平果市人民医院始建于1950年,坐落于座落于右江河畔,位于平果市城的东面,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的综合性二级甲等医院。医院占地面积36547平方米(约51亩),建筑面积48018.32m2平方米,其中业务用房面积33056.26m2平方米,职工住房面积14962.06平方米。现有在岗职工920人,其中卫技人员678人,具有副高职称51人、中级职称164人。编制床位数460张,实际开放病床670张,设置有43个科室,其中有21个临床科室,6个医技科室,16个行政职能科室。承担全市及周边县50多万人口的医疗保健、预防、急救、康复、健康教育和医学科研及教学等任务。年门诊量35万人次,住院病人3.5万人次,病床使用率约120%,年完成手术4200例。近几年来,随着人民群众越来越高的医疗需求,为了提高医疗服务质量,不断改变病人看病、住院难等问题,医院在坚持以病人为中心、狠抓职业道德建设和科室管理的同时,集思广益,通过多渠道筹集资金,改变就医环境,不断引进先进诊疗技术和设备。目前拥有进口十六排CT机、数字化X线摄影系统(CR、DR)、高频移动式C臂X光机、彩色B超、全自动生化分析仪、全自动血救计数仪、多功能监护仪、电子胃镜、电子肠镜、血液透析机、腹腔镜系统、高压氧舱等先进医疗设备,诊疗水平明显提高,基本满足了广大人民群众的医疗需要。医院目前不仅能治疗各种常见病、多发病,而且对难度大,治疗技术要求高的疑难病也能妥善地处理。内、妇、儿科心肺复苏成功率高;外科能施行颅脑、胸外、普外、骨外、泌尿外、肿瘤切除等各类大中手术;五官科能开展小切口非乳化白内障囊外摘除+后房人工晶体植入术;内科能开展脑出血微创治疗等各种新技术、新项目。近年来获市级科技进步奖二项,市级科研立项三项,获市科技进步奖30多项。先后被评为自治区级“文明单位”、“文明庭院”、“绿色环保医院”、“法制宣传教育工作先进单位”、药品价格监测“先进单位”、“青年文明号”,“和谐单位”、“科技工作先进单位”、“卫生先进单位”,市级“先进基层党组织”、“医院管理年活动先进单位”等各种称号。平果市人民医院将一如既往地以病人为中心,不断强化质量意识,努力为患者提供优质、安全、便捷的医疗服务。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。