说起白血病，大家都不陌生了，据不完全统计，目前白血病是儿童最常见的癌症，其中80%是急性淋巴白血病，其一旦发病来势非常凶猛，短期很难治愈，并且容易复发，为此白血病堪称癌症中的“癌中之癌”。

01飞来的横祸
主人公小丽年龄8岁，来自一个偏远的农村，父母都是一对朴实而又忠厚的人，常年以务农为生，家中还有一个5岁的弟弟，平常父母亲以种植茶叶和水果来维持家庭的运转，本来平平淡淡的可以过上正常人的生活，可是就在去年的11月份，平静的家庭被打破了。小丽在上体育课的时候晕倒，随后被老师送到县人民医院，县人民医院的医生看了一下说，你赶快送到市里面去看看。

故事就是从这里说起，那是我坐诊的第九年，小丽被他们的父母急急忙忙的从县里医院接走救护车急速的送到我医院的急诊科室，急诊科室接手后，马上开始了一系列的全身检查，脑CT 血液常规和生化指标等全部差了个边，原因在一张血常规的单子上，当场吓傻了急诊科的医生，白细胞高达10*50 九次/L ，那天我刚好夜间值班，值班室的电话响起，护士接通了电话，而后走过来急冲冲的说：急诊科有个儿童疑似白血病，血常规白细胞极为异常，请我马上过去会诊。我放下了手头的工作，放步健飞的往急诊科室走过去，同时的内心也充满了忐忑，虽说，我见过太多的这种会诊和棘手的问题，但是今天的心情极度有些不安。

02确诊急性淋巴白血病
当我刚走进急诊的大门时候，对接的医生就匆忙的递给我一张血常规化验单，映入我眼前的这些数据即使那么的熟悉，但是又是那么的恐惧，因为眼前的数据，足以让我已经判定小丽十有八九得了急性淋巴白血病，而且类型还是不好的那种，匆忙间，我跨步的往病床上的小丽探寻过去，映入我眼前的小丽，脸色苍白，没有一点血气，我正寻思着下一步怎么操作，后边操着一道乡土的普通话的声音打断了我的思路，医生：我女儿严重吗？她得了什么病，医生你可要救救她啊，他是我们家的希望，眼前站着的两位中年夫妻，是小丽的父亲和母亲，我打量了一番，辛酸二字顿时涌入我的内心，因为我还不知道怎么去跟他们说，毕竟这种打击在第一时间，作为医生，我不能这么匆忙的告诉他们，在我的职业生涯中，一般碰到危重的，以为我们职业 经历，都是在家属稳定情绪，渐进式的探寻，在抛砖引玉的说出，你得了什么重大的毛病，一般来说，对于家属和患者都是比较好接受，毕竟给予他们一个缓冲的时间和承受。所以我决定等小丽最终骨穿确诊后，以科学的态度再告诉他们，

随后我跟急诊科医生交接了转科手续，并马上进行了一系列更为深刻细致的检查，骨穿以后马上进行简单的补液，而后在等待最终的结果，可想而知，结果是被确认的，是急性淋巴白血病，是最坏的类型，其实在等待的过程中 ，我也试探性的问了他们，也进一步的了解他们家的境况，隐隐约约的觉得，我为小丽揪心，因为缺失不好，小丽是今年刚上学的第一个学期，每次考试都是第一名，父母亲因为没有读书，把所有的希望都寄托在这个孩子身上，因为他家里还有一个弟弟，希望姐姐读书好，可以带动弟弟一起读书，因为他们从小没有文化，小丽的父母也是经过别人介绍，三个月结婚，然后陆陆续续的生下小丽和她的弟弟，虽然生活过的比较清贫，但是一家人还是过的非常开心，尤其是每次小丽考试的成绩更是让他们脸上争光，而且看到了未来的希望。

03艰难的选择
作为医生，事情既然已经到达这个地步，我边探寻着，边打开了这个病的话题和严重性的后果，以及后续怎么治疗，总体费用等，我边用家常话的聊天，顺便也带出了得了这个病，我们如何去治疗，毕竟小丽的父母亲都是没有读过书，对于这种深奥的血液疾病，他们根本不知道，怎么去理解，况且这种病还会夺去小丽的生命。

在经过检查后的第三天，我把小丽的父母亲叫到了我的办公室，彻彻底底的说通一遍，因为以目前的情况小丽非常不乐观，随时都会离他们的父母而且，必须要马上要进行骨髓移植，但是我那时候一想，不要说配对什么的，就是摆在眼前的30多万费用，都是一件非常难跨过去的槛，那怎么办，小丽的父亲说， 他去银行贷款，问题是拿什么抵押，他说房子，我说，这个病可是无底洞，钱花进去，不一定能治的好，说不定人财两空，可是小丽的父亲说，那我怎么可以眼睁睁看我女儿生病折磨啊， 医生你尽管的治疗，钱我会想办法的，但是我那时候知道，以小丽家的情况完全承受不起。后来实在没有办法，我们帮他开了证明，也为他做了宣传，在某某筹上进行倡导性捐助，虽然筹集的不多，但是加上小丽父亲抵押的房子来的钱，勉强过的去。

可是关键的问题还是出现了，钱筹到，但是移植的配型一直找不到，那个时候没有像现在一样技术和信息的发达，等配型，就好像中彩票，非常的艰难，我们从他家里面的弟弟妈妈爸爸检查了一边，都没有符合标准的，时间就这么一天天的过去，小丽病情越来越严重，在此期间，还经过一次的抢救，因为按照目前的治疗方案和药效根本抵挡不了病毒猛烈的攻击，那天无意间我在查房的时候看到小丽用微弱的声音跟她妈妈说：妈妈我是不是快不行了，我好像读书，妈妈我都快没力气叫你这两个字了。她的妈妈泪流满面，拉着她女儿的手说，孩子你受苦了，是我们没有能力，太对不起你了。说实在，我碰到这种场面非常的多，但此时此刻让我非常的痛心和难过，因为毕竟太小了。

在我第60天的一个晚上，护士电话打给我，说小丽安静的走了，带着遗憾的走了，我接完电话马上跑过去，小丽的父母愣住了，无法表达他们内心的难受，只是一个尽的说，是我们没有能力医治好你，生下来让你受尽了委屈，短短几个字，简单而又朴实，道出了他们此刻务必 的难过和痛心。

04急性淋巴性白血病
是因为体内淋巴细胞不正常增生造成的血液疾病。淋巴是人体免疫系统的重要环节，由骨髓与淋巴结所制造。而急性淋巴性白血病的成因即为淋巴母细胞因不明原因的成熟障碍，导致过度增生，进而压制正常骨髓造血组织，并造成周边血管、骨髓、全身淋巴结、脾脏与肝脏的浸润。临床上，急性淋巴性白血病的症状包括因白血球减少而引起感染、发热，通常还会伴有淋巴结与肝脏、脾脏的肿大，这些症状在儿童身上最为明显。此外急性淋巴球白血病容易侵犯人体的中枢神经系统，因此一般检查时需做脑脊髓液检测，深入细致分析。

05随记，见过了多少生离死别，白发人送黑发人，感叹万千，在那种1.2*1.8米的病床上呈现的人间百态，世态凉炎，在疾病面前，有些时候人类就是这么的渺小.科技在进步，希望早点攻克医学难关

医者有光  守护每一个团圆

值此中秋佳节之际

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正畸后嘴唇会变薄吗？

李先生，65岁，浙江金华永康人。约半年前，突然出现左眼睑下垂的症状，后症状加重，至当地医院就诊，查AchR抗体阳性，重复电刺激阳性，初步诊断为重症肌无力( myasthenia gravis, MG)。至我院神经内科就诊，予以溴比斯地明治疗，眼睑下垂的症状略有改善。为进一步治疗，通过多方打听，他们到浙大二院胸外科王琪副主任医师门诊就诊。胸部CT提示患者的胸腺肥大较为明显。建议其微创手术切除。

经神经内科、麻醉科等多学科会诊讨论后认为，患者MG（眼肌型）的发生与胸腺肥大有关，具备手术指征。患者肌无力病情控制平稳，可以安全实施胸腺扩大切除手术，给患者和家人服下一粒“定心丸”。随后，王琪副主任医师团队根据患者情况制定了详细的个体化手术方案，为减少创伤，防止术后肌无力危象的发生，决定采用微创胸腔镜经剑突下胸腺扩大切除术，避免了传统手术方式需要劈开胸骨、创伤大等不足。

最终手术顺利、完整地切除了患者的胸腺及前纵隔脂肪组织。患者术后说自己的眼睛能睁得很大了。术后第1天患者便可下地活动、正常进食。因为手术创伤小、时间短，患者恢复良好，术后第2天便出院了。解除了患者及家人近半年来的忧心事，后续根据病情缓解情况，很可能可以停药或减量。

科普时间

重症肌无力是由自身 抗 体 介 导 的 获 得 性 神 经-肌 肉 接 头传 递 障 碍 的 自 身免 疫 性 疾 病。我国 MG发病率约为 0. 68/10 万, 女性发病率略高; 住院死亡率为 14. 69‰, 主要死亡原因包括呼吸衰竭、 肺部感染等。目前, MG 的治疗仍以药物、血浆置换以及胸腺切除为主。

以下患者需考虑胸腺切除：

1. 伴胸腺瘤 MG: 合并胸腺瘤的 MG 应尽早手术。

2. 非胸腺瘤眼肌型MG：一项研 究 回 顾 性 分 析 了 110 例 行 胸 腺 切 除 的眼肌型MG 患者, 中位随访 33. 5 个月, 84. 6% 的患者达到了完全 缓 解; 一 项 荟 萃 分 析 显 示, 非 胸 腺 瘤眼肌型MG 可从胸腺切除获益。

3. 非 胸 腺 瘤 GMG: 针 对 非 胸 腺 瘤 AChRGMG, 推荐在疾病早期行胸腺切除, 可减少其他免疫抑制剂使用。

胸腺切除术是治疗MG主要且有效的治疗手段；其标准术式为扩大切除术（全胸腺切除及前纵隔脂肪软组织清扫）。经剑突下胸腔镜胸腺切除术已广泛应用；与经肋间 VATS相比，经剑突下VATS 全胸腺切除术患者疼痛轻、康复快。

能否进行手术完全切除是影响患者术后复发和生存的重要因素，术前应由具备胸腺/前纵隔肿瘤手术经验的胸外科医师进行评估。

唇腭裂宝宝由于特殊的解剖结构，唇部裂开、口鼻腔相通，口腔内不能或难以形成一个完整的密闭结构而无法形成有效吸吮所必需的负压环境；由于腭部裂开，口内无法形成腭咽闭合，造成口、鼻腔相通，导致吸吮等功能的障碍，或使乳汁从鼻孔溢出。有些综合征如腭心面综合征患者的腭部形态可以完全正常，但功能却十分低弱，这些都影响了宝宝的正常母乳喂养，迫使有些家长改成人工喂养，既增加了喂养难度，也在一定程度上影响了患儿的营养状态以及健康成长。

1.唇腭裂宝宝喂养特点

喂养过程中容易出现：① 喂养时间长；② 宝宝容易疲劳，变得烦躁不认真进食；③咽下过多空气引起胃部不适而将食物吐出；④食物容易从鼻腔溢出；⑤ 食物易进入气道，造成呛咳；⑥摄入食物不足引起体重增长缓慢或者营养不良。

2.单侧不完全性唇裂以及合并牙槽突裂宝宝的喂养方式

一般情况下，单侧不完全性唇裂以及合并牙槽突裂的宝宝有正常的吸吮功能，不影响母乳喂养。母乳是婴儿最理想的天然食品，母乳的营养成分最适合婴儿的需要，含有多种免疫因子，有助于增强婴儿的抗感染能力，也不容易发生过敏，既方便又经济。美国儿科科学院和卫生与人类服务部建议6个月内的新生婴儿使用母乳喂养。母乳喂养唇腭裂宝宝时应注意体位，妈妈可取坐位，哺乳一侧的脚稍垫高些，斜抱宝宝角度呈45°；宝宝的头靠在妈妈的前臂，脸侧向妈妈胸部，这样使宝宝的嘴与妈妈的乳头在同一水平位置上，宝宝容易咬住乳头。妈妈用对侧的手指托起乳房，将乳头和部分乳晕送人宝宝口内，切忌平卧喂奶，以免引起宝宝呛咳和逆行性中耳炎。即使宝宝失去部分的吸吮力，吸奶时妈妈可用手指堵住唇裂处，帮助唇部闭合，使宝宝顺利吸吮。哺乳后应将宝宝轻轻抱起，头靠在妈妈的一侧肩部，背向外，轻拍宝宝背部，使哺乳时吞入的空气排出，防止平躺后溢乳。

溢乳在普通的婴儿中虽也常见，而唇腭裂宝宝由于哺乳时会吞入大量的空气，因此家长更应小心乳汁从鼻子中反流，如出现这种现象，应停止喂哺，将宝宝置于前倾位，便于清除鼻子和口内的乳汁，防止呛咳、引起吸入性肺炎等，休息一会儿后再重新喂哺。

3.双侧唇裂或唇腭混合裂宝宝的喂养方式

对于双侧唇裂或唇腭混合裂等畸形程度严重、不能正常吸奶的宝宝，母乳喂养困难较大，妈妈可用手法或吸奶器将乳汁吸出，再用奶瓶喂给宝宝，也可选择奶粉进行奶瓶喂养。奶瓶选择原则：能有效地降低吸吮阻力，使乳汁更容易流出，保证唇腭裂宝宝能顺利吸到乳汁，但也不能速度过快，要让宝宝在吸的间隙能调整呼吸，防止呛咳。奶瓶种类包括：① 奶嘴孔带“十”字切口的硬质奶瓶；② 带快流速奶嘴的奶瓶；③ 特殊奶瓶（根据唇腭裂患儿特点设计的软质、可挤压、带或滴管的奶瓶）。

奶瓶喂养方法：唇腭裂宝宝采用奶瓶喂养的关键是要有正确的喂养姿势。根据唇腭裂畸形程度的不同，可采取不同的坐卧姿势，角度的选择以宝宝吞咽时不发生呛咳为标准，一般采取45°的半坐卧位至90°的坐位。将宝宝抱在腿上，把奶嘴沿一侧面颊放入口内，这样奶汁借重力作用沿咽部进入胃内，而不是流入鼻腔或耳道，并减少喂奶时呛咳、奶汁从鼻腔内溢出及耳道感染的机会。同时，要尽量使宝宝的下颌贴向胸部，以改善吸吮效果，减少吸人胃内的空气。喂奶时，不要把奶嘴放置在裂孔的一边，更不能放置在裂孔处，要让宝宝的舌去适应、寻找奶嘴，这样可减少宝宝呕吐。喂奶要有规律，采取少量多次的方法，喂奶速度要根据宝宝的吞咽速度加以调整。每次喂奶时间尽量在30～45分钟内完成。唇腭裂宝宝吸吮时比正常儿更加用力，容易疲倦，有时吮吸时消耗的能量多于从奶中得到的能量。

心脏支架植入一年后必须复查造影吗？

许多患者误以为满一年必须做造影检查，实则不然。大部分患者在支架植入一年后，并不需要进行造影复查。

然而，在几种特定情况下，造影复查是必要的：一是支架植入部位极其关键，因为此处一旦发生再狭窄或问题，可能迅速恶化，影响救治时机；二是又出现比较严重的心绞痛等症状，高度怀疑有冠脉狭窄或其他特别情况。这种情况不论到不到一年都应该造影；三是当时介入治疗用的是新方法，而这些方法的可靠性必须经过一年后的冠脉造影证实，例如生物可降解支架等；四是当时做完支架，您出院的时候您的主治医生特别提醒你一年后要做造影的。

而对于大多数患者，不必要做造影复查。但是有些患者，有一些似是而非的症状，通常会建议先进行无创检查，如冠脉CT、心电图运动平板试验、心肌核素扫描、超声心动图等。对于结果有问题或者可疑有再狭窄等问题的患者再进行介入性造影检查。而对于其余的患者，则继续药物治疗即可。

因此，心脏支架植入后的复查方法应个体化，遵循医生建议，确保安全有效。

（该文版权归北京医院心内科李明洲所有）