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北京未来儿童医院门脉高压专家

简介:

北京未来儿童医院是北京中健投医疗投资管理有限公司投资的一所集医疗、保健、康复、预防、科研、健康教育为一体的现代化综合性儿童专科医院。关爱儿童成长,嗬护儿童健康是医院的永恒主题,医院将整合国内优质、先进的医疗资源及专家团队致力于打造技术领先、服务优良的现代化中端儿童专科医院。医院坐落于北京市石景山区阜石路166号,毗邻香山、八角游乐园、八大处公园,交通便利、环境优美,建筑面积约3000余平方米,计划日门诊量300人次,开放病床20张。医院专业设置齐全,设有小儿内科、中医科、皮肤科、预防保健科、眼科、耳鼻咽喉科、儿童保健科、检验科、药剂科、医学影像科(彩超、DR)心电图检测等。医院设有童趣,环保,娱乐、安全、智能、舒适的装修风格、高性能空气净化系统,触摸式智能呼叫系统、数字化的中央供氧负压吸引系统、先进的进口检查治疗设备、全院wifi覆盖,专属的个性化服务及充分权威的专家看诊时间,给患儿及家长带来全新舒适的就医体验。医院品牌建设:1.医院将与北京儿童医院,儿研所附属医院建立技术协作单位,长年由北京儿童医院,儿研所附属医院的专家,教授坐诊,会诊;2.设有特色专科:将儿童注意力缺陷障碍(ADHD)、抽动障碍(DSM-IV-SR)、自闭、弱智、神经发育迟滞作为医院的特色诊疗病种;3。与中国中医医学科学院共同研制“肛注”疗法开展中药给药途径,结束儿科“三素一汤”用药历史;医院将秉承“关爱儿童,惠泽未来”的医院精神及“德、诚、博、精”的院训,立足京西、面向北京、特色医疗、产业集群、连锁经营、辐射全国、打造国内儿童健康产业最有影响力的品牌门脉高压(portalhypertension,PHT)又称门静脉高血压、门静脉血压过高、门脉高压症。门脉高压症是指由门静脉系统压力升高所引起的一个临床综合征,是多种原因所致门静脉血循环障碍的临床综合表现,而不是一种单一的疾病。所有能造成门静脉血流障碍和(或)血流量增加,均能引起门脉高压症。症状与体征因病因不同而有所差异,临床表现为脾大,脾功能亢进,进而发生食管胃底静脉曲张,呕血和黑便及腹水等症状和体征。可伴有蜘蛛痣、肝掌和肝功能减退的表现。药物治疗效果甚微。出现食管静脉曲张破裂出血等并发症,需考虑微创或外科手术治疗。,门静脉高压症的主要病因,可分为肝内型和肝外型两种。 1.肝内型按病理形态的不同又可分为窦前阻塞和窦后阻塞两种。窦前阻塞常见的原因是血吸虫病性肝硬化。窦后性阻塞的常见病因是肝炎后肝硬化。 2.肝外型主要是肝外门静脉主干血栓形成,门静脉主要属支的阻塞所致。常见于以下疾病: (1)原发性骨髓纤维化脾肿大、肝肿大、腹水、门脉高压、乏力等。 (2)胰腺真性囊肿上腹不适、恶心与呕吐、腹胀、下肢水肿等。 (3)门静脉高压脾大、腹水、食管下段静脉曲张、门脉高压等。 (4)门脉高压性肠病便血、胃肠道出血、腹部不适、腹痛、门脉高压等。 (5)药物性肝硬化肝大、肝腹水、门脉高压等。 (6)特发性非硬化性门脉高压综合征门脉高压、食管下段静脉曲张、脾大等。 (7)暴发性肝功能衰竭低烧、乏力、食欲不振、腹水、血压低、脑水肿、严重肝功能损害等。 (8)囊性纤维化肝大、门脉高压、阻塞性黄疸等。 (9)肝硬化疲乏、乏力、食欲不振、门脉高压、食欲异常等。 (10)α1-抗胰蛋白酶缺乏症肝昏迷、门脉高压等。 (11)戈谢病即葡糖脑苷脂病,是一种家族性糖脂代谢疾病,为染色体隐性遗传。肝脾进行性大,尤以脾大更明显,肝功能异常、生长缓慢等。 (12)小儿糖原贮积病Ⅳ型是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。肝肿大、肌张力降低、脾肿大、腱反射消失、肝硬化,生长障碍等。 (13)老年人酒精性肝病肝肿大、肝区痛、食欲不振、消瘦、恶心与呕吐、肝功能减退、门脉高压等。 (14)日本血吸虫病皮肤瘙痒、腹胀、肝脾大、疲劳、恶心与呕吐,晚期肝硬化、门脉高压、巨脾、腹水等。,肝,分为对因治疗和对症治疗。对因治疗是根据病因选择合适的治疗方案:内科治疗无效时可选择如内镜/腔镜微创治疗和外科手术;对症治疗则是治疗并发症如出血、腹水、脾功能亢进等。,1.以呕血为主要症状 首先要除外溃疡病和胃癌的出血,并需考虑胆道出血的可能。胃癌患者有时亦可呕血甚多。晚期患者如已有广泛淋巴结转移,亦能压迫脾静脉引起脾大或因腹膜之转移而有腹水出现但胃癌患者多有长期厌食史,并多伴有幽门梗阻现象。大出血前常有明显的黑便史,并时有反复呕吐咖啡样食物史。上腹部可扪及包块,腹水中有时可找到癌细胞。胃镜X线检查亦能进一步确定诊断。 2.继发性脾大 亦可能并有脾功能亢进现象,有时与门静脉高压症颇难鉴别。此等患者虽多有疟疾、黑热病、血吸虫病等可能引起脾肿大的原发病史,除脾大外肝脏多无明显病变,肝功能正常,亦无食管静脉曲张或腹水等其他肝硬化的症状,但是否为肝硬化的早期表现成为肝外型的门静脉高压症,有时仍难肯定。 3.以腹水为突出症状 除肝硬化外亦有多种情况需要仔细鉴别,例如心脏病如二尖瓣狭窄或缩窄性心包炎等已有心力衰竭现象者,往往有明显的腹水生成,且可能有腹壁静脉曲张及肝脏肿大等,有时可能误诊为肝硬化及门静脉高压症。但如仔细询问患者,多有风湿热、心包炎、高血压或心绞痛等病史,有长期气促的症状,且在腹水出现前往往先有下肢水肿,体检常可发现心肺明显异常,肝大且具压痛,而脾大多不明显。,禁忌喝酒、吃辛辣食物,1.体检 注意有无肝掌,蜘蛛痣,黄疸,有无腹壁静脉怒张,肝脾是否大,其程度和硬度,表面是否光滑,有无腹水。 2.实验室检查 检查血、尿、便三大常规,血小板计数,凝血酶时间,黄疸指数,肝功能,转氨酶,血清白、球蛋白量。疑为肿瘤时,查碱性磷酸酶(AKP),r-GT以及甲胎蛋白(AFP)等肿瘤标志物。 3.X线检查 钡餐X线检查食管及胃底有无静脉曲张。 4.上消化道内镜检查 明确有无食管胃底静脉曲张。 5.其他 心电图检查,肝脏B超或CT检查。拟作脾肾静脉吻合者需作肾静脉造影。,。

刘亚平 副主任医师

擅长小儿呼吸及消化系统疾病的诊治,如支气管炎,肺炎,慢性咳嗽,消化不良,腹泻病等。以及过敏症

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擅长:擅长小儿呼吸及消化系统疾病的诊治,如支气管炎,肺炎,慢性咳嗽,消化不良,腹泻病等。以及过敏症
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王佳亮 主治医师

儿童呼吸系统及消化系统感染性疾病的诊治

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擅长:儿童呼吸系统及消化系统感染性疾病的诊治
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程惠凤 副主任医师

从事眼科三十余年,擅长眼科各种常见病如结膜炎、角膜炎、葡萄膜炎、泪道阻塞、屈光不正、倒睫、白内障、玻璃体混浊的诊治,尤其是在儿童近视远视散光及眼底病的诊断和治疗方面积累了丰富的临床经验。

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芦梅 副主任医师

儿内科常见病多发病诊治!

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韦斌 主任医师

小儿内科常见病,多发病诊断治疗。

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丁玉华 主治医师

中医中药,小儿推拿,中药贴敷治疗小儿消化道疾病厌食,呕吐,呃逆,疳积,便秘泄泻以及呼吸道和免疫力低下等疾病。

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患友问诊

肝硬化患者,腹部胀痛,无法走路,询问病情和用药建议。患者男性32岁
44
2024-11-20 12:09:21
患者咨询关于门脉高压和胃底食管静脉曲张的问题,寻求专业医生的解答和建议。患者男性56岁
51
2024-11-20 12:09:21
肝硬化失代偿期患者,伴有门脉高压、肝性脑病和低血钾,寻求中药治疗建议。患者女性69岁
17
2024-11-20 12:09:21
肝硬化,乙肝复查,无不适症状。患者男性38岁
33
2024-11-20 12:09:21
肝硬化,门脉高压,用药咨询
25
2024-11-20 12:09:21
肝硬化多年,门脉高压引起出血,寻求治疗建议。患者女性75岁
55
2024-11-20 12:09:21
父亲有肝硬化,门静脉增宽,担心病情进展。患者男性52岁
28
2024-11-20 12:09:21
56岁,门脉高压、胃进脉曲张,咨询扶正化瘀胶囊的适用性。
46
2024-11-20 12:09:21
肝硬化,抗病毒治疗,无不适症状,血小板和淋巴细胞略低。患者男性35岁
12
2024-11-20 12:09:21
乏力、食欲不振,肝功能检查显示肝损伤,肝损伤较重,伴有门脉高压。患者女性40岁
48
2024-11-20 12:09:21

科普文章

门脉高压是指门脉系统内的血压升,通常是由于门脉血液流通受阻引起的,其病因主要有肝硬化、肝血栓形成、肝血管瘤等。

1.肝硬化:肝硬化是最常见的门脉高压的原因。是由于长期的肝疾病(如慢性肝炎、酒精性肝炎、脂肪肝等)引起肝脏组织的破坏和纤维化,导致肝脏血管阻塞,血液难以顺利通过,从而增加门脉压力。

2.肝血栓形成:肝血栓形成是指门静脉或其分支的血栓形成,阻碍了血液的正常流动,导致门脉高压。

3.肝血管瘤:肝血管瘤是一种血管畸形,可以增加肝脏内部的血流阻力,导致门脉高压。

此外,肝门区肿瘤、肝静脉阻塞等,都可导致门脉高压的出现,需尽快到医院就诊,在医生的指导下进行合理治疗。避免病情持续加重,而影响到患者身体健康。

#胃底静脉曲张#门脉高压#肝硬化
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胃底静脉曲张是由于各种原因导致的门脉高压、血流阻力增加而形成的门体侧支循环。其常见原因是肝硬化引起的门脉高压、非肝硬化门静脉血栓或布卡综合征。可通过一般治疗、药物治疗或手术治疗等方式进行治疗改善。

1.一般治疗:如果病情并不特别严重,需要调整生活方式,注意合理饮食,多吃一些清淡容易消化的食物,避免吃粗糙或难以消化的食物。

2.药物治疗:对于胃底静脉曲张出血时,可以根据出血情况联合使用特利加压素,减少门静脉血流量降低门脉压力,从而止血。

3.手术治疗:在病情比较严重,药物治疗后并没有理想效果,对于反复出血的食管胃底静脉曲张,可以通过静脉支架分流术治疗,是属于微创手术,创伤是较小的。当出现呕吐和腹痛等症状时,应注意根据具体病情来制定相应的治疗方案,可以选择进行硬化剂、组织粘合剂或皮圈套扎等治疗方法。因此,如果出现以上症状,应及时咨询专业医生的建议进行诊断治疗改善。

门静脉高压能经手术治愈吗?

急诊手术的适应症

  • 出血来势汹猛、量大 ;或经积极止血治疗后仍有反复出血
  • 即往有大出血的病史
  • 经严格的内科治疗 48 小时仍不能控制出血,或暂短止血又复发出血

注意:急性大出血因病情严重,且多合并休克,故急诊手术死亡率高,应尽量避免。Child C 级不宜急诊手术

手术方式简介

  • 断流术:脾切除同时阻断门奇静脉间的反常血流(贲门周围血管离断术)
  • 特点:保存了门静脉入肝血流

门体分流术

非选择性门体分流术:

将入肝的门静脉血流完全转入体循环,有效的降低门静脉压力但肝性脑病发生率高达 30~50%,易引起肝衰竭

选择性门体分流术:

保存部分门静脉入肝血流,降低食管胃底曲张静脉的压力,肝性脑病的发生率低

#门脉高压
2

诊断

  • 病史(肝炎、血吸虫、肝硬变等病史)
  • 脾肿大、脾功能亢进
  • 呕血或黑便
  • 腹水

常用辅助检查

  • 血常规(wbc、pil)
  • 血液生化检查(肝功能、乙肝病原免疫学、甲胎蛋白、凝血酶原时间等检查)
  • 腹部影象学检查(B 超、CT)
  • 上消化道 x 线检查(食道钡餐检查)
  • 内窥镜检查
  • 腹腔动脉(肝静脉)造影检查

治疗

目的:

  • 治疗严重脾肿大、脾功能亢进
  • 控制和预防食管胃底静脉破裂出血
  • 控制和治疗肝硬化引起的腹水

严重脾肿大、脾功能亢进

  • 手术—单纯脾切除术

肝硬化引起的顽固腹水

  • TIPS、腹腔静脉-上腔静脉转流术

肝移植—治疗终末期肝病并发门脉高压食管胃底曲张静脉出血最有效的办法(存活率已超过 70%)

#门脉高压
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门脉高压症
门静脉血流受阻、血液淤滞导致门静脉系统压力增高,引起一系列病症。
临床表现为:
脾肿大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张及并发上消化道出血、腹水等。
病因
门静脉正常压力:1.27-2.35Kpa(13-24cmH₂O),门静脉高压时压力增高至:2.9-4.9Kpa(30-50H₂O)。
根据门静脉压力增高的机制可把门静脉高压分为以下类型:肝内型;肝窦或窦后型。
常见原因:肝炎后肝硬化---增生的纤维束和再生的肝细胞结节挤压肝小叶内的肝窦,使其变窄,导致门静脉血流受阻,压力增高。
窦前型:血吸虫病。
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门静脉高压症是指由于各种原因导致门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征,最常见的病因是肝硬化,但仍有 10%-20%的门静脉高压症继发于各种非肝硬化疾病,统称这类疾病为 NCPH。NCPH 是一组异质性门静脉疾病,主要是由于原发性肝脏疾病或全身性疾病对肝脏的影响导致门静脉压力升高,而无肝硬化形成。

NCPH 属于罕见疾病,临床特点缺乏特异性,具有门静脉高压症表现,如食管胃底静脉曲张、脾大、腹水,但肝功能基本正常,极易误诊为隐源性肝硬化。其病因包括特发性门静脉高压、门静脉血栓形成、布加综合征、肝脏血吸虫病、先天性肝纤维化、骨髓增生性疾病,还包括一些自身免疫、免疫缺陷综合征等疾病。

根据血流受阻部位将 NCPH 分为肝前性、肝性、肝后性,其中肝性又可分为窦前性、窦性、窦后性。NCPH 目前尚无统一诊断标准,临床上多采用排除性诊断,这组疾病肝脏病理变化多为相对特异性,仅通过病理变化不能完全确诊,需要结合临床表现、实验室检查、影像学等进行诊断

门静脉高压是指由各种原因导致的门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征,其最常见病因为肝硬化。

门静脉高压基本病理生理特征是门静脉系统血流受阻和(或)血流量增加,门静脉及其属支血管内静力压升高并伴侧支循环形成,临床主要表现为腹水、食管胃静脉曲张、食管胃静脉曲张破裂出血和肝性脑病(严重的肝病引起的中枢神经系统失调综合征,表现为意识障碍、行为失常和昏迷)等,其中食管胃静脉曲张破裂出血病死率高,是最常见的消化系统急症之一。

门静脉高压主要表现为脾大、腹水、侧支循环形成、门脉高压性胃病的症状。急性期主要是急性食管胃静脉曲张破裂出血的治疗。药物治疗包括降低门静脉压力的药物、对病因的治疗,如抗病毒治疗、抗心衰治疗等,以及对症治疗,如减轻消化道症状的治疗,减少腹水的治疗等。病情重、保守治疗效果差者,还可行手术治疗。门静脉高压可伴有贫血、发热、呼吸困难、心悸、尿少、水肿等肝外症状

#门静脉高压性肺动脉高压#门脉高压
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【临床表现和诊断】

  • 主要是脾大、脾功能亢进、呕血或黑便、腹水或非特异性全身症状(如疲乏、嗜睡、厌食)。
  • 曲张的食管、胃底静脉一旦破裂,立刻发生急性大出血,呕吐鲜红色血液。
  • 由于肝功能损害引起凝血功能障碍,又因脾功能亢进引起血小板减少,因此出血不易自止。
  • 由于大出血引起肝组织严重缺氧,容易导致肝性脑病。

体检时如能触及脾,就可能提示有门静脉高压。如有黄疸、腹水和前腹壁静脉曲张等体征,表示门静脉高压严重。如果能触到质地较硬、边缘较钝而不规整的肝,肝硬化的诊断即能成立,但有时肝硬化缩小而难以触到。还可有慢性肝病的其他征象如蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等。

下列辅助检验有助于诊断:

  • 血象 脾功能亢进时,血细胞计数减少,以白细胞计数降至 3×109/L 以下和血小板计数减少至(70~80)×10。
  • 肝功能 常反映在血浆白蛋白降低而球蛋白增高,白、球蛋白比例倒置。由于许多凝血因子在肝合成,加上慢性肝病病人有原发性纤维蛋白溶解,所以凝血酶原时间可以延长。还应作乙型肝炎病原免疫学和甲胎蛋白检查差(C 级)。
  • 腹部超声 可以显示腹水、肝密度及质地异常、门静脉扩张;多普勒超声可以显示血管开放情况,测定血流量,但对于肠系膜上静脉和脾静脉的诊断精确性稍差。门静脉高压症时门静脉内径≥1.3cm。
  • 食管吞钡 X 线检查 在食管为钡剂充盈时,曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变;排空时,曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影,但这在内镜检查时更为明显。
  • 腹腔动脉造影的静脉相或直接肝静脉造影,可以使门静脉系统和肝静脉显影,确定静脉受阻部位及侧支回流情况,还可为手术方式提供参考资料。
#门静脉高压性肺动脉高压#门脉高压
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门静脉高压症形成后,可以发生下列病理变化:

  • 脾大(splenomegaly)、脾功能亢进(hypersplenism) - 门静脉血流受阻后,首先出现充血性脾大。门静脉高压症时可见脾窦扩张,脾内纤维组织增生,单核-吞噬细胞增生和吞噬红细胞现象。临床上除有脾大外,还有外周血细胞减少,最常见的是白细胞和血小板减少,称为脾功能亢进。
  • 交通支扩张 - 由于正常的肝内门静脉通路受阻,门静脉又无静脉瓣,上述的四个交通支大量开放,并扩张、扭曲形成静脉曲张。在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静脉。它离门静脉主干和腔静脉最近,压力差最大,因而经受门静脉高压的影响也最早、最显著。肝硬化病人常有胃酸反流,腐蚀食管下段黏膜引起反流性食管炎,或因坚硬粗糙食物的机械性损伤,以及咳嗽、呕吐、用力排便、重负等使腹腔内压突然升高,可引起曲张静脉的破裂,导致致命性的大出血。其他交通支也可以发生扩张,如直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔;脐旁静脉与腹上、下深静脉交通支扩张,可以引起前腹壁静脉曲张;腹膜后的小静脉也明显扩张、充血。
  • 腹水 - 门静脉压力升高,使门静脉系统毛细血管床的滤过压增加,同时肝硬化引起的低蛋白血症,血浆胶体渗透压下降及淋巴液生成增加,促使液体从肝表面、肠浆膜面漏入腹腔而形成腹水。门静脉高压症时虽然静脉内血流量增加,但中心血流量却是减少的,继发刺激醛固酮分泌过多,导致钠、水潴留而加剧腹水形成。约 20%的门静脉高压症病人并发门静脉高压性胃病(portal hypertensive gastropathy),并且占门静脉高压症上消化道出血的 5%~20%。
  • 肝性脑病(hepatic encephalopathy)或门体性脑病(portosystemic encephalopathy) - 门静脉高压症时由于自身门体血流短路或手术分流,造成大量门静脉血流绕过肝细胞或因肝实质细胞功能严重受损,致使有毒物质(如氨、硫醇和γ-氨基丁酸)不能代谢与解毒而直接进入体循环,从而对脑产生毒性作用并出现精神神经综合征,称为肝性脑病(hepatic encephalopathy)或门体性脑病(portosystemic encephalopathy)。门静脉高压症病人自然发展成为肝性脑病的不到 10%,常因胃肠道出血、感染、过量摄入蛋白质、镇静药、利尿剂而诱发。
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