四川大学华西医院营山医院（营山县人民医院）是营山县城镇职工、城乡居民基本医疗定点医院和交通事故救治定点医院，也是首批国家卫计委重点扶持的500家县级医院之一、国际紧急救援中心网络医院、爱婴医院、省级数字化医院、省级高校毕业生就业见习基地、四川省医学会超声医学专业委员会基层医院专家工作站、四川省超声医学质量控制中心指导医院、四川大学华西医院远程网络医院、三军医大新桥医院指导医院、西部战区总医院协作医院、川东北急性胰腺炎诊疗中心营山基地、南充卫校和达州职业技术学院实习基地。医院始建于1941年7月1日，时称营山县卫生院，1956年10月正式更名为营山县人民医院。自建院来，营医人始终坚持以“人民医院为人民”为使命，传承“崇德、精湛、团结、创新”的院训，秉承“一切以患者为中心”的宗旨，栉风沐雨，砥砺前行。志合者，不以山海为远。近年来，医院不断加强合作交流，与北京301医院、陆军军医大学新桥医院、西部战区总医院、南充市中心医院等建立密切合作关系，与川北医学院附属医院开展战略合作，柔性引进医学博士等高端人才，实现医疗资源整合互补。2020年12月24日，营山县人民政府与四川大学华西医院签订合作办医协议，我院成功加入四川大学华西医院领办型医联体，并正式挂牌“四川大学华西医院营山医院”。医院目前共有大南街院区、华西大道新院区、营山县公共卫生医疗中心三个院区。其中大南街占地2万多平方米，建筑面积4万多平方米，业务用房面积2.6万平方米，编制床位550张。新院区位于县城东部华西大道100号，占地256亩，总建筑面积近20万平方米，总投资近20亿元，编制床位2000张，设有住院楼、门诊大楼、医技楼、妇产科大楼、肿瘤诊断中心、介入中心、胸痛中心、公共租赁用房、膳食中心、医养结合的三星养老中心等，新院区将于2021年7月1日全面投入运行。目前，全院已建成市级重点学科10余个，3个省级重点学科即将接受验收。同时，医院按照国家“三甲”医院标准，配备了价值5亿多元的医疗设备，包括上海联影3.0T核磁共振、西门子第三代双源CT、美国GE血管造影机、美国瓦里安高配置直线加速器、高压氧舱等高精尖设备；同时积极探索“5G互联网+”智慧医疗，配置有智能机器人轨道传输系统、智能导诊机器人、智慧病房、智能药房、数字化一体手术室、可视远程门诊、3D就诊导航系统、“营医通”掌上医院等智慧设施。医院勇于自我革新，在一次次的实践中不断完善自己。精心打造了全县首个健康管理中心，拥有近4000平方米的独立体检场所，配备了一流的设备和专家团队，实行“医检分离”、“男女分区”、“一站式服务”的高品质、个性化专业健康体检和管理模式，体检环境清新优雅，检查科室一应俱全，还设有阳光早餐厅、健康宣教厅、阅读室、休息室、会议室等多功能区域，可同时容纳400人进行健康体检。2021年，四川大学华西医院与四川大学华西医院营山医院正式展开深度合作，共同建立“1+1+X”分级诊疗体系、构建“在线、在位”协同发展机制、共创“三个不变，三个统一与共享”的管理模式，打造“华西一营山”分级协同医联体，带动医院在学科建设、人才队伍、医疗技术、科研能力及医院管理等方面整体提升。今年6月，四川大学华西医院派驻医院管理专家余秀君和医学博士罗勇两名精英骨干正式加入四川大学华西医院营山医院领导班子，同时派出8名学科专家担纲学科主任，引领医院迈入高质量发展的“华西时代”！“将军百战袍未解，沙场点兵再启程”，在过去的半个多世纪里，营医人以执着的医志、高尚的医德、精湛的医术和严谨的医风书写了人民医院辉煌的历史。伴着建党百周年的温暖春风和健康中国建设的有力号角，今天的营医人正为将医院打造为“华西领办型标杆医院、川东北危重病人转诊首选医院、西部地区县级一流医院”而阔步迈进！让革命老区及周边地区的人民群众在家门口就能够享受到高品质的医疗服务！为“卫教实力跃升行动”积极贡献智慧和力量！X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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