医院始建于1956年,是豫西南地区首家集医疗、科研、教学、预防、康复保健为一体的国家城市二级专科医院,是平顶山市医疗保险定点医院,平顶山市城镇居民合作医疗定点医院,新型农村合作医疗定点医院,是省人民医院、市第二人民医院、解放军152医院协作医院,是中华疼痛学会第九临床中心,平顶山市全信法医临床司法鉴定所设在我院。医院先后被授予市“五一劳动奖状”单位,省级卫生先进单位,河南十佳百姓放心医疗机构,全市医院行风建设先进单位,被卫生部•中国医师协会认定为“特色疼痛诊疗医院”。医院开设疼痛一科、二科、三科、显微手足外科、血液病专科、内科(心脑血管病科)、妇产科七大病区。疼痛专科、显微手足外科、血液病专科是特色重点专科,在平顶山市乃至河南省该学科领域享有较高的声誉。医院拥有美国GE螺旋CT、彩色B超、脑彩超、日本十二导联心电图机、日本超激光疼痛治疗仪、德国椎间盘镜、德国赫尔曼臭氧治疗仪、柯达CR、射频温控热凝器、微波治疗仪、骨质疏松治疗仪、计算机三位立体定向牵引床、德国进口动态血压监测系统及韩国胰岛素泵治疗系统等先进医疗设备。疼痛专科是平顶山市重点专科,采用传统疗法结合现代技术,利用超激光、射频热凝联合臭氧消融术、胶原酶介入治疗、小切口脊柱手术及神经阻滞和椎间盘镜微创手术治疗颈椎病、腰椎间盘突出症、带状疱疹后神经痛、腰椎管狭窄症、三叉神经痛等疼痛疾病,其专科技术水平及治疗方法在全省领先。显微外科先后开展了断肢再植、拇指再造、骨伤、外伤后的畸形及后遗症的功能重建等工作,其断肢再植手术成功率已达96.8%,各种皮瓣和植皮成活率达100%,近年来已为15000多例断肢再植、指再造患者成功地进行了手术,其中“左前臂多段离断再植术”填补了我市医学的一项空白,达到市级先进水平。血液科采用中西医结合的方法治疗急慢性白血病、再障、血小板减少性紫癜、恶性淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等血液病方面成绩卓越,其中急性早幼粒细胞白血病、骨髓增生异常综合治疗方面处于全国领先水平,维甲酸联合三氧化二砷治疗MDS技术达到省内先进水平。医院以“专科办院、人才立院、科技兴院”为办院宗旨,以低廉的收费、精湛的医术、优质的服务赢得患者的满意。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。