新余市人民医院始建于1932年1月,是新余市唯一的集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、急救和社区卫生服务为一体的三级甲等综合医院。现有编制床位1400张,员工1790人。有职能管理科室16个,临床医技科室50个,另有一所传染病专科医院。新余市人民医院2009年2月被省卫生厅授予江西省三级甲等综合医院,2018年底被定为全国建立健全现代医院管理制度试点医院。诊疗范围覆盖到分宜、峡江、安福、上高、高安、樟树等周边市县。医院先后荣获全国卫生系统先进单位、江西省群众满意医院、江西省平安医院、全省医药卫生科研工作先进单位、全省援外医疗先进集体、全省文化科技三下乡先进单位、全省文明规范服务先进单位、全省抗击新冠肺炎疫情先进集体、全市十大劳动关系和谐单位等荣誉。新余市人民医院现已发展成为一个功能完善、技术领先、实力雄厚、充满活力的现代化三级甲等综合性医院。人才队伍不断壮大,现有在职中高级职称技术人员1025人,其中正高级职称技术人员61人、副高级职称人员243人。有医学博士12名,硕士研究生192名,硕士研究生导师7名。有享受国务院特殊津贴1人,省政府特殊津贴专家1人,省“百千万人才工程”人选1人,省卫生系统学术技术带头人培养对象8名。享受市政府特殊津贴专家4人,全市高层次人才64人,市级学术技术带头人5名,全市十大名医3人,全市突出贡献人才1人,入选全市“创新创业后备人才库”2人,市优秀青年医学人才培养对象15人,市卫生系统学术技术带头人培养对象25名。技术实力不断增强,科研水平不断提升。现有省级临床重点专科及重点建设专科4个,省市共建学科31个,市医学重点学科12个。近几年来,医院加快技术创新。一批先进的医疗新技术如介入技术、微创技术、放疗技术、体外循环技术、无痛技术等在全院广泛开展,确保了医疗技术水平在全市的领先优势。医疗设备日益完善。拥有后64排大宝石螺旋CT、3.0T核磁共振、平板血管造影机、瓦里安双光子直线加速器、GE四维彩超、科医人钬激光、奥林巴斯内窥镜、德国西门子ECT、德国迈柯唯的体外生命支持系统(ECMO)、德国史托斯3D腹腔镜、日本富士能高清胃肠镜系统、德国卡尔蔡司飞秒激光角膜屈光治疗机VisuMaxSMILE3.0手术系统等一大批国际品牌先进医疗设备550多台套。在上级领导和社会各界的关心支持下,新余市人民医院按照“从严治院、实干兴院、人才强院、幸福满院”的办院理念,围绕“两建、两改、四提、四增”的总体工作思路,深化改革创新,提升管理效能,优化服务品质,推动医院高质量跨越式发展,朝着建设“全市顶级、区域领先、省内八强、全国一流”高质量现代化知名三甲综合医院而不懈努力!X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。