喀喇沁左翼蒙古族自治县中心医院是喀左县规模最大的，集医疗、教学、科研于一体的综合性二级甲等医院和爱婴医院，是朝阳卫校的教学基地。建于一九五O年，现占地面积15004平方米，建筑面积20074平方米。有在职职工312人，专业技术人员272人、卫生专业技术人员258人，高职21人，中职147人，本科学历25人，专科学历73人，中专122人。医院设有临床科室12个，医技科室6个，职能科室13个。医院现有万元以上大型医疗设备78台件，德国西门子螺旋CT机，美国产增强型彩超机、日本和意大利B超机、酶标仪、全自动血球仪、全自动生化分析仪、CR放射诊断系统.遥控X光透视机和胃肠透视机、体外碎石机.透析机，电子胃镜、结肠镜、宫腔镜、膀胱镜、血液稀释疗法治疗仪。高氧动用液体治疗仪、环氧乙烷灭菌柜、电子高压灭菌器等。2002年总投资800万元建成的近7000平方米的门诊大楼，极大地改善了患者门诊就医条件。2003年又新建的设计先进、设有中心供氧、中心负压等功能齐全的5776平方米的病房楼，患者住院条件也得到了极大改善，2004年引进西门子螺旋CT一台已投入使用。医院具有较强的技术力量。内科能抢救多种疑难重症，尤其急性脑血管病、呼吸、消化、循环、内分泌、各种中毒等疾病诊断和抢救治疗形成一整套成型治疗方案;外科系统近年来开展了多种难度较大的复杂手术，如各种术式的直肠癌根治术、甲状腺癌切除术;复合伤的抢救与治疗、肿瘤规范性手术治疗与化疗。五官科开展颌面整形与医学美容术、乳突根治术成功地开展了喉癌根治术，应用鼻内窥镜治疗鼻部疾患;儿科能抢救新生儿窒息、吸入性肺炎、新生儿硬肿症、支气管肺炎合并心衰、呼衰;妇科开展复杂子宫切除术，对妊高症治疗也取得很好疗效。连续多年开展卫生部新生儿疾病筛查工作，先天苯丙酮尿症早期检查。麻醉科能够开展各类手术麻醉，双阻滞麻醉、静脉复合麻醉效果更佳。功能科于2004年5月全部使用超声工作站，极大的规范了功能检查报告质量。九九年开通了"120"喀左急救中心，24小时免费接运县内病人。医院重视人才培养，近十年来坚持不断派专业技术人员外出参加短期培训班业务学习，每年不少于7人长年在省以上医院进修，同时经常请院外专家来院讲学、会诊，做手术。医院注重新医疗设备的引进和新医疗技术的开展。九九年医院循环内科、麻醉科、妇产科被评为市级重点专科，并连续几年通过验收。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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