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贵州省人民医院先天性主动脉瓣上狭窄专家

简介:

贵州省人民医院始建于1947年,为省政府举办、省卫生健康委主管的一所集医疗、教学、科研、干部保健、预防、康复、急救为一体的三级甲等大型综合性医院。是省红十字医院、贵州大学人民医院、贵州医科大学附属人民医院。医院占地面积110亩,业务用房20万平方米,编制床位2000张,下设4个院、所,设有61个临床及医技科室。拥有国家临床重点专科及建设项目5个,国家卫健委重点实验室1个,省级重点学科和专科16个,省级中医重点专科1个,1个院士工作站和博士后科研工作站,省科技创新人才团队9个,国家临床医学研究中心省级分中心3个,省临床医学研究中心4个,省人才基地6个,省级医疗质控中心15个,住院医师规范化培训专业基地29个。现有在岗职工4431人,其中高级职称815人,博士学历274人,博士和硕士生导师172人,国家卫生计生突出贡献中青年专家、省核心专家、省管专家和享受政府特殊津贴专家41人次。医院拥有先进的病房和设备,装备有现代化的百级、千级手术室,重症监护病房(ICU),配备有物流自动化传输系统、达芬奇手术机器人、骨科手术机器人、PET-CT、Force开源CT、3.0T静音磁共振、双模四维直线加速器、机器人式血管造影系统、单光子发射计算机断层扫描系统、1.5T多通道磁共振、大孔径模拟定位机、全自动生化免疫流水线、全自动血细胞分析流水线、准分子激光手术系统、全自动发药系统、大型分子筛制氧机组等,达国内先进水平。医院先后荣获“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”“全国五一劳动奖状”“全国文明单位”“全国卫生系统先进集体”“全国纪检监察先进集体”“全国模范职工之家”、全国厂务公开民主管理“示范单位”、全国“万名医师支援农村卫生工程先进单位”、“全国优质护理服务优秀医院”、“全国卫生系统创先争优活动先进集体”、“全省文明单位”、省级“五好”基层党组织等称号。是指主动脉局限狭窄,管腔缩小,造成血流量减少,先天发育异常,主动脉,手术治疗,介入治疗,药物治疗,风湿性心脏病,忌辛辣刺激的食物,以清淡易消化食物为主,心血管造影造影检查,X线检查,超声心动图,心电图,CT和MRI,。

汤正明 副主任医师

擅长各种肝脏疾病,尤其慢性病毒性肝炎、肝硬化、非酒精性脂肪脂肪性肝病、酒精性肝病。

好评 99%
接诊量 1193
平均等待 2小时
擅长:擅长各种肝脏疾病,尤其慢性病毒性肝炎、肝硬化、非酒精性脂肪脂肪性肝病、酒精性肝病。
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成小蓉 副主任医师

小儿上呼吸道感染,小儿腹泻,肺炎,皮疹等小儿常见病及多发病

好评 99%
接诊量 2752
平均等待 30分钟
擅长:小儿上呼吸道感染,小儿腹泻,肺炎,皮疹等小儿常见病及多发病
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陈南晖 主任医师

待补充

好评 100%
接诊量 409
平均等待 2小时
擅长:待补充
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宋方 副主任医师

擅长高血压、冠心病、心力衰竭的规范化诊治及冠心病、高血压精准介入诊疗

好评 100%
接诊量 181
平均等待 15分钟
擅长:擅长高血压、冠心病、心力衰竭的规范化诊治及冠心病、高血压精准介入诊疗
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李宏 副主任医师

各类肝脏疾病的诊治:1.肝衰竭;2.肝纤维化、肝硬化及相关并发症如肝性脑病、消化道出血、腹水;3.肝癌系统靶向+免疫治疗;4.乙肝、丙肝等病毒性肝炎;5.慢乙肝临床治愈;6.自身免疫性肝病及复杂重叠综合征诊治;7.酒精及非酒精性肝病;8.药物性肝病;9.遗传代谢性肝病等等

好评 100%
接诊量 125
平均等待 3小时
擅长:各类肝脏疾病的诊治:1.肝衰竭;2.肝纤维化、肝硬化及相关并发症如肝性脑病、消化道出血、腹水;3.肝癌系统靶向+免疫治疗;4.乙肝、丙肝等病毒性肝炎;5.慢乙肝临床治愈;6.自身免疫性肝病及复杂重叠综合征诊治;7.酒精及非酒精性肝病;8.药物性肝病;9.遗传代谢性肝病等等
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张有成 副主任医师

试管婴儿,辅助生殖,少弱精子症,无精症,精子畸形,不孕不育症。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:试管婴儿,辅助生殖,少弱精子症,无精症,精子畸形,不孕不育症。
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刘延 副主任医师

擅长肝、胆、胰、脾相关疾病的诊治,已主刀完成腹腔镜或开腹肝肿瘤切除术,肝门部胆管癌根治术,胰十二指肠切除术,胆肠吻合术,脾切除术,胆结石等各类手术上千台,紧跟国内外最新指南,使用分子靶向药物,免疫治疗,靶免联合方案治疗肝癌、胆管癌等肝胆中晚期恶性肿瘤。

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:擅长肝、胆、胰、脾相关疾病的诊治,已主刀完成腹腔镜或开腹肝肿瘤切除术,肝门部胆管癌根治术,胰十二指肠切除术,胆肠吻合术,脾切除术,胆结石等各类手术上千台,紧跟国内外最新指南,使用分子靶向药物,免疫治疗,靶免联合方案治疗肝癌、胆管癌等肝胆中晚期恶性肿瘤。
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刘天昭 副主任医师

病毒性肝炎,药物性肝炎,肝硬化,肝衰竭,自身免疫性肝炎

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:病毒性肝炎,药物性肝炎,肝硬化,肝衰竭,自身免疫性肝炎
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贾琦 副主任医师

乳腺良恶性疾病的诊治。熟悉掌握乳腺癌改良根治手术,保乳手术。熟悉并掌握国内外治疗指南,规范化诊治并根据患者具体情况指导个体化治疗方案。熟悉掌握良性乳房肿瘤的各种开放式手术及微创旋切手术。熟悉掌握乳腺癌筛查项目并指导随访意见。

好评 100%
接诊量 17
平均等待 -
擅长:乳腺良恶性疾病的诊治。熟悉掌握乳腺癌改良根治手术,保乳手术。熟悉并掌握国内外治疗指南,规范化诊治并根据患者具体情况指导个体化治疗方案。熟悉掌握良性乳房肿瘤的各种开放式手术及微创旋切手术。熟悉掌握乳腺癌筛查项目并指导随访意见。
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曾彦彰 副主任医师

甲状腺良恶性肿瘤,大隐静脉曲张,腹主动脉瘤,B型主动脉夹层。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:甲状腺良恶性肿瘤,大隐静脉曲张,腹主动脉瘤,B型主动脉夹层。
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患友问诊

我有先天性主动脉瓣狭窄,目前没有症状,想了解更多关于这方面的信息,年龄28岁,性别男。
10
2024-11-16 21:37:01
我有先天性肺部问题,经常感到胸闷和气短,之前检查出瓣膜先天狭小,想了解如何改善心肺功能和用药建议。患者女性58岁
16
2024-11-16 21:37:01
先心病是一种先天性心脏病,可能会影响患者的生活质量和生育能力。主动脉瓣下狭窄是一种常见的先心病类型,需要通过详细的检查和评估来确定其对生育的影响。
33
2024-11-16 21:37:01
我怀孕了,孩子被诊断出主动脉瓣狭窄,已经做了无创DNA检测,结果显示低风险,想知道这种情况该怎么办?患者女性32岁
19
2024-11-16 21:37:01

科普文章

#先天性主动脉瓣上狭窄#主动脉瓣狭窄
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心脏病病情需要多维度考量,尤其是心脏手术评估,建议尽可能综合血生化、心肌标志物、心电图、心脏超声等,并结合合并症,慎重决定。

#先天性主动脉瓣上狭窄
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先天性主动脉瓣上狭窄的治疗主要包括介入经皮球囊扩张、主动脉瓣置换等方法,具体治疗方式需根据患者病情进行选择。

1、介入经皮球囊扩张:对于先天性单瓣畸形和二瓣化畸形,可以通过球囊的扩张作用,将狭窄的主动脉瓣打开,改善血流情况,这种治疗方法适用于病情较轻的患者。

2.主动脉瓣置换:可以分为机械瓣置换和生物瓣置换,有效地解除主动脉瓣的狭窄,增加主动脉瓣口面积,改善心脏血流。

对于先天性主动脉瓣上狭窄的治疗需要根据患者的具体情况进行选择,建议及时咨询专业医生,进行个体化治疗方案制定。

#先天性主动脉瓣上狭窄#主动脉瓣闭锁不全#先天性主动脉瓣闭锁不全
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主动脉瓣位于左心室和主动脉的连接处,当左心室收缩时,主动脉瓣开放,血液经过主动脉瓣流入主动脉,当左心室的压力低于主动脉的压力时,主动脉瓣关闭,这时主动脉的压力高于左心室的压力,由于密闭的血管和血管的弹性产生舒张压,主动脉瓣关闭之后,心室进入舒张期,此时血液经过冠状动脉灌注心脏。主动脉瓣关闭不全造成左心室收缩期向主动脉排血,舒张期血液倒流入左心室,根据主动脉瓣关闭不全的严重程度,倒流的血量占左心室排出血量的 10%~60%甚至更多。

一、病因

  • 许多引起主动脉瓣狭窄的常见原因也可引起主动脉瓣关闭不全;
  • 主动脉瓣的退行性钙化病变,由于瓣叶固定不能完全闭合;
  • 风湿性主动脉瓣的病变由于瓣叶卷缩、变硬,造成不能闭合;
  • 主动脉瓣的二瓣畸形由于瓣叶的纤维化和钙化均可造成主动脉瓣的关闭不全。

另外,由于主动脉瓣环中层囊性坏死,造成主动脉瓣环弹力纤维的退行性病变,主动脉瓣环的扩张也引起主动脉瓣关闭不全。此外,任何升主动脉的扩张、动脉瘤、夹层动脉瘤均可造成主动脉瓣的关闭不全。最后,主动脉瓣叶的黏液性退行性病变造成主动脉瓣的变薄、脱垂以及感染性心内膜炎造成的瓣叶的穿孔、损坏,这也都是造成主动脉瓣关闭不全的常见原因。

二、并发症

  • 左心室扩张、心功能不全和心肌重量增加致心肌耗氧增加而冠状动脉血流减少。
  • 心室舒张期主动脉返流致左心室舒张末压增高和舒张期冠状动脉灌注压严重降低, 导致心肌缺血坏死。
  • 冠状动脉血流储备能力减低。
  • 主动脉根部动脉瘤压迫冠状动脉致其血流减少或中断。本病可以并发充血性心力衰竭,且较多见,并为主动脉瓣关闭不全的主要死亡原因,一旦出现心功能不全的症状,往往在 2~3 年内死亡。感染性心内膜炎亦可见,栓塞少见。

三、临床表现

主动脉瓣关闭不全使心脏排到升主动脉的一部分甚至大部分血液倒流回左心室,左心室在每次心脏舒张期接受从升主动脉和左心房两处的血量,使左心室的负荷增加,左心室又通过用力收缩,将这些过多的血液排射到升主动脉,这使左心室的做功增加。早期左心室通过增加心肌的收缩力来代偿,以后逐渐出现左心室的心肌肥厚,再进一步出现左心室的扩张,进行性的左心室扩张导致左心室的收缩功能下降,射血分数下降,左心室扩张到一定程度,不能维持必需的心排血量时,必然出现左心室充血性心衰。有时左心室的衰竭即使是第一次,也有可能是不可逆的,这使患者丧失进一步救治的机会。大量的主动脉瓣反流同时造成心脏舒张压下降,心脏在舒张期对冠状动脉的灌注减少,患者可出现心绞痛的症状。左心室的舒张压升高引起左心房的压力增加,导致左心房增大,出现心房纤颤。

四、相关检查

体格检查常常发现动脉血压的舒张压降低,心脏可听到舒张期杂音。但主动脉瓣是否有病变以及严重的程度还需要心脏超声检查,心脏超声能够确定瓣膜的病变原因、左心室扩张的程度和左心室收缩功能降低的程度。

五、临床诊断

主动脉瓣关闭不全的症状不多。慢性主动脉瓣关闭不全可以持续多年没有症状,由于主动脉瓣的反流逐渐发展加重,当出现左心室扩张,患者渐渐出现症状,包括活动或用力后出现心慌、气短、呼吸困难、夜间阵发性端坐呼吸、类似心绞痛的症状和晕厥。体格检查常常发现动脉血压的舒张压降低,心脏可听到舒张期杂音。但主动脉瓣是否有病变以及严重的程度还需要心脏超声检查,心脏超声能够确定瓣膜的病变原因、左心室扩张的程度和左心室收缩功能降低的程度。

六、治疗

由心脏的代偿功能,主动脉瓣关闭不全的患者可以许多年没有症状,当患者出现心脏功能不全的症状时应积极手术治疗。此外,近来的研究证明,当出现左心室扩张,左心室的收缩功能下降,左心室舒张末期压力升高,说明患者的心脏已出现解剖学上的失代偿,尽管这时患者可能还没有明显的症状,但这时已有明确的手术适应证,应尽早接受手术治疗,只有这样才能够获得术后心脏功能的完全恢复和生活质量的明显改善,并使手术的危险性减少到最低。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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