山东省荣军总医院是山东省民政厅直属的一所综合性二级甲等优抚医院,创建于1946年华东战场,现住济南市解放路23号。医院占地面积4.8万多平方米,建筑面积6万多平方米,有门诊楼、康复楼、综合楼、办公楼及新建成的1万多平米配有中央空调、中心供氧的病房大楼。设病床500张,职工400人,其中正副主任医师等高级卫生技术人员80多名,中级卫生技术人员140多名。主要收治全省在乡的三等伤残及老复员军人,1984年对社会全方位开放。建院五十多年来,收治了6万多名(不包括门诊)伤病员,其中包括一大批象杨云、朱彦夫等战功卓著的老红军、老八路、老英雄模范人物,对于巩固国防、稳定社会作出了积极贡献。现有中、西医两个门诊部;有内、外、中医、神经、妇、儿、五官、皮肤、麻醉等临床科室及药械、康复、检验、放射、特检、病理、供应、摆药等完备的医技科室。附设山东省聋儿语言听力康复中心。医院还是山东省民政康复医学会办公所在地、全国优抚医院管理组组长单位及《优抚与健康》杂志编辑部所在地,系济南卫生学校、济南成人卫生中专等医学院校的教学医院。根据民政部及山东省民政厅的指示,在全省民政系统医院发挥业务中心指导作用。全院拥有CT、彩超、大型X光机等大中型设备40多台,各项检查手段较为齐全,能独立进行内、外、中医等科复杂疾病诊治,特别对中、老年慢性病、肢体伤残诊治、康复及聋儿语训等积累了丰富的经验,承担全省伤残军人、省直事业单位、社会病人的伤、病、残等级的评定及鉴定工作。在民政部、省民政厅的关怀指导下,医院积极参与地方卫生行政部门的行业管理,是全国优抚医院第一个被省卫生厅评为“二级甲等医院”的优抚医院。在加强全心全意为荣人为中心,以医疗质量为核心,以良好的服务态度吸引病人,使医院的对外开放得到较大发展。国家民政部、山东省民政厅在医院召开过多次改革与管理现场会。民政部崔乃夫、多吉才让部长及原省委书记姜春云、赵志浩等领导多次来视察工作。医院先后被国家民政部、卫生部、财政部、人事部、解放军总政治部等授予全国民政先进集体、全国双拥先进单位、全国先进财会集体、精神文明建设先进单位等荣誉称号。在新的世纪,面对医疗卫生工作的改革及我国加入WTO的新形势,医院全体职工决心在山东省民政厅的正确领导下,与时俱进,开拓进取,以信息技术为突破口,发展医院信息网络管理,积极适应形势,参与社会竞争,发展医院优势,提供“质优、价廉”的医疗服务,为社会作出更大贡献。原发性纤毛运动障碍(PCD)又称纤毛不动综合征,属常染色体隐性遗传,是各种遗传性原发纤毛结构缺陷引起的纤毛功能异常,常见的是呼吸道纤毛功能异常,引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合征,纤毛运动不良和原发性纤毛定向障碍等几种类型。PCD中50%的病例合并内脏转位,形成Kartagener综合征。,先天性因素,纤毛,关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张,主要是对症治疗,以抗感染为主,雾化吸入祛痰及体位引流为辅,支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻,治疗鼻窦炎及中耳炎,同时应预防其他感染。如麻疹、流感等,避免空气污染及吸烟。缓解期以增强抵抗力为主。,1.继发性纤毛障碍 原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚,有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最好于抗感染4~6周后进行为佳。 2.囊性纤维性变 原发性纤毛运动障碍还应与囊性纤维性变(CF)鉴别。此病多见于白种人,亦为常染色体隐性遗传,可引起鼻窦、肺部疾病及男性不育症。但其发病机制为黏液成分异常,因稠厚而很难被纤毛清除,尚有胰腺功能不全及汗液试验阳性(汗氯升高),其病情相对重。,无,1.一般检查 常有白细胞计数增高,低氧血症等。 2.电镜检查 确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常,从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。 3.影像学检查 肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎、支气管扩张等改变,有时可伴肺不张和肺气肿;支气管造影或高分辨CT可见支气管扩张以两下叶最常见,其次为左肺上叶和右肺中叶,形态以柱状扩张为多见。少数可见囊状扩张,有时可见右位心。 4.黏液纤毛清除功能的检查方法 包括有糖精筛查试验、放射性气溶胶吸入肺扫描、扫描电子显微镜结合高速照相技术测纤毛摆动频率、纤支镜结合γ照相技术测支气管黏液转运速度。,。