桂阳县第一人民医院是一所集医疗、教学、科研、预防保健、康复急救为一体的现代化综合性医院。医院占地面积120亩,医疗用房近6万平方米,固定资产2.3亿元。开设病床700张,设有20个临床科室、10个医技科室和12个职能科室。全院职工880人,其中正高职称5人,副高职称45人,中级职称360人。2010年完成门诊3.2万人次,收治住院病人2.3万人次。是国际“微笑列车”唇腭裂免费矫治项目合作医院、湖南省白内障免费复明定点医院、湖南省卫生厅重点联系医院、中南大学湘雅二医院医疗协作医院、湖南省人民医院定点指导医院,是全县医疗救护和医学科研教学中心。医院坚持“以病人为中心,以质量为核心”的办院方针,实施“博学、厚德、精医、强院”战略,积极推进“人才兴院,创新发展,医院品牌”三大战略;努力打造“人民满意,百姓放心”的现代化医院,真抓实干,团结务实,医院各项事业有了长足的发展。2009年中华慈善总会和美国微笑列车基金会授予“微笑列车项目突出贡献组织奖”,先后荣获全国医疗质量服务放心单位、湖南省卫生质量信得过先进单位、省级园林式单位、郴州市抗冰救灾和灾后重建先进单位、郴州市诚信维权示范单位等荣誉,医院党总支荣获“全市级先进基层党组织”荣誉称号。近年来,投资达1.028亿元实施了传染病区综合大楼、后勤保障大楼、外科大楼、医技大楼等一系列项目建设,医院整体改扩建工程稳步推进。基础设施日臻完善,规模不断扩大,病床从2005年的300张增加到2010年700张,固定资产近2.3亿元。特别是外科大楼、医技大楼等项目投入使用以来,全面优化临床、医技等科室设置,体检中心、B超室、外科、内科、妇产科等科室先后搬入新楼,住院条件得到明显改善,住院病室宽敞明亮、舒适温馨。近年来,投资3000余万元添置了核磁共振、全自动生化分析仪、四维彩超、1.5T核磁共振、16排螺旋CT、CR、DR等一大批高科技医疗设备,总资产已达2.2亿元,医疗设备得到全面更新;投资2000余万元新开设的静脉用药调配中心、ICU、血透室、层流手术室、新生儿科、消毒供应中心均为全市一流水平;特别是新开设的静脉用药调配中心,顺应了医院药学从传统药品供应模式向以患者为中心,强调安全用药的人性化药学服务转变的发展趋向,得到了各级领导好评,为医院可持续发展提供了坚强保障。通过多年发展,能开展腹腔镜、全髋关节置换术、胃癌根治术、肺叶切除术、脑瘤切除术等高难度手术。拓展了血液透析、静脉用药调配中心、ICU等业务。骨科被列入郴州市五个市级医学重点学科之一,口腔颌面外科为全市临床重点建设科室,心血管科、儿科正在申报全市临床重点专科建设项目。申报省“十二五”县级医院临床科研能力培育项目3个。多项科研成果获市科技进步奖,每年在国家和省级杂志上发表医学论文30余篇。坚持把“以病人为中心”的服务理念融入到日常医疗护理中,全面开展“三好一满意”活动,积极推行十项便民惠民措施,扎实开展优质护理服务示范工程活动,创新服务模式,增设便民设施,提供人性服务,使每个患者得到更多的人文关怀、更便捷的医疗服务,真正让病人满意,让家属放心。近年来,该院先后被确定为国际“微笑列车”唇腭裂免费矫治项目合作医院、湖南省白内障免费复明定点医院。自2005年以来,已免费进行唇腭裂矫治600余例,免费进行白内障复明手术1300余例,全面高质量完成了项目工作任务,每年为病人减免医疗费用200余万元。2010年又实施了CBM“健康听力——2030”项目,建立健全防聋治聋三级网络,深入社区和乡镇开展听力筛查、专业人员培训及耳科手术培训,为贫困患者提供价廉质优的助听器,得到了世界防盲组织官员的好评。扎实做好了“三无”病人医疗救护、突发事件医疗救护以及重大活动医疗保障工作,促进社会大局稳定。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。