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河北省清河县中心医院急性间歇性卟啉病专家

简介:

清河县中心医院位于清河县城三羊东街80号,是一家集教学、医疗、保健功能为一体的二级甲等医院。始建于1993年3月,占地面积42600平方米,建筑面积64600平方米。医院注册床位600张,现有职工983名,其中卫生技术人员819人、硕士以上学历42人,高级职称114人。设有消化血液科、呼吸肾内科、心血管内科、神经内科、康复医学科、感染性疾病科、中医肛肠科、儿科、新生儿科、肿瘤放化疗科、急诊医学科、重症医学科、肿瘤胸心外科、妇科、产科、一体化产科、产房、普通外科、神经外科、骨一科、骨二科、手足外科、耳鼻喉科、眼科、口腔科、老年病科、内分泌科、针灸推拿科、血液透析科、皮肤科、儿童保健科、妇女保健科、疼痛科、生殖医学科、预防保健科、手术麻醉科等共计39个临床科室。主要设备有1.5TGE核磁共振、依柯达直线加速器、东芝螺旋CT(64排、320排)、西门子16排体检CT、GE3100血影机、海扶刀、GEE8、E9、飞利浦L-伊林特至尊版四维超声、飞利浦7C心脏专用超声、索诺声笔记本超声,西门子超声、GE9800C型臂,柯达7500DR、钼靶照相、奥林巴斯腹腔镜、史塞克腹腔镜、心外麻醉机、体外循环机、奥林巴斯290胃镜,奥林巴斯290结肠镜,希森美康CS5100凝血仪、希森美康XN-3000全自动血液分析流水线、希森美康UF-1000i全自动尿沉渣分析流水线、罗氏e602全自动免疫发光流水线、罗氏c501-c702全自动生化分析流水线、徕卡神经外科手术显微镜、准分子激光治疗仪、耶格肺功能检测仪、耶格心肺功能检测仪、尼高力肌电图等100多台件。医院的优势学科有心血管内科、康复医学科、神经外科、呼吸肾内科、生殖医学科、重症医学科、急诊医学科、新生儿科、儿童保健科等,开展的优势技术有三维适形调强放射治疗、开胸直视心脏手术,先心病开胸、封堵及冠脉搭桥术和微创手术,心脏介入、脑血管介入及动脉瘤夹闭术,腹腔镜、胸腔镜、关节镜、海扶刀等微创外科、妇科技术以及髋膝关节置换术、断指(肢)再植、准分子激光治疗近视等。“清河县健康体检中心”、“清河县职业病体检中心”均设立在该院,同时增设“清河县口腔医院”为南院区分院。现有市级重点专科及重点发展学科5个,担任河北医科大学、华北理工大学、邢台医学高等专科学校教学医院。近三年来,医院先后荣获“全国综合医院中医工作示范单位”、“中国医院质量管理(医疗)卓越奖”、“河北省文明单位”、“河北省服务名牌”、“邢台市志愿服务工作先进单位”、“2016年邢台市护理专业技能竞赛集体三等奖”、“邢台市三八红旗集体”、“2016年邢台市平安医院”、“2017年全市二级医院护理专业技能竞赛集体一等奖”等荣誉。2018年全国“改善医疗服务行动计划”全国赛区“十大价值案例奖”一个;华北赛区“十大人气案例奖”四个;“十大价值案例奖”两个。在“中国医院竞争力县级医院排名榜”中,清河县中心医院连续三年蝉联全国县级医院200强。是指由肝内卟啉代谢紊乱引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群,PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏,血液,内分泌治疗,对症治疗,纠正电解质紊乱,血红素,急腹症,铅中毒,脑炎,脊髓灰质炎,宜清淡易吸收的食物,体格检查,尿卟胆原日晒检测,尿卟胆原测定,尿ALA测定,HMBS测定,红细胞内原卟啉测定,影像学检查,基因检测,。

巴闯 主治医师

失眠、神经衰弱、“厌学”、焦虑抑郁、成瘾戒断等。

好评 99%
接诊量 200
平均等待 -
擅长:失眠、神经衰弱、“厌学”、焦虑抑郁、成瘾戒断等。
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苏英刚 副主任医师

胃十二指肠溃疡,病毒性肝炎,胃食管反流病

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:胃十二指肠溃疡,病毒性肝炎,胃食管反流病
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闯小媛 副主任医师

牙疼,牙齿松动,口腔溃疡,种植牙,牙龈炎,牙龈出血,下颌关节功能紊乱,地包天,小下巴,嘴凸,智齿发炎,牙齿不齐,儿童口腔,面部疤痕,牙齿美容。

好评 100%
接诊量 3057
平均等待 -
擅长:牙疼,牙齿松动,口腔溃疡,种植牙,牙龈炎,牙龈出血,下颌关节功能紊乱,地包天,小下巴,嘴凸,智齿发炎,牙齿不齐,儿童口腔,面部疤痕,牙齿美容。
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栾世超 副主任医师

擅长:乳腺肿瘤、甲状腺肿瘤、胃癌、结直肠癌、肝癌、食管癌、胰腺癌等良恶性肿瘤的手术、微创治疗,以及各种恶性肿瘤的化疗、靶向治疗、免疫治疗、终末期姑息性治疗等综合性个体化规范性治疗。

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:擅长:乳腺肿瘤、甲状腺肿瘤、胃癌、结直肠癌、肝癌、食管癌、胰腺癌等良恶性肿瘤的手术、微创治疗,以及各种恶性肿瘤的化疗、靶向治疗、免疫治疗、终末期姑息性治疗等综合性个体化规范性治疗。
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邱庆生 副主任医师

擅长:肾脏病诊治、血液净化治疗

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:擅长:肾脏病诊治、血液净化治疗
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许春英 副主任医师

痤疮,黄褐斑,皮炎,湿疹,银屑病,病毒疣,带状疱疹等

好评 -
接诊量 -
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擅长:痤疮,黄褐斑,皮炎,湿疹,银屑病,病毒疣,带状疱疹等
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刘增辉 副主任医师

无创治疗子宫肌瘤、腺肌病、瘢痕妊娠、腹壁子宫内膜异位症、胎盘植入;异常子宫出血、卵巢囊肿的通过宫腹腔镜手术实施微无创诊治,多囊、围绝经期能内分泌疾病的诊治

好评 -
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擅长:无创治疗子宫肌瘤、腺肌病、瘢痕妊娠、腹壁子宫内膜异位症、胎盘植入;异常子宫出血、卵巢囊肿的通过宫腹腔镜手术实施微无创诊治,多囊、围绝经期能内分泌疾病的诊治
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孙向宁 主任医师

擅长各种类型糖尿病以及相关急慢并发症的规范诊治,甲亢,甲减,亚甲炎等甲状腺疾病,痛风,肥胖,生长发育,骨质疏松,甲状旁腺,继发性高血压等内分泌代谢性疾病的规范诊治。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长各种类型糖尿病以及相关急慢并发症的规范诊治,甲亢,甲减,亚甲炎等甲状腺疾病,痛风,肥胖,生长发育,骨质疏松,甲状旁腺,继发性高血压等内分泌代谢性疾病的规范诊治。
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秦长杰 主任医师

脊柱骨科、关节骨科、运动医学损伤、创伤骨科 擅长: 1、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、颈椎病诊断、保守治疗、微创椎间孔镜技术、UBE技术及开放手术治疗; 2、膝关节骨性关节炎的阶梯治疗:药物治疗、康复治疗、关节腔注射治疗(玻璃酸钠、PRP治疗)、关节镜技术、胫骨高位截骨术、单髁置换术、全膝关节置换术等; 3、股骨头坏死的阶梯治疗:药物治疗、康复治疗、随芯减压术、随芯减压植骨术、全髋关节置换术等; 4、脊柱及四肢骨折的微创及开放手术治疗; 5、老年股骨颈骨折股骨头置换术及全髋关节置换术; 6、骨质疏松症及骨折的诊治; 7、肩袖损伤、肩峰撞击综合征、膝关节韧带损伤和半月板损伤的诊断及微创治疗; 8、骨质疏松性椎体压缩性及转移瘤引起的椎体病理性骨折的微创治疗:椎体成形术(PVP技术)和椎体后突成形术(PKP技术); 9、椎间孔镜技术及关节镜技术; 10、富血小板血浆治疗技术(PRP技术)在膝关节骨性关节炎、创面治疗、骨折延迟愈合、不愈合和肌腱末端病的治疗。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:脊柱骨科、关节骨科、运动医学损伤、创伤骨科 擅长: 1、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、颈椎病诊断、保守治疗、微创椎间孔镜技术、UBE技术及开放手术治疗; 2、膝关节骨性关节炎的阶梯治疗:药物治疗、康复治疗、关节腔注射治疗(玻璃酸钠、PRP治疗)、关节镜技术、胫骨高位截骨术、单髁置换术、全膝关节置换术等; 3、股骨头坏死的阶梯治疗:药物治疗、康复治疗、随芯减压术、随芯减压植骨术、全髋关节置换术等; 4、脊柱及四肢骨折的微创及开放手术治疗; 5、老年股骨颈骨折股骨头置换术及全髋关节置换术; 6、骨质疏松症及骨折的诊治; 7、肩袖损伤、肩峰撞击综合征、膝关节韧带损伤和半月板损伤的诊断及微创治疗; 8、骨质疏松性椎体压缩性及转移瘤引起的椎体病理性骨折的微创治疗:椎体成形术(PVP技术)和椎体后突成形术(PKP技术); 9、椎间孔镜技术及关节镜技术; 10、富血小板血浆治疗技术(PRP技术)在膝关节骨性关节炎、创面治疗、骨折延迟愈合、不愈合和肌腱末端病的治疗。
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刘士兵 副主任医师

糖尿病、甲状腺疾病、高尿酸血症和痛风、高血压病、高脂血症等多种内分泌与代谢性疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:糖尿病、甲状腺疾病、高尿酸血症和痛风、高血压病、高脂血症等多种内分泌与代谢性疾病
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患友问诊

49岁女性,医生开地屈孕酮片预防闭经,询问用法和注意事项。患者女性
22
2024-10-10 17:29:45
我在2014年得过急性间接性卟啉病,最近刚发现怀孕了,不知道会不会有影响。患者女性29岁
15
2024-10-10 17:29:45
患者项琦询问急性间歇性卟啉病的治疗和保健品使用。患者女性
23
2024-10-10 17:29:45
食用新鲜木耳后出现皮肤瘙痒,怀疑是光敏性卟啉病引起的疑问。患者男性44岁
47
2024-10-10 17:29:45
晒太阳后皮肤痒,已持续一年多,无光敏性食物摄入。患者男性33岁
63
2024-10-10 17:29:45
我想了解卟啉病的治疗方法,目前有皮肤问题,需要注意什么?患者女性25岁
28
2024-10-10 17:29:45
脸上皮肤痒,疑为药物过敏引起。患者女性42岁
53
2024-10-10 17:29:45
我有手臂和小腿上的疙瘩,十几岁时就有了,手臂上的这三年开始的,平时没什么不舒服,偶尔瘙痒。皮肤特别怕晒,去年夏天在太阳下十几分钟,手臂立刻就晒伤红肿起来了。这些疙瘩影响外观。请问这是什么病?患者男性34岁
53
2024-10-10 17:29:45
双眼皮部位因光敏感而疼痛、痒、干涩起皮,已确诊为急性间歇性卟啉症,如何缓解症状?患者女性20岁
59
2024-10-10 17:29:45
患者咨询hmbs基因突变卟啉病症状及治疗方法。医生告知可能出现的症状及神经功能障碍原因。患者女性20岁
41
2024-10-10 17:29:45

科普文章

#急性间歇性卟啉病
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急性间歇性卟啉病是一种遗传性疾病,影响血红素合成途径中一种酶的功能,这种酶缺乏会导致体内卟啉代谢异常,进而导致卟啉类化合物在体内大量积聚,引发一系列症状。

急性间歇性卟啉病是一种遗传性疾病,一般是由父母传给子女的,它遵循常染色体显性遗传模式,意味着一个患有该病的父母有50%的几率将其传给子女。急性间歇性卟啉病是由于血红素合成途径中的一种酶缺乏所致,这种酶缺乏导致体内卟啉类化合物的代谢异常,使卟啉类物质在神经系统和其他组织中的积聚,患者有腹痛、顽固性便秘、肌无力、四肢疼痛、性格改变、精神错乱、尿色异常等症状,这些症状一般呈发作性,而非持续性。

本病目前无法完全根治,只能减轻症状,出现不适也要及时就医。

急性肝卟啉病(acute hepatic porphyrias,AHP)是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。

AHP 共包含 4 种罕见的遗传性疾病: 5-氨基乙酰丙酸(5-aminolevulinic acid,ALA)脱水酶缺乏卟啉病(ALA dehydratase deficiency porphyria,ADP)、急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)、遗传性粪卟啉病(hereditary coproporphyria,HCP)和混合型卟啉病(variegate porphyria,VP)。

本文主要针对 AHP 的临床表现、诊断、评估以及治疗等内容进行简要概述。

一、临床表现

所有类型的 AHP 均可出现危及生命的急性发作,与广泛的自主神经、中枢和外周神经系统功能障碍相关。大多数出现急性发作的患者也存在慢性症状。即使是未出现急性发作的患者也可能存在慢性症状。部分长期并发症也与 AHP 相关,例如肾功能下降和肝细胞癌。

1.急性发作

发作特点为腹部、背部和四肢重度弥漫性疼痛伴进行性运动无力、瘫痪或呼吸衰竭(需要延长住院和康复时间),自主神经病变(如高血压、心动过速和肠动力障碍)和精神状态改变。不同个体间的临床表现变化很大。受累患者可在数天内从急性发作中恢复,但不能立即识别和治疗的重度发作可能需要数周或数月才能恢复。

2.慢性症状

许多患者在无发作期间出现严重衰弱,总体生活质量降低。高达 65%的 AHP 患者在发作间期出现身体功能受损和症状持续进展,其中除情绪障碍和胃肠道症状外,慢性疼痛是最主要和最常出现的症状。

慢性症状会对患者的生活质量和身体功产生负面影响。由于疾病的不可预测性和严重程度,许多患者无法工作或上学,社交能力下降,出现抑郁和焦虑的几率增加。

女生也很需要性生活

#非器质性障碍或疾病引起的性功能障碍
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男性要保持良好的性功能,在生活中主要注意以下几个方面:
 
一、健康饮食
 
1. 均衡营养
 
• 保证摄入各种营养素,包括蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素和矿物质。多吃新鲜的蔬菜、水果、全谷物、瘦肉、鱼类等食物,避免过度摄入高热量、高脂肪和高糖的食物。
 
• 例如,富含维生素 C、E 和锌的食物,如柑橘类水果、坚果、绿叶蔬菜等,对性功能有一定的益处。
 
2. 适量摄入有益食物
 
• 适当增加一些被认为对性功能有帮助的食物,如牡蛎、海参、韭菜、核桃等。牡蛎富含锌,有助于提高精子质量和性激素水平;韭菜被称为“起阳草”,具有补肾助阳的作用。
 
• 但要注意适量食用,不可过度迷信某种食物的功效。
 
二、适度运动
 
1. 有氧运动
 
• 进行适度的有氧运动,如跑步、游泳、骑自行车等,可以增强心肺功能,促进血液循环,提高身体的耐力和代谢水平。良好的血液循环对于维持阴茎勃起功能至关重要。
 
• 每周至少进行 150 分钟的中等强度有氧运动,如快走时心率达到每分钟 110 - 120 次左右。
 
2. 力量训练
 
• 结合力量训练,如举重、俯卧撑、深蹲等,可以增强肌肉力量,提高身体的雄激素水平。雄激素对男性性功能有重要影响。
 
• 力量训练应根据自身情况逐渐增加负荷,避免过度训练导致受伤。
 
三、良好生活习惯
 
1. 规律作息
 
• 保持规律的作息时间,每天保证 7 - 8 小时的充足睡眠。良好的睡眠有助于身体恢复和激素分泌的平衡,对性功能的维持至关重要。
 
• 避免熬夜和昼夜颠倒,养成早睡早起的好习惯。
 
2. 戒烟限酒
 
• 吸烟会损害血管内皮细胞,影响血液循环,导致阴茎勃起功能障碍。饮酒过量也会对神经系统和肝脏等器官造成损害,影响性功能。
 
• 尽量戒烟,限制饮酒量,男性每天饮酒不宜超过两个标准饮酒单位(一个标准饮酒单位为 14 克纯酒精)。
 
3. 控制体重
 
• 肥胖是性功能障碍的危险因素之一。过多的脂肪会导致体内雄激素水平下降,雌激素水平升高,同时还会增加心血管疾病的风险,影响血液循环。
 
• 通过合理饮食和运动,保持健康的体重,有助于提高性功能。
 
四、心理调节
 
1. 减轻压力
 
• 长期的高压力状态会影响性功能,导致性欲减退、勃起功能障碍等问题。学会有效地应对压力,如通过冥想、瑜伽、深呼吸等方式放松身心,或者参加自己喜欢的活动,如旅游、阅读、绘画等,缓解压力。
 
• 合理安排工作和生活,避免过度劳累和精神紧张。
 
2. 增强自信
 
• 对自己的性能力保持自信,避免过度焦虑和紧张。性表现的偶尔不佳并不代表有性功能障碍,不要过分自责和担忧。
 
• 与伴侣保持良好的沟通和互动,分享彼此的感受和需求,共同营造和谐的性生活氛围。
 
五、注意安全和卫生
 
1. 避免外伤
 
• 保护生殖器免受外伤,如在运动、工作或性生活中注意安全,避免碰撞、挤压等伤害。生殖器的外伤可能会对性功能造成严重影响。
 
• 穿着合适的衣物,避免过紧的内裤和裤子,减少对生殖器的压迫。
 
2. 保持卫生
 
• 注意个人卫生,保持生殖器清洁。每天用温水清洗外阴部,避免细菌滋生和感染。包皮过长的男性应注意清洗包皮内垢,预防包皮炎等疾病。
 
• 性生活前后也要注意清洗,避免性传播疾病的感染。
#前列腺恶性肿瘤
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一、前列腺癌的早期症状
 
1. 排尿异常
 
• 尿频:患者可能会发现排尿次数比以往增多,尤其是夜间起夜次数增加。这是因为前列腺癌可能会刺激膀胱,使其敏感性增加。
 
• 尿急:突然产生强烈的尿意,难以忍耐。在前列腺癌早期,由于肿瘤对膀胱和尿道的影响,可能导致尿急症状出现。
 
• 尿流缓慢:尿流变得细弱、缓慢,甚至出现断断续续的情况。肿瘤可能会压迫尿道,使尿液排出受阻。
 
• 排尿困难:包括排尿费力、尿不尽感等。患者可能需要用力才能排出尿液,并且感觉膀胱内始终有尿液残留。
 
2. 血尿或血精
 
• 血尿:尿液中出现血液,可能是前列腺癌侵犯周围血管导致出血,混入尿液中。血尿的程度可以从轻微的镜下血尿到明显的肉眼血尿。
 
• 血精:部分患者可能在射精时发现精液中带有血液。这可能是由于前列腺癌累及精囊等部位,引起出血所致。
 
3. 勃起功能障碍
 
• 前列腺癌可能影响勃起神经,导致勃起功能障碍。早期可能表现为勃起不坚、勃起时间缩短等。
 
4. 骨痛
 
• 虽然骨痛在前列腺癌早期并不常见,但有些患者可能会出现不明原因的骨痛,尤其是腰部、臀部、骨盆等部位。这是因为前列腺癌容易发生骨转移,当肿瘤细胞转移到骨骼时,会引起疼痛。
 
二、前列腺癌的诊断
 
1. 直肠指检(DRE)
 
• 医生通过手指插入直肠,触摸前列腺,检查其大小、形状、质地等。前列腺癌患者的前列腺可能会出现硬结、不规则形状或增大等异常情况。
 
• 虽然直肠指检不能确诊前列腺癌,但它是一种简单、快速、无创的检查方法,可以作为初步筛查的手段之一。
 
2. 前列腺特异性抗原(PSA)检测
 
• PSA 是一种由前列腺细胞产生的蛋白质,血液中 PSA 水平升高可能提示前列腺癌的存在。但 PSA 升高也可能由其他因素引起,如前列腺炎、前列腺增生等。
 
• 一般来说,PSA 水平越高,患前列腺癌的风险越大。但具体的诊断还需要结合其他检查结果进行综合判断。
 
3. 经直肠超声检查(TRUS)
 
• 通过将超声探头插入直肠,对前列腺进行检查。可以观察前列腺的大小、形态、内部结构等,以及是否存在异常回声、结节等病变。
 
• 如果发现可疑结节,医生可以在超声引导下进行前列腺穿刺活检,以明确诊断。
 
4. 前列腺穿刺活检
 
• 这是确诊前列腺癌的“金标准”。在超声引导下,通过细针穿刺前列腺组织,取出少量组织样本进行病理检查。
 
• 病理检查可以确定前列腺组织中是否存在癌细胞,以及癌细胞的类型、分级等,为制定治疗方案提供依据。
 
5. 影像学检查
 
• 磁共振成像(MRI):可以提供前列腺的详细图像,有助于发现早期前列腺癌,并评估肿瘤的范围和侵犯程度。
 
• 骨扫描:如果怀疑前列腺癌发生骨转移,可以进行骨扫描检查,以确定是否存在骨转移病灶。
 
• 计算机断层扫描(CT):可以检查盆腔、腹部等部位,了解是否有淋巴结转移或其他器官的侵犯。
如果高血压患者要排除肾上腺因素,可以进行以下检查:
 
一、血液检查
 
1. 肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)测定
 
• 意义:检测血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ和醛固酮水平。原发性醛固酮增多症患者醛固酮水平升高,肾素活性降低;肾血管性高血压等情况肾素活性可升高。
 
• 特点:需注意检测前的准备,如停用影响 RAAS 的药物、保持正常饮食和体位等,以确保结果的准确性。
 
2. 儿茶酚胺及其代谢产物测定
 
• 意义:包括肾上腺素、去甲肾上腺素及其代谢产物如香草扁桃酸(VMA)、甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)等。嗜铬细胞瘤患者这些物质水平升高。
 
• 特点:检测结果可能受多种因素影响,如应激状态、饮食等。可进行 24 小时尿儿茶酚胺测定以提高准确性。
 
二、尿液检查
 
1. 24 小时尿醛固酮测定
 
• 意义:有助于明确醛固酮的分泌情况,对原发性醛固酮增多症的诊断有重要价值。
 
• 特点:需准确收集 24 小时尿液,避免污染和遗漏。
 
2. 24 小时尿儿茶酚胺测定
 
• 意义:同血液中儿茶酚胺测定,对嗜铬细胞瘤的诊断有重要意义。
 
• 特点:收集方法较为复杂,需向患者详细说明收集要求。
 
三、影像学检查
 
1. 肾上腺超声
 
• 意义:可初步观察肾上腺的形态、大小、有无肿块等。但对于较小的病变可能漏诊。
 
• 特点:无辐射、操作简便、价格相对便宜,但分辨率较低。
 
2. 肾上腺 CT
 
• 意义:能更清晰地显示肾上腺的结构,对肾上腺肿瘤、增生等病变的诊断准确性较高。
 
• 特点:有一定辐射,对软组织的分辨率较高,可提供详细的解剖信息。
 
3. 肾上腺 MRI
 
• 意义:在显示肾上腺病变方面与 CT 类似,但对软组织的分辨率更高,尤其适用于对碘造影剂过敏或不能接受 CT 检查的患者。
 
• 特点:无辐射,但检查时间较长、费用较高。
 
4. 肾动脉超声
 
• 意义:可检查肾动脉有无狭窄,排除肾血管性高血压。
 
• 特点:操作简便、无辐射,但准确性相对较低,受操作者技术水平和患者体型等因素影响。
 
5. 肾动脉造影
 
• 意义:是诊断肾动脉狭窄的“金标准”,可明确狭窄的部位、程度和范围。
 
• 特点:有创检查,存在一定风险,如出血、造影剂过敏等,一般在其他检查不能明确诊断时使用。

对于晚期肺癌患者,如果通过基因检测比对上靶向药,可以吃靶向药治疗。但大家发现,吃靶向药不会一直都有效,有些患者吃了一段时间之后就出现了耐药,也就是出现了肿瘤的进展。

有些患者是缓慢的进展,比如肿瘤增长的速度很慢,或者肿瘤标志物逐渐升高,这种情况应该怎么样治疗呢?我们用常见的EGFR敏感基因突变为例,单独再吃这种靶向药,那肯定效果就不好了。经验来说,继续单吃靶向药,平均不到四个月,肿瘤就会明显增大了。拿停下来打化疗或者是联合化疗,效果怎么样呢?据统计,这样可以维持平均5.7到7.7个月的时间,然后就控制不住了。

那如果联合抗血管生成的药,效果会怎么样呢?如果继续口服靶向药加上贝伐珠单抗,那平均可以再控制8个月。如果继续口服靶向药,加上安罗替尼,平均可以控制达到9.2个月。目前来说,这个方案是控制时间最长的。

因此,对于口服针对EGFR靶向药出现了缓慢进展,可以采取继续口服这种靶向药,然后联合安罗替尼的方案。

 

 

#药源性肾上腺皮质功能减退症
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肾上腺皮质功能减退症的诊断标准主要包括以下几个方面:
 
一、临床表现
 
1. 全身症状
 
• 乏力、倦怠是常见的早期症状,患者常感到虚弱、容易疲劳,即使在休息后也难以缓解。
 
• 食欲减退、体重减轻也较为常见,患者可能出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化系统症状。
 
2. 皮肤黏膜改变
 
• 皮肤色素沉着是本病的特征性表现之一,尤其是暴露部位、摩擦部位、乳晕、掌纹等部位色素加深明显。
 
• 口腔黏膜、牙龈、乳头等部位也可出现色素沉着。
 
3. 心血管系统症状
 
• 患者可出现低血压,尤其是体位性低血压,即从卧位或蹲位突然站立时血压明显下降,出现头晕、眼前发黑等症状。
 
• 心音低钝、心率缓慢,严重时可出现心力衰竭。
 
4. 低血糖症状
 
• 患者可出现头晕、心慌、出汗、颤抖等低血糖症状,空腹血糖常低于正常水平。
 
5. 精神神经系统症状
 
• 患者可出现精神萎靡、淡漠、记忆力减退、反应迟钝等症状。严重时可出现抑郁、焦虑、失眠等精神障碍。
 
• 部分患者可出现肌肉无力、抽搐、感觉异常等神经系统症状。
 
二、实验室检查
 
1. 血液生化检查
 
• 低血钠、高血钾是常见的电解质紊乱表现。由于肾上腺皮质激素分泌减少,肾脏排钾减少、保钠能力下降,导致血钠降低、血钾升高。
 
• 低血糖也是常见的表现之一,空腹血糖常低于正常水平。
 
2. 激素水平测定
 
• 血皮质醇水平降低是诊断本病的重要依据。正常人血皮质醇水平在早晨 8 时左右最高,下午 4 时左右次之,夜间 12 时左右最低。肾上腺皮质功能减退症患者血皮质醇水平明显低于正常范围。
 
• 促肾上腺皮质激素(ACTH)水平升高。由于肾上腺皮质功能减退,反馈抑制作用减弱,导致 ACTH 分泌增加。
 
3. 促肾上腺皮质激素兴奋试验
 
• 该试验是诊断肾上腺皮质功能减退症的重要方法之一。通过给予外源性 ACTH,观察血皮质醇水平的变化。
 
• 正常人在 ACTH 刺激后,血皮质醇水平会明显升高。而肾上腺皮质功能减退症患者血皮质醇水平升高不明显或无反应。
 
三、影像学检查
 
1. 肾上腺超声检查
 
• 可了解肾上腺的大小、形态、结构等情况。肾上腺皮质功能减退症患者肾上腺可能缩小,但超声检查对本病的诊断价值有限。
 
2. 肾上腺 CT 或 MRI 检查
 
• 可以更清晰地显示肾上腺的形态、结构和病变情况。有助于排除肾上腺肿瘤、结核等其他疾病引起的肾上腺皮质功能减退。
 
综上所述,根据患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果,综合判断是否患有肾上腺皮质功能减退症。需要注意的是,诊断过程中应排除其他疾病引起的类似症状,如慢性肝病、营养不良、甲状腺功能减退等。
#药源性肾上腺皮质功能减退症
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肾上腺皮质功能减退症的常见病因如下:
 
一、自身免疫性因素
 
1. 自身免疫性肾上腺炎
 
• 这是原发性肾上腺皮质功能减退症最常见的病因之一。自身免疫反应攻击肾上腺皮质,导致肾上腺皮质细胞受损,激素分泌减少。
 
• 可能与遗传、环境及自身免疫调节异常等多种因素有关。患者常伴有其他自身免疫性疾病,如桥本甲状腺炎、1 型糖尿病等。
 
二、感染因素
 
1. 结核感染
 
• 以往是肾上腺皮质功能减退症的重要病因之一。结核菌感染肾上腺,破坏肾上腺组织,引起肾上腺皮质功能减退。
 
• 多为全身结核的一部分,患者常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核中毒症状。
 
2. 真菌及病毒感染
 
• 某些真菌感染,如组织胞浆菌病、球孢子菌病等,以及病毒感染,如巨细胞病毒、艾滋病病毒等,也可侵犯肾上腺,导致肾上腺皮质功能减退。
 
• 这类感染相对较少见,但在特定人群或免疫功能低下者中可能发生。
 
三、遗传因素
 
1. 先天性肾上腺皮质增生症
 
• 是一组由于基因突变导致肾上腺皮质激素合成酶缺陷的遗传性疾病。常见的有 21-羟化酶缺乏、11β-羟化酶缺乏等。
 
• 患者出生时即有不同程度的肾上腺皮质功能减退表现,同时伴有性发育异常等症状。
 
2. 家族性糖皮质激素缺乏症
 
• 一种罕见的常染色体隐性遗传病,由于基因突变导致肾上腺皮质对促肾上腺皮质激素(ACTH)不敏感,激素分泌减少。
 
• 患者通常在儿童期或青春期发病,表现为低血糖、反复感染等症状。
 
四、血管因素
 
1. 肾上腺出血或梗死
 
• 如抗磷脂综合征、弥散性血管内凝血等疾病可导致肾上腺血管内血栓形成,引起肾上腺出血或梗死,进而导致肾上腺皮质功能减退。
 
• 外伤、手术等也可能损伤肾上腺血管,造成肾上腺功能受损。
 
五、药物因素
 
1. 长期使用糖皮质激素突然停药
 
• 长期大剂量使用糖皮质激素抑制了下丘脑-垂体-肾上腺轴,突然停药可导致肾上腺皮质功能减退。
 
• 患者可出现乏力、恶心、呕吐、低血压等症状,严重时可发生肾上腺危象。
 
2. 某些药物的副作用
 
• 如利福平、酮康唑等药物可抑制肾上腺皮质激素的合成,长期使用可能导致肾上腺皮质功能减退。
 
• 使用这些药物时应注意监测肾上腺功能,避免出现严重并发症。
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