济南市人民医院始建于1945年,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、急救为一体,技术精湛、设备先进、专科门类齐全的大型三级甲等综合医院。是山东第一医科大学附属人民医院,国家住院医师规范化培训基地,山东省研究生联合培养基地,山东第一医科大学、青岛大学医学院研究生教育基地。现医院辖南、北院区和市中院区、感染病院区,总占地面积310亩,建筑面积26.3万平方米,开放床位1360张,年门诊量120余万人次,出院病人6万余人次。现有在岗职工2114人,其中专业技术人员1989人,高级专业技术人员359人,硕、博士研究生481人,硕博士研究生导师22名,柔性引进国内知名专家、泉城学者8人,享受国务院政府特殊津贴2人,省、市有突出贡献的中青年专家9人,市级学科带头人、中青年学科骨干17人。设有73个临床、医技科室,拥有省、市医药卫生系统重点学科14个,济南市临床医学研究中心2个,济南市重点实验室9个。10个市级专业质控中心和数十个市级医学会、医师协会分会挂靠在医院。医院拥有美国GERevolutionCT、华科精准手术导航定位系统SR1等10万元以上先进设备460多台(件),为临床及科研教学工作提供强有力的支撑。医院与北京、上海等地知名医院合作,建立了多学科会诊中心(MDT),为肿瘤患者提供了最优的治疗方案;成立了房颤中心,开展了复杂心脏外科手术、房颤射频消融术。同时大力开展腔镜、介入等微创手术,均达到省内同级医院先进水平。成功创建国家级胸痛中心、心衰中心、卒中中心,省级癌症规范化病房,市级创伤中心、危重孕产妇救治中心,极大提升了急危重症患者的抢救能力和抢救水平。成立国家标准化代谢性疾病管理中心(MMC),标志着代谢性疾病管理跨入了国家级专业管理体系,糖尿病患者的院内诊疗实现与国内前沿接轨。妇科、呼吸内科等4个专业科室通过了国家临床药物试验机构资格评估,为开展高质量的药物临床试验、打造国际标准化研究平台打下了坚实的基础。近3年来,获得山东省重点研发计划1项,山东省自然科学基金项目2项,市级及以上科研项目50余项,市级以上科技进步奖30多项。多年来,医院紧紧锚定建设“现代化鲁中区域医疗中心”目标定位,坚持“质量立院、科教兴院、人才强院、文化塑院”的发展战略,坚守“一切为了人民的健康”的宗旨和“厚德仁爱、精医创新”的院训,在管理体制、运行机制、服务模式、文化建设等方面进行了积极的探索和改革,顺形势、重质量、招贤才、强学科,将三甲医院建设标准融入医院常态管理中,使医院管理水平和综合实力再次跃上一个新的台阶。医院先后荣获“全国卫生先进集体”“全国卫生文明先进集体”“全国百姓放心示范医院”“医院改革创新奖”“全国百家‘三好一满意’示范医院”“山东省先进单位”“三好一满意”品牌医院、“山东省优质医疗服务示范单位”“省级文明单位”“山东省数字化医院建设先进集体”等荣誉称号原发性纤毛运动障碍(PCD)又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。,先天性因素,纤毛,关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。,1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4~6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性(汗氯升高),其病情相对重。,无,1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿;支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。,。