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辽宁省儿童医院、沈阳市儿童康复医院自身免疫病专家

简介:

沈阳市儿童医院成立于1988年,是沈阳地区唯一一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、健康教育为一体的综合性三级儿童医院。于2013年增挂辽宁省儿童医院牌匾,医院又是沈阳市儿童康复医院、市残疾儿童康复基地、市小儿脑瘫康复中心、市癫痫病治疗中心、市危重儿童救助转运中心、市弃婴救助定点医院、市小儿气管异物救治定点医院、市城镇居民基本医疗保险定点医院。同时,也是中国医科大学、辽宁中医药大学、沈阳医学院等教学医院和教学基地。医院的儿内科、儿外科于2010年获批辽宁省首批住院医师规范化培训基地,2014年获批晋升为国家级协同规培基地。医院的康复医学科为国家中管局“十二五”重点专科,同时也是辽宁省中西医结合重点专科、沈阳市一级重点专科;儿科是辽宁省临床重点专科,呼吸科、ICU、护理是沈阳市临床重点专科。目前,医院占地面积3.1万㎡,总建筑面积7.7万㎡,编制床位800张,暂时开放730张。从医院改扩建工程实施以来,医院的规模、设施、环境发生了翻天覆地的变化,同时医院一直坚持硬件环境和内涵建设两手抓,制定了做好“五个医疗”的工作目标。一是做好儿童呼吸、普外等常见病多发病的基础医疗,二是培育儿童康复、保健、心理、中医等特色医疗,三是发展以ICU、外科、耳鼻喉科为依托的急救医疗,四是做好儿童突发公共卫生事件的应急医疗,五是承接并不断延伸儿童保险医疗。几年来,医院服务能力大幅提高,已发展成为科系齐全,技术领先,环境设施一流,立足沈阳,辐射东北、面向全国的区域儿童医疗、保健、康复中心。多年来,医院为提升辽沈地区广大儿童健康水平做出了突出贡献,先后获得全国巾帼文明岗、辽宁省社会治安综合治理先进集体、辽宁省卫生系统“诚信服务杯”竞赛活动先进单位、辽宁省青年文明号标兵单位、辽宁省群众满意的卫生机构”、微笑辽宁文明优质服务竞赛文明示范窗口、沈阳市软环境建设先进单位、沈阳市未成年人思想道德建设工作先进单位、沈阳市人民满意窗口、沈阳市文明单位、沈阳五一劳动奖状等荣誉称号。自身免疫病包括干燥综合症,系统性红斑狼疮,还有类风湿性关节炎和强直性脊柱炎等多种疾病,自身免疫性疾病的病因复杂多样,大致可分为2类:先天性和获得性。先天性病因主要包括家族遗传或自身基因突变;获得性病因则包括疾病、感染、药物和日常生活等各方面的因素,全身,药物治疗,手术治疗,免疫缺陷病,1、少食油腻、辛辣刺激性食物。 2、戒烟禁酒,避免影响机体恢复。,病史采集、体格检查、抽血检查、尿样检测、大便化验、关节穿刺活检、肠镜检查、病理活检、影像学检查,。

王改梅 副主任医师

擅长儿科常见疾病的诊治,尤其在儿童呼吸道疾病、慢性咳嗽、哮喘方面有较高造诣。能熟练解读肺功能、一氧化氮呼出气测定、过敏原等相关检查。

好评 100%
接诊量 204
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擅长:擅长儿科常见疾病的诊治,尤其在儿童呼吸道疾病、慢性咳嗽、哮喘方面有较高造诣。能熟练解读肺功能、一氧化氮呼出气测定、过敏原等相关检查。
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康瑜 副主任医师

儿童急性鼻炎,鼻窦炎,急性中耳炎,分泌性中耳炎的诊断和治疗,腺样体肥大,睡眠呼吸障碍疾病的手术时机把握,以及儿童急性喉炎,气管异物,食道异物的诊断治疗

好评 99%
接诊量 79
平均等待 4小时
擅长:儿童急性鼻炎,鼻窦炎,急性中耳炎,分泌性中耳炎的诊断和治疗,腺样体肥大,睡眠呼吸障碍疾病的手术时机把握,以及儿童急性喉炎,气管异物,食道异物的诊断治疗
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刘淑华 主任医师

从事精神(心理)医学临床医疗、教学、科研工作39年。 专业特长: 儿童青少年精神(心理)障碍如多动症、抽动症、孤独症、智力低下、情绪障碍等评估、诊断、治疗、康复; 儿童青少年心理咨询、心理治疗。

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擅长:从事精神(心理)医学临床医疗、教学、科研工作39年。 专业特长: 儿童青少年精神(心理)障碍如多动症、抽动症、孤独症、智力低下、情绪障碍等评估、诊断、治疗、康复; 儿童青少年心理咨询、心理治疗。
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刘涛 主任医师

儿童常见呼吸、消化、生长发育等疾病

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擅长:儿童常见呼吸、消化、生长发育等疾病
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赵婷婷 副主任医师

小儿呼吸,消化,神经系统疾病

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擅长:小儿呼吸,消化,神经系统疾病
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张冬雪 副主任医师

呼吸道感染等相关疾病。

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擅长:呼吸道感染等相关疾病。
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程菲 副主任医师

儿科呼吸

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擅长:儿科呼吸
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刘志建 主任医师

擅长儿童扁桃体和腺样体低温等离子微创手术,儿童扁桃体和腺样体是否需要手术的综合评估,分泌性中耳炎鼓膜切开引流及置管手术,气管内及食管内异物取出手术。 对于儿童常见的扁桃体和腺样体肥大或急性炎症、鼻窦炎、中耳炎、喉炎、各种急诊外伤和异物等疾病的诊断与治疗经验丰富。

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擅长:擅长儿童扁桃体和腺样体低温等离子微创手术,儿童扁桃体和腺样体是否需要手术的综合评估,分泌性中耳炎鼓膜切开引流及置管手术,气管内及食管内异物取出手术。 对于儿童常见的扁桃体和腺样体肥大或急性炎症、鼻窦炎、中耳炎、喉炎、各种急诊外伤和异物等疾病的诊断与治疗经验丰富。
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金妍 主任医师

擅长儿童神经疾病、骨科疾病的诊治及儿童康复:脑炎,脊髓疾病,癫痫,智力低下,骨折等疾病

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擅长:擅长儿童神经疾病、骨科疾病的诊治及儿童康复:脑炎,脊髓疾病,癫痫,智力低下,骨折等疾病
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王煦 副主任医师

小儿内科

好评 98%
接诊量 62
平均等待 -
擅长:小儿内科
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患友问诊

我想了解地塞米松片的用途和用法,特别是对于哮喘和皮炎的治疗效果和注意事项。
36
2024-11-16 05:51:04
手和脚关节肿痛,疑似红斑狼疮。
67
2024-11-16 05:51:04
患者想了解红枸杞原浆的安全性和长期使用问题,特别是关于gc5成分的作用和是否存在副作用。
44
2024-11-16 05:51:04
宝宝转奶容易出现消化不良、过敏反应等问题,打算从1段转到2段,需要了解正确的转奶方法和注意事项。
27
2024-11-16 05:51:04
患者有桥本甲状腺炎,促甲状腺球蛋白抗体高,想知道是否可以通过提高免疫力来改善病情?
34
2024-11-16 05:51:04
宝宝在转奶期出现拉稀、便秘、呕吐和起疹子,患者担心宝宝会对配方奶过敏,打算在接下来的几天内转奶。
29
2024-11-16 05:51:04
患者咨询T细胞缺陷病和慢性乙型肝炎的用药问题。
31
2024-11-16 05:51:04
关节疼痛,皮肤瘙痒,想咨询激素药物是否适用。
16
2024-11-16 05:51:04
自身免疫系统疾病,询问治疗方法及注意事项。
61
2024-11-16 05:51:04
慢性乙型肝炎,需要咨询治疗药物。
51
2024-11-16 05:51:04

科普文章

#自身免疫病
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免疫平衡功能,我们知道免疫防御外来的过程当中是会启动免疫活化,这活化过程会有炎症过程的伴随,即清理过程。而免疫系统,一个是要识别,要区分自我。像自身免疫过程是不分敌我的,把自身的一些组织通过体内的复杂机制,最后识别是外来的,表现为有体液免疫的这些炎症因子来破坏及攻击自身的组织。还有它会产生自身抗体,自身免疫功能就破坏自己的组织。还有一个,排斥的过程本来是免疫活化的过程,一经开始,就要启动关闭的机制。所以它会调整以保持免疫系统的平衡,避免免疫功能过强破坏自身的组织,最后造成病理性损伤,即疾病的状态。但是如果平衡功能识别有问题,然后又不能随时地打开和关闭,造成免疫功能过强攻击自身组织,这个过程就叫自身免疫过程。

#甲状腺功能减退#自身免疫病#桥本氏病(自身免疫性甲状腺炎)
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为什么甲状腺疾病需要补充维生素D3?

#肝病#自身免疫病#自身免疫性肝炎
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自身免疫性肝病是目前临床上原因不明确的一种慢性肝脏疾病。目前临床研究发现自身免疫性肝病的显著特点是:高免疫球蛋白血症,自身抗体阳性,汇管区浆细胞浸润。女性患者是男性患者发病率的四倍左右,通过积极的免疫制剂治疗,效果比较明显。那么自身免疫性肝病是否具有遗传性呢,下面我们大家一起来学习一下。

临床上虽然对于自身免疫性肝病的发病机制人没有研究清楚。但是据临床统计发现,自身免疫性肝病具有明显的家族聚集现象。这说明自身免疫性肝病是具有明显的遗传倾向的,另外病毒性感染,药物性肝损伤,均会加重造成自身免疫性肝病的肝损伤。

机体的体液免疫和细胞免疫在自身免疫性肝病中均发挥了重要的作用。体液免疫主要是通过激活CD4-T细胞,使T细胞转化为毒性细胞,从而直接损伤肝细胞。细胞免疫主要是指浆细胞分泌大量自身抗体,可以与肝脏细胞表面的抗原相结合,以其肝细胞的损伤。由此可见自身免疫性肝病的肝损伤是由细胞免疫和体液免疫共同介导作用生成的,免疫反应是可以通过遗传因素影响到下一代,所以自身免疫性肝病的遗传性是比较明显且突出的。

无症状自身免疫性肝病的患者预后相对较好,如果患者在自身免疫性肝病的早期即表现出严重的肝损伤,这种情况下,患者的长期预后较差。

糖皮质激素的分类:激素类药物按其作用时间的长短分为短效激素(可的松、氢化可的松),中效激素(泼尼松、泼尼松龙、甲基泼尼松龙)和长效激素(地塞米松、倍他米松)。
 
长效激素的抗炎效力强,作用时间长,但对下丘脑-垂体-肾上腺轴的危害较严重,不适宜于长疗程的用药,只可作为临时性用药。例如抗过敏,我们常给静脉注射地塞米松。
 
对于慢性自身免疫性疾病的治疗,如狼疮性肾炎等,应用地塞米松,不论是注射还是口服均不合理,如果病情重,或不能口服,则应该静脉注射甲基泼尼松龙,而不是地塞米松。
 
短效激素(可的松、氢化可的松等)对下丘脑-垂体-肾上腺轴的危害较轻,但其抗炎效力弱,作用时间短,也不适宜于治疗慢性的自身免疫性疾病,临床上主要用其作为肾上腺皮质功能不全的替代治疗。
 

临床上治疗自身免疫性疾病主要是选用中效激素,其中最常用的是泼尼松。泼尼松是前体药,进入体内后需在肝脏代谢为泼尼松龙才能发挥其生物活性。因此,对于肝功能正常者,可选用泼尼松;而肝功能严重受损害者,则需选用泼尼松龙。由于在价格上,泼尼松龙片比泼尼松片昂贵得多,因此肝功能正常者,应该选用泼尼松,而不是泼尼松龙。如果病人不能口服,需要静脉注射激素,则选用甲基泼尼松龙,而不是地塞米松。危重的自身免疫性疾病(如狼疮危象),常常需要甲基泼尼松龙冲击治疗。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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