浏阳市人民医院是一所集临床、教学、科研等于一体的三级综合医院,是浏阳市红十字医院,中南大学、南华大学、长沙医学院临床教学医院。医院占地170亩,建筑面积15.6万平方米,编制床位1480张,工作人员1900余人,拥有中高级职称的专家700余人。目前有42个临床科室和5个医技科室,配备256排CT、3.0T核磁、海扶刀、直线加速器、医用轨道物流、自动发药系统、现代化的静配中心等先进设施设备。率先在全省同级医院中建设互联网医院。近年来,医院业务不断增长,学科能力发展迅速,有经国家级认证的标准版胸痛中心,有13个县级省临床重点专科,1个市州级省临床重点专科,3个长沙市重点学科,1个省级省临床重点专科建设项目,6个市州级省临床重点专科建设项目,2个县级省临床重点专科建设项目。各专业技术水平一直处于湖南省同级医院前列,为全国县级医院前30强,国家三级公立医院绩效考核连续两年获湖南省县级医院第1名。医院是具有绿色、智慧、人文特色的现代化医院,功能布局按一流“三甲”医院标准建设,有方便快捷的就诊流程,有强大、高效的救治体系--十大医学中心,以疾病为中心,多学科协同作战,充分发挥团队作战联合攻关优势,有效提高疑难重症诊治和科研攻关能力。医院以精管理、守清廉、强业务、提能力、优运营、创卓越为主线,以创一流“三甲”医院,打造湘赣边区域医学中心为目标,建设我省现代化高质量发展示范医院。原发性纤毛运动障碍(PCD)又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。,先天性因素,纤毛,关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。,1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4~6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性(汗氯升高),其病情相对重。,无,1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿;支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。,。