中国平煤神马集团职防院位于平顶山市湛河区水库路南14号院，占地35亩，建筑面积8000㎡，固定资产720万元，注册资本920万元，现有在职员工214人，其中专业技术人员174人，中高级以上职称89人，引进陕西科技大学、郑州大学和新乡医学院等院校物理、化学、安全，煤矿工程等专业硕士研究生10人，拥有***职业卫生专家1人，省级职业卫生专家7人；先后筹建了理化实验室、肺灌洗治疗室和职业卫生档案室，拥有进口气质联用离子色谱、数字化X线射线摄影（DR）系统、呼吸机、麻醉机等职业卫生检测、职业病临床治疗设备200余台；设有职防部、临床部、综合部和财务资产部四个职能部室，成立了检测评价、职业健康监护、肺灌洗康复和职业病临床治疗四个业务中心。职防院2005年取得职业健康检查资质，成为河南省工伤（尘肺病）定点医疗机构，2007年成为中国煤矿尘肺病防治基金会定点医院，2009年取得职业病诊断资质，2010年取得实验室计量认证资质和职业卫生技术服务资质（乙级），2012年成为中华社会救助基金会“大爱清尘”基金定点医疗机构、河南省工伤联网结算协议医疗机构，2013年成为河南省新农合定点医疗机构，2016年成为新乡医学院公共卫生学院、郑大公共卫生学院研究生、本科生实习基地。职防院为集团职业病防治工作实现跨越式发展做出了贡献，按照《中华人民共和国职业病防治法》中“源头治理、过程管理和后期治疗”等环节的规定，逐步形成了“职业卫生评价、职业健康监护、肺灌洗康复，职业病临床治疗”四大服务板块，为集团提高职业病防治整体水平和推动职业病防治工作走在了全国同行机构的前列提供了强力支撑。职防院四个业务板块的服务能力已走在了全省的前列，职业卫生检测评价板块业务领域涵盖煤矿、化工、电力和机械制造等领域，每年可完成建设项目职业病危害评价达50项，作业场所职业病危害因素检测与评价达150家单位，实验室检测能力达98项，是集团源头降低职业病危害因素，遏制职业病发生的技术屏障；职业健康监护板块有2个体检组，年体检能力达10万人次，可开展8个类别的职业病诊断，是集团降低职业病发病率和及早发现职业病的关键环节；肺灌洗康复板块有3个肺灌洗治疗室每天可同时开展工作，年灌洗业务开展能力达1000人次，是集团降低尘肺病患病率、改善和延缓尘肺病发展的***、最有效的康复治疗技术；临床治疗板块拥有5个临床病区，床位350张，年收治工伤住院患者能力达5000人次，门诊患者2000人次，是集团呵护职业病患者健康、提高其生活质量的重要保障。截止2016年，职防院检测评价板块已累计开展建设项目职业卫生评价（包括预评、控制效果评价和防护设计专篇）150个项目，开展职业病危害因素检测500个单位；职业健康监护板块随着集团的不断壮大，年体检量由2000年前最多时的0.5万人增加到6万人，现保存职业健康监护档案20万份；肺灌洗康复板块累计灌洗治疗集团一线职工5000人次，是全国开展肺灌洗人数最多的机构之一；职业病临床治疗板块是自成立以来，一直担负着集团工伤尘肺病人康复治疗工作，50余年来从未间断，床位使用率100%，主要治疗疑难危重的工伤尘肺病人。近年来，职防院科研能力大幅提升，2005年完成的“大容量肺灌洗治疗尘肺”项目荣获集团科技进步三等奖；2010完成的“职业安全健康规范化研究管理与实施”获集团公司科技进步二等奖；2011年完成的“大型煤炭企业EP—HSE管理模式研究”获平顶山市科技进步一等奖，并获得河南省科技进步二等奖；完成的“集团安全管理模式研究与应用”获得集团科技进步一等奖；完成的“大型煤炭企业职业健康监护管理”获得集团企业管理创新成果一等奖。职防院的工作也得到了上级主管部门的好评和肯定，2009年至2011年，连续被河南省主管部门授予“年度河南省职业卫生技术服务先进集体”荣誉称号；2014年荣获中国煤矿尘肺病防治基金会颁发的“全国煤矿尘肺病防治工作先进集体”，同时还荣获平顶山市“安康杯”优胜单位和平顶山市卫生工作先进集体荣誉称号。2014年5月，全国总工会职业健康推进会观摩团来院参观视察，职防院的职业病防治做法得到了国家总工会副主席李世明的高度评价，认为具有“博览会意义、教科书意义和荣誉室意义”。职防院近年来职业病防工作治成效显著，一是业务量逐年提升，集团职业健康体检率95%以上，职业卫生“三同时”评价率达80%，作业场所日常检测率100%，提前三年达到了《十二五规划纲要》的要求。二是职业病发病检出率明显降低。由2000年前的10‰左右逐年下降到目前的3‰左右，远低于国内、国际平均水平。三是业务开展合法合规，各项监督检查活动中未发现任何违法为行为。四是职工满意度不断提升，10年多来从未有职工因职业病问题而发生纠纷或上访事件。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。