分宜县位于赣中偏西，袁河中游，距省会南昌178公里，距新余市26公里，交通便利，沪昆高速、浙赣铁路横贯东西，武吉高速纵贯南北。全县面积1389平方公里，人口33万，移动通讯、因特网覆盖全县。分宜县人民医院始建于1960年，是一所二级甲等综合性医院，全国第一批县级公立医院综合改革试点医院，2014年确定为卫生部全国500家重点综合医院能力建设的县级医院。医院占地面积60亩，业务用房面积3.4万平方米。设有门（急）诊科、内科、外科、妇产科、儿科、中医科、康复科、五官科、感染科、麻醉科、血液净化室等临床一级、二级科室以及磁共振、CT、彩超、放射科、检验科、心电图室、脑电图室、电子胃镜、支气管镜等临床医技科室共33个，有行政办、财务科、医务科、护理部、院感科等职能科室12个。现有编制床位数500张，实际开放床位650张。在职在岗人员527人，其中卫生专业技术人员510人，正高职称5人，副高职称33人，中级职称154人，有研究生学历4人。医院年门诊量25万人次、住院病人2.5万人次、住院手术4000例。医院现有固定资产1.5亿元，拥有先进的GE磁共振，全身螺旋CT机、进口彩超、DR机、全自动生化分析仪、电子胃肠镜、电子腹腔镜等一大批先进大中型医疗设备，万元以上医疗设备100余台件。重视学科建设和人才培养。医院普外科、消化内科、骨科及心内科被确定为省、县和市、县共建重点学科。是江西省人民医院、南昌大学第一、二附属医院协作医院。新余市人民医院对口支援协作医院。医院定期选派优秀青年骨干医护人员到上级医院进修培训，现有4名青年医师被确定为市优秀青年医学人才培养对象。院内设有影像中心、眼视中心、介入导管室、体检中心。医院骨科、心内科等专业优势明显。相继开展在腹腔镜下微创胆囊切除术、卵巢囊肿切除术，全髋置换术、关节镜手术，颈腰椎内固定术、全膝关节置换术，脑室腹腔分流术，肾癌、肝癌等肿瘤根治手术，钬激光碎石术，等离子前列腺电切术，心肌梗塞、脑梗塞的早期溶栓治疗，心脏起博器植入术，脑出血微创治疗，尿毒症终末期血液透析等。医院先后荣获“江西省人民满意医院”，新余市“群众满意医院”和新余市“文明单位”等荣誉称号X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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