北大荒集团齐齐哈尔医院始建于1972年,目前坐落于齐齐哈尔市龙沙区新立街59号,是齐齐哈尔市城镇医疗保险,农垦社会医疗保险,新农合医疗保险,以及齐齐哈尔市工伤定点医院。目前医院总建筑面积为36000平方米。医院设有临床科室15个,其中包括内科系、外科系、康复、妇科、五官科、面积600平米能同时进行6台手术的国内规范化层流手术室,设备先进、设施齐全的ICU重症监护室及配置齐全、现代化的消毒供应室等;医技科室8个;机关职能科室19个,现有在岗职工483人,其中正高职47人,副高职38人,开放床位501张。为提高医院综合实力。医院目前拥有大型设备:腔镜系列设备包括:日本奥林帕斯4K腹腔镜、德国费格椎间孔镜、日本原装进口宾得胃肠镜2台、喉镜等;美国GE1.5T磁共振成像系统、美国GE16排螺旋CT机、美国GEE8彩超,荷兰飞利浦7C彩超,意大利魅力90彩超,意大利便携式彩超,日本东芝便携式黑白B超,迈瑞全自动生化分析仪、全自动血液细胞分析仪、全自动尿液分析仪、江苏硕世全自动核酸提取仪、上海宏石全自动PCR分析系统、能量助推系统、冲击波体外碎石机、超声弹道碎石机、乳腺诊断系统,动态心电图,动态血压监护仪,麻醉机、呼吸机,以及德国进口康复机器人等大中型医疗设备。近期医院将按照三级医院规模设置要求,增加医疗专业科室。计划投入2300万元,引进64排螺旋CT(目前已投入使用)、造影介入治疗等设备。以设备引领技术高质量发展,推动医院迈向心、脑血管疾病精准诊治的新征程。广大医务人员在院领导班子的带领下,践诺诚信,树立了医院良好的形象,受到了患者和同行的高度评价。医院先后获得群众满意医院,鹤城金口碑,平安医院等多项荣誉称号。2018年我院外二科获得省级工人先锋号荣誉称号;2019年我院获得了省级文明单位称号;2020年我院外二科志愿服务队荣获省级优秀志愿服务组织称号;2021年我院党委获得省级先进基层党组织荣誉称号;2021年我院护理部荣获省级巾帼建功先进集体称号;2022年我院获得省级文明单位标兵称号!X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。