上海长海医院位于东海之滨、黄浦江畔，创建于1949年7月，始称华东军区人民医学院附属医院，1951年7月改称第二军医大学附属医院，1958年9月更名为第二军医大学第一附属医院，1962年起对外称长海医院，2017年建制为海军军医大学第一附属医院。经过70多年的建设发展，已成为一所学科门类齐全、综合实力强劲的现代化大型综合性三级甲等部队医院，发展形成“一院两区三附属”格局。医院本部位于杨浦区长海路，虹口院区位于虹口区东江湾路，下辖62个临床科室，展开床位2700余张。拥有牵头建设国家重点学科6个、参与建设国家重点学科9个，国家临床医学研究中心1个、国家临床重点专科14个、全军专科中心（所）16个，中国工程院院士3名。在烧创伤救治、消化系统疾病诊治、泌尿系统疾病诊治、心脑血管及大血管内外科诊治、全器官及造血干细胞移植和中西医结合治疗肿瘤等方面，具有领先水平和雄厚临床综合实力。“十三五”以来获国家科技进步奖二等奖4项，军队及省部级一等奖7项，是国家首批住院医师规范化培训示范基地、中国研究型医院示范医院、示范高级卒中中心。自2014年纳入上海申康绩效考核体系，优势病种综合绩效一直位居上海市各大单体医院榜首。2020年上半年在《NewEngland》《JAMA》《Nature》发表论著各1篇，充分彰显医院科技创新活力。医院医疗服务特色鲜明，拥有亚洲一流水平的门急诊大楼，全球最先进的达芬奇手术机器人，综合技术最先进的消化内镜诊疗中心，沪上首台640层动态容积CT、新型PET/MR核磁影像设备和立体定向、射波刀、直线加速器等放射治疗设备。自主研发的室间隔缺损封堵器、定位遥控胶囊内镜机器人等赢得世界喝彩，服务百万患者。1993年首批评为三级甲等医院，1999年荣膺“全国百佳医院”称号，先后被评为全国“支援西部地区医院工作先进单位”，全军“思想政治建设先进单位”“医院文化建设先进单位”“为部队服务先进医院”“创先争优全军试点单位”，连续18届被评为“上海市文明单位”。医院始终坚持“救死扶伤，服务军民”优良传统，先后组织100多支医疗深入西藏、新疆、宁夏、四川等边远艰苦地区对口帮扶，在上海世博安保、上合峰会、亚信峰会、城市地铁核化生反恐演习等重大活动，以及“11.15”特大火灾、“6·22”枪击案、“8.2”昆山工厂爆炸、“6.12”天津港特大爆炸事故等应急救援中，展示了过硬的卫勤保障能力和创伤救治能力。进入新时代以来，医院以强军目标为统揽，助力海军战略转型，聚焦打造深蓝特色，不断提升保障打赢能力，出色完成亚丁湾护航、和谐使命军事外交、援非抗击埃博拉疫情等重要军事任务。在新冠肺炎疫情中，先后承担驰援武汉、服务部队、定点收治、支持驻地、入境隔离、境外援助6项任务，赢得国际与社会广泛好评。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血） 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。
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