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山东大学齐鲁医院青岛自身免疫病专家

简介:

山东大学齐鲁医院是国家卫生健康委委属(管)医院,教育部直属重点大学——山东大学的直属附属医院,医院始于1890年,在上世纪30年代中期形成了“北协和、南湘雅、东齐鲁、西华西”的声誉,是我国历史悠久的百年名院。为响应青岛市委市政府实现百姓“病有良医”的发展目标,根据《青岛市人民政府与山东大学关于建设山东大学齐鲁医院(青岛)战略合作框架协议》(以下简称《框架协议》)的要求,山东大学齐鲁医院(青岛)2013年12月26日正式开诊。医院一期项目占地面积36亩,建筑面积9万平方米,开放52个业务科室,床位1330张,拥有员工2000余人,二期项目位于一期项目西侧,占地面积约50亩,总建筑面积约28.38万平方米。医院汇聚了以张运教授(中国工程院院士)、焉传祝教授(泰山学者)、马祥兴教授、潘新良教授、李杰教授(泰山学者)、王志刚教授、何兰杰教授、吴大玮教授、葛志明教授等为代表的专家团队,每个学科均由山东大学齐鲁医院中心院区派驻的专家作为学科带头人,打造形成了以心血管中心、耳鼻咽喉头颈外科中心、脑科中心、骨科中心、医学影像中心、急诊医学中心、疑难罕见病中心、麻醉与危重症医学中心等八大中心为核心,以消化内科、妇产科、血液科、呼吸与危重症医学科、普通外科等为重点的优势学科群,学科全面综合快速发展。医院设备先进,技术实力雄厚。拥有飞利浦3.0T全光纤磁共振、西门子光子CT机、卡尔蔡司手术显微镜、Brainlab神经外科手术导航系统等先进设备。建院以来,共开展青岛市级以上各类新技术190余项,部分项目填补了山东省空白,脑科中心的“多模态导航下介入栓塞与手术切除联合根治复杂脑动静脉畸形”、耳鼻咽喉头颈外科的“光纤激光喉外科治疗”等多项技术为国内首次开展。医院遵循“医道从德、术业求精”的院训精神,秉承“为接受我们服务的人们负责,给予他们真诚、信心和关爱”的服务理念,启动全面质量管理,注重加强医院文化与制度建设,营造了风清气正的就医环境,各项工作都取得了快速发展。开诊以来,医院门诊量年平均增长18%,出院人次年平均增长22%。2017年5月,青岛市卫生和计划生育委员会组织开展了2017上半年群众看病就医满意度第三方评价,重点调查医疗技术、服务态度、就医环境、廉洁行医、整体评价等五方面,医院在所调查的15家医疗机构中位列第一。2019年青岛市卫生健康委员会再次发布群众基本医疗满意度调查结果,医院在技术能力、就医环境、温馨服务、预约挂号、总体评价等方面稳居同级医院前列,受到社会和患者的广泛认可。山东大学齐鲁医院(青岛)将继续坚持高起点、高标准、高水平,与中心院区统一规划、一体发展的原则,打造与山东大学建设世界一流大学目标相匹配的,集医疗、教学、科研于一体的高水平大学附属医院,并将始终牢记使命,不断提高诊疗技术,提升服务品质,以精湛的医疗技术和真诚的服务态度,守护百姓健康。自身免疫病包括干燥综合症,系统性红斑狼疮,还有类风湿性关节炎和强直性脊柱炎等多种疾病,自身免疫性疾病的病因复杂多样,大致可分为2类:先天性和获得性。先天性病因主要包括家族遗传或自身基因突变;获得性病因则包括疾病、感染、药物和日常生活等各方面的因素,全身,药物治疗,手术治疗,免疫缺陷病,1、少食油腻、辛辣刺激性食物。 2、戒烟禁酒,避免影响机体恢复。,病史采集、体格检查、抽血检查、尿样检测、大便化验、关节穿刺活检、肠镜检查、病理活检、影像学检查,。

王宁 主治医师

擅长耳鼻咽喉疾病、发热、咳嗽、阑尾炎、甲状腺疾病、颈肩腰腿痛、风湿骨病、痛风性关节炎、强直性脊柱炎、肾病综合症、红斑狼疮、带状疱疹、肥胖症、脾胃病、肝胆病、妇科病、自身免疫病及恶性肿瘤的中医治疗。

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擅长:擅长耳鼻咽喉疾病、发热、咳嗽、阑尾炎、甲状腺疾病、颈肩腰腿痛、风湿骨病、痛风性关节炎、强直性脊柱炎、肾病综合症、红斑狼疮、带状疱疹、肥胖症、脾胃病、肝胆病、妇科病、自身免疫病及恶性肿瘤的中医治疗。
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患友问诊

57岁患者需要购买环孢素软胶囊,用于器官移植或自身免疫性疾病治疗,担心药品下架和价格上涨。
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2024-11-16 16:16:45
30岁患者Nk淋巴细胞过高,医生推荐使用环孢素,想了解用法用量和注意事项。
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2024-11-16 16:16:45
30岁成年人,器官移植排斥反应疑问,需要了解用药方法和注意事项。
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2024-11-16 16:16:45
患者询问西帕复方木尼孜其颗粒的用法和注意事项,特别关心孕妇和哺乳期妇女的用药安全。
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2024-11-16 16:16:45
患者想了解医生推荐的提高免疫力药物,用于慢性乙型肝炎和免疫缺陷病等疾病的治疗和辅助治疗,希望知道具体用法和下单流程。
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2024-11-16 16:16:45
反复呼吸道感染,无其他病史。
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2024-11-16 16:16:45
宠物患有过敏性与自身免疫性炎症性疾病,想了解药物用途及副作用。
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2024-11-16 16:16:45
患者询问甲泼尼龙片和醋酸泼尼松片的区别,并表示自己有过敏性疾病和支气管哮喘,希望了解用药注意事项。
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2024-11-16 16:16:45
52岁女性患者眼睛发炎,已使用含地塞米松的眼药水,想知道是否可以口服地塞米松,且提及自己绝经早、体型瘦弱的特殊情况。
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2024-11-16 16:16:45
患者询问激素药在自身免疫性疾病治疗中的使用情况和注意事项。
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2024-11-16 16:16:45

科普文章

#自身免疫病
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免疫平衡功能,我们知道免疫防御外来的过程当中是会启动免疫活化,这活化过程会有炎症过程的伴随,即清理过程。而免疫系统,一个是要识别,要区分自我。像自身免疫过程是不分敌我的,把自身的一些组织通过体内的复杂机制,最后识别是外来的,表现为有体液免疫的这些炎症因子来破坏及攻击自身的组织。还有它会产生自身抗体,自身免疫功能就破坏自己的组织。还有一个,排斥的过程本来是免疫活化的过程,一经开始,就要启动关闭的机制。所以它会调整以保持免疫系统的平衡,避免免疫功能过强破坏自身的组织,最后造成病理性损伤,即疾病的状态。但是如果平衡功能识别有问题,然后又不能随时地打开和关闭,造成免疫功能过强攻击自身组织,这个过程就叫自身免疫过程。

#甲状腺功能减退#自身免疫病#桥本氏病(自身免疫性甲状腺炎)
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为什么甲状腺疾病需要补充维生素D3?

#肝病#自身免疫病#自身免疫性肝炎
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自身免疫性肝病是目前临床上原因不明确的一种慢性肝脏疾病。目前临床研究发现自身免疫性肝病的显著特点是:高免疫球蛋白血症,自身抗体阳性,汇管区浆细胞浸润。女性患者是男性患者发病率的四倍左右,通过积极的免疫制剂治疗,效果比较明显。那么自身免疫性肝病是否具有遗传性呢,下面我们大家一起来学习一下。

临床上虽然对于自身免疫性肝病的发病机制人没有研究清楚。但是据临床统计发现,自身免疫性肝病具有明显的家族聚集现象。这说明自身免疫性肝病是具有明显的遗传倾向的,另外病毒性感染,药物性肝损伤,均会加重造成自身免疫性肝病的肝损伤。

机体的体液免疫和细胞免疫在自身免疫性肝病中均发挥了重要的作用。体液免疫主要是通过激活CD4-T细胞,使T细胞转化为毒性细胞,从而直接损伤肝细胞。细胞免疫主要是指浆细胞分泌大量自身抗体,可以与肝脏细胞表面的抗原相结合,以其肝细胞的损伤。由此可见自身免疫性肝病的肝损伤是由细胞免疫和体液免疫共同介导作用生成的,免疫反应是可以通过遗传因素影响到下一代,所以自身免疫性肝病的遗传性是比较明显且突出的。

无症状自身免疫性肝病的患者预后相对较好,如果患者在自身免疫性肝病的早期即表现出严重的肝损伤,这种情况下,患者的长期预后较差。

糖皮质激素的分类:激素类药物按其作用时间的长短分为短效激素(可的松、氢化可的松),中效激素(泼尼松、泼尼松龙、甲基泼尼松龙)和长效激素(地塞米松、倍他米松)。
 
长效激素的抗炎效力强,作用时间长,但对下丘脑-垂体-肾上腺轴的危害较严重,不适宜于长疗程的用药,只可作为临时性用药。例如抗过敏,我们常给静脉注射地塞米松。
 
对于慢性自身免疫性疾病的治疗,如狼疮性肾炎等,应用地塞米松,不论是注射还是口服均不合理,如果病情重,或不能口服,则应该静脉注射甲基泼尼松龙,而不是地塞米松。
 
短效激素(可的松、氢化可的松等)对下丘脑-垂体-肾上腺轴的危害较轻,但其抗炎效力弱,作用时间短,也不适宜于治疗慢性的自身免疫性疾病,临床上主要用其作为肾上腺皮质功能不全的替代治疗。
 

临床上治疗自身免疫性疾病主要是选用中效激素,其中最常用的是泼尼松。泼尼松是前体药,进入体内后需在肝脏代谢为泼尼松龙才能发挥其生物活性。因此,对于肝功能正常者,可选用泼尼松;而肝功能严重受损害者,则需选用泼尼松龙。由于在价格上,泼尼松龙片比泼尼松片昂贵得多,因此肝功能正常者,应该选用泼尼松,而不是泼尼松龙。如果病人不能口服,需要静脉注射激素,则选用甲基泼尼松龙,而不是地塞米松。危重的自身免疫性疾病(如狼疮危象),常常需要甲基泼尼松龙冲击治疗。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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