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贵阳市第五人民医院先天性主动脉瓣上狭窄专家

简介:

贵阳市公共卫生救治中心(以下简称中心)由原贵阳市第五人民医院和原贵阳市肺科医院于2014年整合而成,加挂贵阳市肿瘤医院及贵阳市职业病防治院,是一所以传染病、职业病、肿瘤、急慢性疾病诊治及公共卫生服务为主的三级综合医院。系贵州医科大学非直属附属医院;深圳市第三人民医院战略合作医院;建有张文宏专家工作站和卢洪洲名医工作室;贵州省新冠肺炎定点救治医院,是贵阳市危重症孕产妇救治中心。中心现有在职职工1247人,其中高级职称137人、中级职称384人,市管专家2人,博士及硕士研究生56人,博士及硕士生导师11人。编制床位850张,实际开放床位1024张;设有15个行政科室和40个临床、医技科室,内、外、妇、儿等学科建设齐全。现有省级重点学科2个,市级重点学科2个,省级质控中心1个,市级质控中心5个。中心共有四个院区:大营路院区(原第五人民医院)、花果园院区(原肺科医院)、大水沟结核病院区(现将军山医院)和新建下坝院区。下坝院区占地面积15.84万平方米、建筑面积12.7万平方米,规划床位1200张。其他三个院区总占地面积15.91万平方米、总建筑面积7.07万平方米,编制床位850张(大营路院区400张,花果园院区370张,大水沟院区80张),实际开放床位1134张。年门诊病人约40万人次,年住院病人3万余人次。公卫中心秉承“厚德奉献求精创新”院训,积极打造出一批在全省享有良好知名度和技术优势的临床重点学科和特色专科。贵州省重点学科——感染病学科感染病科由艾滋病科、肝病科、儿童感染病科等亚专科构成。是贵阳市感染性疾病质量控制中心及全国中医药防治传染病临床基地科室。艾滋病科是贵州省最早开展艾滋病高效抗反转录病毒治疗的单位,是贵州省全球基金—中英防治艾滋病项目抗病毒治疗培训中心,承担全省艾滋病抗病毒治疗指导工作及多项省市艾滋病临床研究工作。肝病科开展了人工肝支持治疗、肝脏肿瘤的介入治疗,对各型肝脏疾病及肝硬化、肝癌等相关致死性并发源等具有强大的救治能力。儿童感染病科是贵阳市重症手足口病的定点科室,尤其在手足口病重症病例的早期识别及干预治疗方面有丰富的临床经验。贵州省重点(扶持)学科——结核病学科贵州省疾病预防控制中心结核病临床基地、贵阳市结核病医疗质量管理和控制中心;全省耐多药及危重症结核定点医院。结核病科下设7个亚专科,收治来自全省及周边省份的各类结核病人,其结核病、耐多药结核病的诊断治疗技术已达到国内先进水平。结核病临床实验室具备BSL-2+实验室条件,能够完成结核分枝杆菌表型及分子生物学检测、菌种鉴定及耐药检测,检测技术通过国家参比实验室考核。在省内率先开展的无痛支气管镜技术多次荣获贵阳市科技成果奖。亚专科之一的呼吸道传染病重症医学科(ICU)开展了有创机械通气治疗术、无创机械通气治疗术、床旁纤维支气管镜检查等先进技术,为呼吸道传染病、重症结核病患者的治疗管理保驾护航。贵阳市重点专科——职业病学科中心是集多项职业病防治职能为一体的专业机构,是省内综合实力较强,业务资质范围较为全面的职业病专业诊疗机构之一,具备优越的诊疗条件和专业实力,服务范围涵盖职业病诊治、职业健康检查、职业病劳动能力鉴定、职业病科研和教学等职业病领域;诊疗范围覆盖职业病各类亚学科。现有省级职业健康专家委员9人;省级劳动能力鉴定专家委员4人,省级职业病临床质控专家委员2人;硕士研究生导师2名。现为贵州医科大学教学医院,贵阳市重点专科,贵阳市职业病质量管理和控制中心。肿瘤科:开展各种肿瘤规范性化疗、普通放疗和各种精确放疗、中医中药治疗和综合性治疗。尤其是运用全身立体定向放射治疗各种恶性肿瘤取得了显著成效。配置有进口大型高能双光子医用加速器及工作站、立体定向放射治疗系统、专用定位CT机,是贵州省内设备齐全、技术领先的放射治疗专业科室之一。中心内、外、妇、儿科室齐全,开展了大容量肺灌洗、胸腔镜肺叶切除术、非气管插管全身麻醉下单孔胸腔镜手术、脊柱结核后路手术等多项省、市领先的技术。公卫中心是贵阳市危重症孕产妇救治中心,为贵阳市感染艾滋病、梅毒、乙肝、结核等感染性疾病的危重症孕产妇救治提供技术支持和指导。是指主动脉局限狭窄,管腔缩小,造成血流量减少,先天发育异常,主动脉,手术治疗,介入治疗,药物治疗,风湿性心脏病,忌辛辣刺激的食物,以清淡易消化食物为主,心血管造影造影检查,X线检查,超声心动图,心电图,CT和MRI,。

杨智刚 副主任医师

各种肝脏常见病、疑难杂症

好评 100%
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擅长:各种肝脏常见病、疑难杂症
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杨昌明 主治医师

感染性疾病、各型肝炎、肝硬化、艾滋病诊疗

好评 100%
接诊量 42
平均等待 -
擅长:感染性疾病、各型肝炎、肝硬化、艾滋病诊疗
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张流 副主任医师

擅长各型病毒性肝炎,脂肪肝,酒精性肝病,肝纤维化及肝硬化等肝病的诊治。

好评 100%
接诊量 17
平均等待 -
擅长:擅长各型病毒性肝炎,脂肪肝,酒精性肝病,肝纤维化及肝硬化等肝病的诊治。
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王梅 副主任医师

待补充

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:待补充
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谭丽 主治医师

待补充

好评 100%
接诊量 17
平均等待 -
擅长:待补充
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王静 主治医师

待补充

好评 100%
接诊量 15
平均等待 -
擅长:待补充
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张敏 主治医师

待补充

好评 100%
接诊量 9
平均等待 -
擅长:待补充
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宋业兵 主治医师

感染科工作多年,擅长常见感染性疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 7
平均等待 -
擅长:感染科工作多年,擅长常见感染性疾病的诊治。
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谭怀梅 主治医师

病毒性肝炎,酒精性肝炎,药物性肝炎,自身免疫性肝炎以及以上疾病所致肝硬化,肝癌,肝腹水等并发症的诊疗。

好评 100%
接诊量 13
平均等待 -
擅长:病毒性肝炎,酒精性肝炎,药物性肝炎,自身免疫性肝炎以及以上疾病所致肝硬化,肝癌,肝腹水等并发症的诊疗。
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李丽 主治医师

对常见病如呼吸道、消化道、泌尿道感染、老年性骨关节病、慢性病等的诊断及治疗有着丰富的临床经验。尤其在慢性病的诊治与管理上有着丰富的临床经验。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:对常见病如呼吸道、消化道、泌尿道感染、老年性骨关节病、慢性病等的诊断及治疗有着丰富的临床经验。尤其在慢性病的诊治与管理上有着丰富的临床经验。
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患友问诊

我有先天性主动脉瓣狭窄,目前没有症状,想了解更多关于这方面的信息,年龄28岁,性别男。
65
2024-11-16 21:43:41
我有先天性肺部问题,经常感到胸闷和气短,之前检查出瓣膜先天狭小,想了解如何改善心肺功能和用药建议。患者女性58岁
12
2024-11-16 21:43:41
先心病是一种先天性心脏病,可能会影响患者的生活质量和生育能力。主动脉瓣下狭窄是一种常见的先心病类型,需要通过详细的检查和评估来确定其对生育的影响。
52
2024-11-16 21:43:41
我怀孕了,孩子被诊断出主动脉瓣狭窄,已经做了无创DNA检测,结果显示低风险,想知道这种情况该怎么办?患者女性32岁
66
2024-11-16 21:43:41

科普文章

#先天性主动脉瓣上狭窄#主动脉瓣狭窄
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心脏病病情需要多维度考量,尤其是心脏手术评估,建议尽可能综合血生化、心肌标志物、心电图、心脏超声等,并结合合并症,慎重决定。

#先天性主动脉瓣上狭窄
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先天性主动脉瓣上狭窄的治疗主要包括介入经皮球囊扩张、主动脉瓣置换等方法,具体治疗方式需根据患者病情进行选择。

1、介入经皮球囊扩张:对于先天性单瓣畸形和二瓣化畸形,可以通过球囊的扩张作用,将狭窄的主动脉瓣打开,改善血流情况,这种治疗方法适用于病情较轻的患者。

2.主动脉瓣置换:可以分为机械瓣置换和生物瓣置换,有效地解除主动脉瓣的狭窄,增加主动脉瓣口面积,改善心脏血流。

对于先天性主动脉瓣上狭窄的治疗需要根据患者的具体情况进行选择,建议及时咨询专业医生,进行个体化治疗方案制定。

#先天性主动脉瓣上狭窄#主动脉瓣闭锁不全#先天性主动脉瓣闭锁不全
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主动脉瓣位于左心室和主动脉的连接处,当左心室收缩时,主动脉瓣开放,血液经过主动脉瓣流入主动脉,当左心室的压力低于主动脉的压力时,主动脉瓣关闭,这时主动脉的压力高于左心室的压力,由于密闭的血管和血管的弹性产生舒张压,主动脉瓣关闭之后,心室进入舒张期,此时血液经过冠状动脉灌注心脏。主动脉瓣关闭不全造成左心室收缩期向主动脉排血,舒张期血液倒流入左心室,根据主动脉瓣关闭不全的严重程度,倒流的血量占左心室排出血量的 10%~60%甚至更多。

一、病因

  • 许多引起主动脉瓣狭窄的常见原因也可引起主动脉瓣关闭不全;
  • 主动脉瓣的退行性钙化病变,由于瓣叶固定不能完全闭合;
  • 风湿性主动脉瓣的病变由于瓣叶卷缩、变硬,造成不能闭合;
  • 主动脉瓣的二瓣畸形由于瓣叶的纤维化和钙化均可造成主动脉瓣的关闭不全。

另外,由于主动脉瓣环中层囊性坏死,造成主动脉瓣环弹力纤维的退行性病变,主动脉瓣环的扩张也引起主动脉瓣关闭不全。此外,任何升主动脉的扩张、动脉瘤、夹层动脉瘤均可造成主动脉瓣的关闭不全。最后,主动脉瓣叶的黏液性退行性病变造成主动脉瓣的变薄、脱垂以及感染性心内膜炎造成的瓣叶的穿孔、损坏,这也都是造成主动脉瓣关闭不全的常见原因。

二、并发症

  • 左心室扩张、心功能不全和心肌重量增加致心肌耗氧增加而冠状动脉血流减少。
  • 心室舒张期主动脉返流致左心室舒张末压增高和舒张期冠状动脉灌注压严重降低, 导致心肌缺血坏死。
  • 冠状动脉血流储备能力减低。
  • 主动脉根部动脉瘤压迫冠状动脉致其血流减少或中断。本病可以并发充血性心力衰竭,且较多见,并为主动脉瓣关闭不全的主要死亡原因,一旦出现心功能不全的症状,往往在 2~3 年内死亡。感染性心内膜炎亦可见,栓塞少见。

三、临床表现

主动脉瓣关闭不全使心脏排到升主动脉的一部分甚至大部分血液倒流回左心室,左心室在每次心脏舒张期接受从升主动脉和左心房两处的血量,使左心室的负荷增加,左心室又通过用力收缩,将这些过多的血液排射到升主动脉,这使左心室的做功增加。早期左心室通过增加心肌的收缩力来代偿,以后逐渐出现左心室的心肌肥厚,再进一步出现左心室的扩张,进行性的左心室扩张导致左心室的收缩功能下降,射血分数下降,左心室扩张到一定程度,不能维持必需的心排血量时,必然出现左心室充血性心衰。有时左心室的衰竭即使是第一次,也有可能是不可逆的,这使患者丧失进一步救治的机会。大量的主动脉瓣反流同时造成心脏舒张压下降,心脏在舒张期对冠状动脉的灌注减少,患者可出现心绞痛的症状。左心室的舒张压升高引起左心房的压力增加,导致左心房增大,出现心房纤颤。

四、相关检查

体格检查常常发现动脉血压的舒张压降低,心脏可听到舒张期杂音。但主动脉瓣是否有病变以及严重的程度还需要心脏超声检查,心脏超声能够确定瓣膜的病变原因、左心室扩张的程度和左心室收缩功能降低的程度。

五、临床诊断

主动脉瓣关闭不全的症状不多。慢性主动脉瓣关闭不全可以持续多年没有症状,由于主动脉瓣的反流逐渐发展加重,当出现左心室扩张,患者渐渐出现症状,包括活动或用力后出现心慌、气短、呼吸困难、夜间阵发性端坐呼吸、类似心绞痛的症状和晕厥。体格检查常常发现动脉血压的舒张压降低,心脏可听到舒张期杂音。但主动脉瓣是否有病变以及严重的程度还需要心脏超声检查,心脏超声能够确定瓣膜的病变原因、左心室扩张的程度和左心室收缩功能降低的程度。

六、治疗

由心脏的代偿功能,主动脉瓣关闭不全的患者可以许多年没有症状,当患者出现心脏功能不全的症状时应积极手术治疗。此外,近来的研究证明,当出现左心室扩张,左心室的收缩功能下降,左心室舒张末期压力升高,说明患者的心脏已出现解剖学上的失代偿,尽管这时患者可能还没有明显的症状,但这时已有明确的手术适应证,应尽早接受手术治疗,只有这样才能够获得术后心脏功能的完全恢复和生活质量的明显改善,并使手术的危险性减少到最低。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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