温州医科大学附属康宁医院是三级甲等精神病专科医院、国家临床重点专科单位、浙江省精神心理疾病临床医学研究中心、国家精神心理疾病临床医学研究中心浙江省分中心、国家精神科住院医师规范化培训基地、国家药物临床试验机构、国家医疗器械临床试验机构、国家高新技术企业、国内首家精神专科医院上市公司、国内首个哈佛大学商学院医院案例，浙江省数字精神病学与阿尔茨海默病诊疗国际科技合作基地、浙江省阿尔茨海默病研究重点实验室协同单位、温州市儿童精神病重点实验室、温州市儿童青少年心理诊疗中心、温州医科大学儿童心理健康研究中心、温州市关心下一代工作委员会青少年心理健康服务中心。医院做强精神与心理主业，开设有普通精神科、精神康复科、老年精神科、行为医学科（成瘾医学科）、临床心理科、睡眠医学科、抑郁症诊疗中心、心身障碍科、儿童青少年心理中心、脑功能检测与治疗中心等专科与亚专科。临床心理科、行为医学科是浙江省非公医疗机构特色学科。医院构建了完善的临床心理和社会心理服务体系，全国首创儿童青少年心理服务日间中心（厌学、茧居诊疗）和儿童发育行为中心（孤独症、多动症诊疗），形成了从门诊到日间管理再到病房直至回归家庭及校园的儿童青少年心理服务体系。医院构建了辐射全市党政机关、社区、学校的社会心理服务网络，设立了“心福工坊”等社会心理服务点，提供企业员工心理援助（EAP）、企事业单位团队心理健康辅导、心理危机干预等服务。自主研发了移动式智能化心理健康智慧平台——“心晴驿站”，为全社会提供无边界的心理健康服务。除精神专科外，“温州康宁”老年医学版块不断拓展，已建成温州怡宁老年医院、温州慈宁医院、瓯海怡宁老年医院等老年病医院，苍南怡宁护理中心等老年康养机构、正在建设龙湾颐馨医疗康养服务中心、七都国际康养中心等高端老年康养综合体。引进台湾老年病人护理模式，开展老年人常见病、慢性病诊疗，精心照护老年人群体。整合温医大及附属医院优势专业资源，创新精神医学产学研模式，与温州医科大学联合创办了温州医科大学精神医学学院，中加精神医学高等研究院，阿尔伯塔学院等，开展精神医学前沿科学研究及高层次专业人才培养。同时全职引进加拿大阿尔茨海默病首席科学家宋伟宏院士，创建阿尔茨海默病国际诊疗中心。聘请了加拿大健康科学院院士刘芳担任温州康宁精神医学首席科学家。医院建立海外院士工作站、博士后工作站，与加拿大、英国等院士团队开展脑康复医学、人工智能在精神医学的临床运用、精神医学高层次人才培养等领域国际合作。“康宁”高度重视精细化管理体系建设，连续三年通过德国莱茵TUV-SQS国际服务品质认证。2018年通过香港艾力彼医院管理研究中心认证，成为“艾力彼”全国首家五星级精神专科医院。多年来，“康宁”积极投身公益慈善事业。设有“温州市慈善总会康宁精神疾病慈善基金”等多个慈善基金，常年开展慈善救助活动，获得浙江省慈善项目创新奖、“浙江省红十字博爱功勋奖”先进集体（金奖）、温州市第二届慈善奖、温州市“慈善助医”优秀组织奖和优秀项目奖等荣誉。近年来，医院还组建援藏医疗队、援黔医疗队等公益队伍，对口造血式帮扶，帮助精神卫生资源贫乏地区提升精神心理服务水平。经过二十多年的发展，医院位列中国非公立医院竞争力百强企业第9位，中国社会办医医院集团百强第14位、中国社会办医单体医院百强第16位，获得温州市模范集体、温州市文明单位、鹿城区功勋企业等系列荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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