缙云县人民医院医共体管理中心遗传性血管神经性水肿专家

简介：

缙云县人民医院始建于1942年春，前身为缙云县人民政府卫生院，五迁其址，现位于五云县城溪滨南路，占地28.5亩，为二级甲等综合性医院，是浙江省第二批住院医师规范化培训基地、浙江省慢性病基层卫生适宜技术示范基地。先后被授予爱婴医院、省文明单位、省先进医院、市文明医院、市信用医院等荣誉，现为浙江大学附属第一医院（浙江省第一医院）缙云分院。经过几代人共同努力,缙云县人民医院发展成为全县龙头医疗机构,承担全县医疗、教学、科研、预防保健及突发公共卫生事件处置任务，全县临床、护理、院感等11大质控中心和病理诊断、影像诊断、消毒供应、120急救四大中心，缙云县医学会、护理学会均挂靠该院。医院现有床位400张，在职职工660余人，其中高级职称以上专业技术人才84名（正高27人,副高57人），中级专业人才156名，担任省级学术委员会委员有11位，人才结构和梯队建设在同类医院领先。医院拥有西门子生化免疫流水线、日立磁共振、GE16排螺旋CT等先进医疗设备，开设临床、医技科室48个，44个专家门诊，市级重点学科2个，重点扶持学科2个。技术力量走在全市同等级医院前列，能熟练开展常规疾病的诊治，在疑难杂症的诊治方面积累了一定的经验；广泛开展一至四类手术，能开展甲状腺癌根治术、颈淋巴结清扫术、乳腺癌根治术等高难手术，在丽水市县级医院率先开展腔镜下胃癌根治术等，检验科、病理科在全省室间质控检查中连续20多年获优秀，为全县人民的医疗保健作出贡献。在缙云县委、县政府的高度重视和大力支持下，2014年10月，缙云县人民医院迁建项目正式开工,该项目为浙江省重点建设项目，新建医院按照三级乙等医院设计，总用地185亩，一期总建筑面积98871平方米，地下面积24000平方米。新建医院规划床位900张，分二期建设，一期建设规模为600张，概算总投资66339万元。主要建设内容为门急诊、住院、医技、感染楼、后勤楼、保障、行政管理用房及附属设施等功能，设置非机动车位4200个，机动车位768个，其中地下停车位298个。项目建设周期为42个月，计划2018年6月左右投入使用。借省委、省政府“双下沉、两提升”东风，经过努力,2015年9月18日，缙云县政府与浙江大学医学院附属第一医院签订协议，缙云县人民医院增挂浙江大学附属第一医院（浙江省第一医院）缙云分院牌子，双方形成紧密型合作，缙云县人民政府与浙大一院共建浙中肿瘤中心，力争用3-5年时间把缙云县人民医院（浙大一院缙云分院）打造成区域一流的肿瘤中心。围绕建设浙中一流肿瘤中心的目标，浙大一院首期先派驻肝胆胰脾外科、肿瘤外科、消化内科、感染科、化疗科、放射科的专家定期参与缙云分院业务指导及诊疗服务，同时不定期派遣超声科、病理科和麻醉科的专家对相关学科进行帮扶，派驻1名常务副院长参与业务和管理工作。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。