和胎儿的获益与不治疗的风险。

 

#多动性障碍#多动症(童年或青少年期多动性反应)#注意缺陷与多动障碍
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【健康科普】孩子坐不住好动是什么原因?孩子坐不住,总是好动,似乎身体里藏着无尽的活力,动作敏捷而充满活力,时而蹦蹦跳跳,时而手舞足蹈,一刻也停不下来。

孩子的这种好动确实可能会影响到学习。具体表现和影响可以从以下几个方面来阐述:

一、注意力分散

孩子的好动往往伴随着注意力的不集中。在学习过程中,他们需要将注意力集中在老师的讲解、课本的内容或作业的完成上。然而,由于好动,他们容易分心、走神,导致对知识的吸收不完整、不准确。这种注意力的分散会直接影响他们对新知识的理解和掌握,进而影响学习成绩。

二、课堂秩序破坏

孩子的好动还可能在课堂上造成秩序混乱。他们可能难以安静地坐着,会打断老师讲课或同学学习,甚至破坏课堂秩序。这种行为不仅会影响自己的学习氛围,还会干扰到其他同学,降低整个班级的学习效率。

三、学习困难

由于好动导致的注意力不集中和课堂秩序破坏,孩子在学习上可能会遇到更多的困难。他们可能无法有效地获取和处理知识,从而在理解、记忆、应用知识方面出现问题。这不仅会导致学习成绩下降,还会进一步打击孩子的学习自信心和积极性。

四、心理健康影响

此外,好动还可能对孩子的心理健康产生负面影响。孩子可能会因为学习上的不如意而产生焦虑、沮丧等负面情绪,甚至对学习产生抵触心理。这种抵触心理会进一步降低他们的学习兴趣和动力,形成恶性循环。

五、社交问题

在学校的不良表现也可能影响孩子与老师、同学之间的关系,导致社交问题。他们可能因为好动而与同学发生冲突,无法建立良好的人际关系,进一步影响他们的社交能力和情感发展。

【健康科普】孩子坐不住好动是什么原因?孩子的好动确实可能会影响到学习。因此,家长和老师需要给予更多的理解、支持和帮助。他们可以通过行为干预、心理辅导、药物治疗等多种方式,来改善孩子的症状,为孩子创造一个有利于学习和成长的环境。同时,家长和老师也应该关注孩子的心理健康和社交能力的发展,帮助他们建立积极的学习态度和良好的人际关系。

【健康科普】孩子不停的清嗓子是什么原因?这可能是众多家长都曾遇到过并感到困惑的问题。

孩子不停地清嗓子可能是由多种原因引起的,以下是一些常见的原因及解析:

慢性咽炎:

症状:由于咽部黏膜慢性炎症,孩子会感到咽部不适,如干燥、发痒、有异物感等,从而频繁清嗓子。

治疗:家长应带孩子去医院就诊,按医生建议使用药物治疗,同时保持室内空气湿润,避免辛辣、油炸等刺激性食物。

扁桃体炎:

症状:由于慢性扁桃体炎、双侧扁桃体肥大以及咽后壁淋巴滤泡增生导致喉咙异物感,孩子会有咽干、咽痒等感觉,导致频繁清嗓。

治疗:可用中成类药物和抗感染药物控制症状。

反流性咽喉炎:

症状:可能与胃食管返酸有关,表现为咽喉部有咽部堵、异物感,有黏痰附着,经常爱清嗓等症状。

治疗:建议去消化内科进行对症治疗,采用抑酸药物进行对症治疗,同时清淡饮食,少吃油腻刺激的食物。

过敏原:

过敏体质的孩子可能因为吸入灰尘、花粉等过敏原,导致咽部不适,出现清嗓子症状。

治疗:家长应了解孩子的过敏原,尽量避免接触。同时,在医生指导下使用抗过敏药物,减轻过敏症状。

孩子长时间大声说话、吃零食、喝碳酸饮料等不良生活习惯,可能导致咽部不适,引起清嗓子。

改善:家长应教育孩子养成良好的生活习惯,避免长时间大声说话,少吃零食、碳酸饮料等刺激性食物。

抽动症:

症状:除了清嗓子外,还可能有眨眼、耸肩、耸鼻子等其他伴随症状。

治疗:这是儿童精神科的问题,需要及时进行抗精神类药物的治疗,比如盐酸硫必利片等。

【健康科普】孩子不停的清嗓子是什么原因?孩子清嗓子的原因多种多样,家长应密切关注孩子的身体状况,找出病因,并在医生指导下采取相应措施。同时,培养孩子良好的生活习惯,保持室内空气湿润,预防感冒等疾病,有助于减少孩子清嗓子的发生。

#抑郁发作#抑郁症
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抑郁症复发率高达 50%~85%,其中有 50% 患者的复发在疾病发生后2年内 发生。目前倡导全病程治疗,包括急性期、巩固期和维持期治疗。

 

(1)急性期治疗(8~12 周):控制症状,尽量达到临床治愈(抑郁症状完全消失的时间>2 周)、促进各项功能恢复到病前水平,提高患者生命质量。

 

(2)巩固期治疗(4~9 个月):在此期间患者病情不稳定,复燃风险较大,原则上应继续使用急性期治疗有效的药物,并强调治疗方案、药物剂量、使用方法保持不变。

 

3)维持期治疗:维持治疗时间的研究尚不充分,目前认为并非所有抑郁症患者均需要维持治疗。对有复发倾向的患者,应该至少维持治疗 2~3 年,这些患者包括第 3 次及以上的复发患者、有明显社会心理应激因素的患者、有残留症状或者发病年龄早或者有家族史的患者。维持治疗结束后,病情稳定可缓慢减药直至终止治疗,一旦发现有复发的早期征象,应迅速恢复原治疗。

 

抗瘢痕药的原理是什么?你用对了么?

微创甚至无创操作就不会留疤么?

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