新余市中医院成立于1976年,1995年被评为全国示范中医院,2009年晋升为三级甲等中医医院,2019年通过中医药管理局的三甲复评。医院资产总投入约2.5亿元,现共有床位530张,员工663人,占地面积40多亩,建筑面积4.2万平方米,分南北两个院区,2018年新院建设正式启动。目前,我院新院作为2018年40项市政府民生实事之一,筹建工作正在紧锣密鼓推进。新院位于仙来西大道南侧,东临三粮库、西临恒大城,规划用地面积约81.6亩,总建筑面积136081.84㎡,总投资金额约4.76亿。建成后将设置800张床位,设置总机动车位数1198辆和非机动车位数1906辆。新院项目建成后,医疗服务与辐射能力显著增强,将有效解决城北片区居民看医过远问题,加快推进健康新余建设。我院作为本地区一所三级甲等中医院,同时是江西省特色中医医院,江西省群众满意医院,江西中医药大学附属医院(非直属),江西省热敏灸联盟成员,江西省中医医疗集团成员,江西省人民医院、南昌大学二附院、江西省肿瘤医院、南昌三院协作医院,世界卫生组织紧急救援中心成员,广东省治未病联盟成员,广东省膏方联盟成员,针灸康复学科石学敏院士工作站。设有16个职能科室、34个临床医技科室、30个专病门诊和1个社区卫生服务站;现有国家级中医重点专科2个(妇产科、脾胃科)、省级中医重点专科12个(针灸科、肛肠科、妇产科、眼耳鼻喉科、脊椎科、脾胃科、骨伤科、肾病科、中风病科、肿瘤科、老年病科\、儿科)、省级中医特色治疗区域中心2个(胃脘痛、慢性肾衰)、省级中医重点专病1个(乳腺病)。拥有副高以上职称86余人,中级职称246余人,其中全国中医临床人才2人,省级名中医2人,享受省政府特殊津贴1人,市政府特殊津贴2人,市级学术和技术带头人3人,省卫生系统学术和技术带头人培养对象1人,全国老中医药专家学术经验继承工作学术继承人5人,江西中医大学硕士生导师5名,市卫生系统学术和技术带头人7人,全省中青年名中医研修项目培养对象3人,全市中青年名中医研修项目培养对象7人,全市青年医学人才培养对象9人,市青年拔尖人才培养对象2人,博士生1人,硕士生47人。我院不仅在各领域常见病和多发病上积累了丰富的经验,还专设有重症监护室,具备危重病人抢救能力;不仅在西医诊治上精益求精,实现了脑外、泌尿外科、普外、骨伤等高难度微创手术的突破,还在慢性病、老年病的调养保健上尽显中医药特色优势。先后荣获“全国医药卫生系统先进集体”、“全国首届中医护理先进集体”、“江西省中医系统先进集体”等一系列、省级荣誉称号,同时,新余市中医院还作为新余市中医药适宜技术培训基地,承担着乡村医生中医药适宜技术培训服务,培养了大批中医药骨干,使老百姓享受到便捷的中医药服务。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。