齐齐哈尔医学院附属第三医院（原齐齐哈尔铁路中心医院）始建于1928年，是一所集医疗、教学、科研、预防、保健于一体的高水平学术型医院。1991年成为全国首批、黑龙江省首家三级甲等医院，2004年医院从铁路剥离归属齐齐哈尔医学院，更名为齐齐哈尔医学院附属第三医院。2009年齐齐哈尔医学院附属第七医院（原齐车集团医院、齐齐哈尔市肿瘤医院）并入附属三院。2010年，医院再次成为齐齐哈尔市首家三级甲等医院。医院坚持走医教研一体化发展之路，注重“学术型”医院建设。占地面积9.49万平方米，建筑面积17.09万平方米。拥有编制床位2000张、职工2200余人、硕士生导师73人。临床科室67个、医技科室16个、教研室15个、教研组67个。肿瘤专业为国家级重点专科建设项目，康复医学科、泌尿外科、呼吸病学科、神经内科为黑龙江省重点专科，另有内分泌科、消化科、介入放射科等20个市级重点专科。主要承担临床、口腔、精神、影像、临药、康复、护理、检验专业的理论教学、见习及实习任务。医院现有2个院区及2个社区卫生服务中心，与美国FoxChase癌症中心，澳大利亚Alfred医疗中心，北京大学第三医院、北京同仁医院、北京中日友好医院、首都医科大学附属北京口腔医院、中国人民解放军总医院等国内外知名医院建立合作关系。医院设有“互联网医院”，可以实现网上挂号、视频问诊、图文咨询、检验检查预约、报告查询、在线购药快递到家、病历快递到家等线上服务功能。医院拥有先进的GE超高端能谱CTRevolutionApex、PET-CT、PET-MR、单光子发射断层及X射线计算机体层摄影成像系统（SPECT/CT）、铱192后装机、瓦里安高能直线加速器、飞利浦256层极速CT、飞利浦1.5T磁共振、美国GE3.0T磁共振、飞利浦FD20、3M15、GEINNOVA3100数字减影血管造影机等精良设备，为广大患者提供精准诊治。医院是黑龙江省级区域医疗中心、国家级住院医师规范化培训基地、国家临床药师培训基地、国家药物临床试验机构、全科医师转岗培训基地、国家“百家”乡村医师培训中心、国家呼吸系统疾病临床医学研究分中心、中国肺癌防治联盟肺结节诊治分中心、国家第一批肿瘤（消化系统）多学科诊疗试点医院、全国第一批乳腺癌规范诊疗质量控制试点中心、全国第一批肝癌规范诊疗质量控制试点筹建单位、国家放射与治疗临床医学研究中心核心单位、中国卒中中心“成员单位”、国家PCCM规范化认证医院、中国肿瘤MDT联盟成员单位、中国抗癌协会会员单位、国家级标准版胸痛中心、心衰中心、国家肿瘤微创介入（肝癌方向）建设中心、国家外周血管介入建设中心、北京神经系统疑难病会诊中心分中心、东北三省周围神经和肌病联盟区域分中心、国家级节约型公共示范单位、“省文明单位标兵”、省“五一劳动奖状”单位。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
13
0
0
0
0
0
0
0
0
0
