京东健康互联网医院
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大同煤矿集团有限责任公司总医院,大同煤矿集团有限责任公司实业总公司医院间质性肺病专家

简介:

国药同煤总医院(原大同煤矿集团有限责任公司总医院),第二名称为“国药同煤总医院互联网医院”,始建于1949年10月,是一所集医疗、教学、科研、预防、康复、急救等于一体的三级甲等综合医院,服务范围覆盖着云冈区及周边地区及“医联体”相关区域200余万人口,并承担着矿山医疗救护和抢险救灾等国家指令性任务。医院设平旺、恒安两个院区,占地面积16.95万平方米,建筑面积19.04万平方米;编制床位1000张,开放床位1280张,职工总数2432人,高级职称495人,硕导3人,医学博士3人,硕士247人。发挥学科优势,提升医疗服务内涵经过近74年的不断发展,医院通过国家教育部临床医学专业认证评审,山西省卫健委级神经疾病防治重点实验室认证评审,已被上级机构先后确定为山西医科大学非隶属附属医院、大同大学第二附属医院,大同大学第二临床医学院、山西老区职业技术学院教学医院等医学院校教学医院,是全国工伤康复定点医院、国家矿山医疗救护省级分中心、中国矿山骨科联盟创始盟员单位、全国优质护理示范工程重点联系医院、中国创伤救治联盟创伤救治中心建设单位、国家卫生部首批“中国急性心肌梗死规范化治疗”承担单位和首批“脑卒中筛查与防治基地”,是大同市云冈区区域内唯一一家能够承担严重创伤救治的综合型三甲医院,负责大同及周边朔州、内蒙古等地区的煤矿生产医疗救援工作。医院是山西省首家通过“中国胸痛中心”认证医院并顺利再认证,是“国家标准化胸痛中心建设单位”“胸痛中心全国心电一张网建设单位”“全国高血压达标中心建设单位”,通过“中国房颤中心”“中国心脏康复中心”“中国心衰中心”认证及再认证医院,山西省唯一通过国家电子病历六级认证医院,大同市唯一一家通过中国卒中中心联盟(CSCA)认证的“综合卒中中心”,被国家卫健委脑防委授予“高级卒中中心”,是国家卫健委尘肺病重点实验室核心基地、国家级急性上消化道出血救治快速通道救治基地、第一批脑卒中静脉溶栓技术培训基地、山西省消毒供应中心培训基地、山西大同大学呼吸病与职业病研究所临床研究基地,拥有国家级PCCM咳喘药学服务标准化门诊,是中国红十字基金会成长天使基金会定点医院、同朔首家国家级体重管理规范化门诊示范单位、山西省道路交通事故重伤员无差别急救(A级)绿色通道医院。作为大同地区三个城市医疗集团主体单位之一,目前总医院已建设成为涵盖大同、朔州、内蒙古丰镇市及周边地区的大型医疗联合体。医院有临床及医技等50个科室,神经外科是山西省重点学科;康复医学科是山西省重点建设学科;心血管内科、康复医学科、呼吸内科是山西省重点专科;呼吸内科、消化内科、心血管内科、血液内科、老年病科、神经外科、超声科、骨科、心胸外科、康复医学科、医学影像科、重症医学科、普外科、妇科、产科、内分泌科、神经内科共17个大同市医学重点学科;神经外科、康复医学科、血液内科等3个大同市领军临床重点专科;呼吸、心血管、神经、内分泌、I期临床试验研究室(仅限于生物等效性试验临床研究)、血液内科、消化内科、免疫学、肿瘤科、老年病共10个专业均已通过国家药物临床试验机构资格认定;医院感染、康复医学、消毒供应、神经外科、急诊急救、核医学、门诊部为7个大同市质控部。拥有1.5T、3.0T等各型磁共振机3台,能谱CT、64排螺旋CT、16排螺旋CT等各型CT5台、骨科3D术中CT1台以及数字胃肠机、DR数字化X线摄影系统、C-型臂平板X光机,乳腺钼靶照相机、智能胶囊内镜、检验流水线等价值近6亿元的各类医疗设备。冠状动脉造影术及支架植入术、心胸外科不停跳冠状动脉搭桥术、神经外科颈动脉内膜剥脱术、难治性癫痫手术、超声支气管镜技术、支气管下氩气等离子凝固术、快速现场评价技术(ROSE)的应用、硬镜技术及RICU开展的ECMO(人工膜肺)、自体干细胞移植、新生儿换血疗法、内镜下黏膜剥离术、一氧化碳治疗肺动脉高压症、康复科等速肌力及平衡功能评价训练系统等多项技术处于地区领先,部分已达到国内先进水平。创建智慧医院,探索新型医联体建设近几年,医院先后与北京协和医院、301医院、北医各院、阜外医院、八一儿童医院等建立了长期业务合作关系;“孟强心脏外科山西工作室”获批山西省卫健委首批外聘专家工作室,与中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)成为合作医院并建立联合实验室,与首都医科大学附属北京朝阳医院-北京市呼吸疾病研究所在医院建有“医生工作室”,与北京阜外医院胸外科建立“医生工作室”,与北大人民医院王俊院士团队共建胸部疾病诊疗联盟;是国家呼吸临床研究中心、山西省“136”兴医工程科研合作联盟成员单位、中日医院呼吸专科医联体协作单位、国药医疗影像医生集团主委单位;与美国宾夕法尼亚大学、托马斯.杰弗逊大学、弗吉尼亚大学、费城兰垦脑医院等建立了友好协作关系,多名技术骨干前往欧美等国研修,每年有多名外籍专家来院讲学和协助开展工作,多专业学科国内知名专家在院采用弹性制工作。医院以创建百姓满意的智慧医院为目标,致力于数字化建设,目前已建成连通一院两区及部分城市医联体单位,集医疗、护理、药事、收费、辅助检查、财务等202个系统、1134个模块的大型信息网络,在医疗质控、服务质控以及后勤管理等方面都发挥着不可或缺的重要作用。2017年9月,医院正式通过国家卫健委评审,成为全国12家电子病历系统功能应用水平分级评价六级医院之一;2017年11月荣获“2017年度中国信息技术服务产业贡献奖”的荣誉称号,2020年9月通过国家卫健委国家医疗健康信息互联互通标准化成熟度测评四级甲等;目前医院的信息化建设水平全国领先,为山西省的标杆。同时完成集中供氧系统、气动物流系统、洁净饮水系统、污物转运系统、楼宇酸化水系统以及集中配液流水线、全自动包药系统、全自动发药系统等建设,基本实现诊疗现代化。拓展合作交流,形成持续发展合力医院始终坚持“人民至上、生命至上、护佑生命、关爱健康”的核心理念,秉承“围绕患者做公益,围绕医院做产业”的经营理念,以“厚德、博爱、精业、创新”为院训,发扬“团结奉献、求实奋进”的医院精神,秉持“以患者的健康为第一追求,以患者的需求为第一选择,以患者的满意为第一标准”的服务理念,深耕“德才兼备、选贤任能”人才理念,厚植“人才立院、学科强院、质量兴院”管理理念,着力打造省内领先、全国知名的三甲医院。曾先后荣获2011年“山西省五一劳动奖状”“山西省劳动竞赛委员会集体一等功”;连续多年大同市及集团公司“文明和谐单位”“文明单位标兵”等;2014年、2016年连续两个周期被中国医院协会授予“全国百姓放心示范医院”,2014年被山西省卫健委授予“内涵建设先进集体”称号,2015年荣获国家卫健委医政医管局指导、健康界传媒主办的“改善医疗服务行动计划全国医院擂台赛”的“2015年度创新服务示范医院”以及国家卫健委医政医管局委托、健康报社主办的2015年度改善服务创新亮点展示评选活动“改善服务创新医院”,山西省卫健委“改善医疗服务工作整体突出医院”“改善医疗服务医疗质量主题示范医院”,2018年被国家卫健委通报表扬“改善医疗卫生服务先进示范医院”,2020年荣获国家卫生健康委医政医管局、健康报社“2019年度改善医疗服务创新医院”,2021年荣获第五届中国护理质量大会“护理质量提灯奖”推荐奖,获国家卫健委2018—2020年“‘互联网+’为手段,建设智慧医院”进一步改善医疗服务先进典型医院;2022年第七季全国改善服务行动医院擂台赛我院成为大同市唯一一家入围医院,全省入围百强案例最多医院,并于2016—2022年连续八年入选香港艾力彼医院管理研究中心、香港《医院观察》杂志社排行榜榜单,位列2022届“地级市医院300强”第166位,2022年秋季榜单—智慧医院HIC地级城市医院60强第5位,“中国智慧医院HIC100强”第47位,2017年起连续三年为山西省唯一入围前100名的医院,2018年、2020年两次荣登《中国百强医院》榜单;《健康报》于2016年、2019年分别刊登题为“以患者满意为动力创新服务”“信息化助力医疗服务更加高效精准”的主题报道,对打造患者满意的创新服务给予高度评价。随着国药同煤(大同)医疗健康产业有限公司的成立,国药同煤医疗板块又重启了改革的新篇章,按照医疗板块发展改革新思路,走出一条多学科合作的学科中心化建设道路,截至目前已相继建设完成心脏中心、康复中心、肿瘤中心、胸部疾病诊疗中心、心电中心、骨科中心等六大中心且各项运营数据明显提升;2019-2021年度三级公立医院绩效考核国家监测指标考核成绩和排名三年来持续提升,2021年全国排名首次进入(无年报组)前50名位列第49名;医院将通过重新布局、高效运作、扩展服务、加强协作,为患者提供更加满意的医疗卫生服务。是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变,以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。,不详,肺部,药物治疗,手术治疗,氧疗,哮喘,慢性阻塞性肺部疾病,支气管炎,0,X线检查,HRCT,肺功能检查,血常规,。

康冬梅 主治医师

肺炎、支气管哮喘、慢性咳嗽、慢性阻塞性肺疾病、肺心病、肺癌、肺间质性疾病、肺结节、呼吸衰竭等呼吸系统疾病

好评 99%
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擅长:肺炎、支气管哮喘、慢性咳嗽、慢性阻塞性肺疾病、肺心病、肺癌、肺间质性疾病、肺结节、呼吸衰竭等呼吸系统疾病
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王建忠 主治医师

呼吸内科常见疾病:肺炎,哮喘,病毒性感冒,肺间质性疾病,支气管扩张,肺动脉高压,慢阻肺,肺心病,肺栓塞的诊断和治疗,新冠肺炎后期康复治疗,肺肿瘤部恶性肿瘤诊治;支气管镜操作及镜下治疗!

好评 100%
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平均等待 15分钟
擅长:呼吸内科常见疾病:肺炎,哮喘,病毒性感冒,肺间质性疾病,支气管扩张,肺动脉高压,慢阻肺,肺心病,肺栓塞的诊断和治疗,新冠肺炎后期康复治疗,肺肿瘤部恶性肿瘤诊治;支气管镜操作及镜下治疗!
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姚海波 主任医师

擅长矮小症及性早熟等儿童生长发育及疾病预防。规范化治疗哮喘,变异性咳嗽及慢性咳嗽等呼吸系统疾病,诊治气管狭窄及气管畸形及疑难肺部疾患。极早产儿综合治疗和危重症抢救,早期营养及发育干预指导,常频呼吸机及高频呼吸机危重患儿抢救,高频呼吸机联合一氧化氮治疗肺动脉高压,早产儿视网膜病的早期筛查,重症颅内感染合并脑积水、脑脓肿的内科治疗,重度窒息患儿抢救及后期综合治疗,小儿腹痛等消化道疾病,小儿传染性疾病,小儿肾病及免疫性疾病,新生儿黄疸等危重症抢救等,曾在国家期刊发表多篇权威论文!

好评 100%
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擅长:擅长矮小症及性早熟等儿童生长发育及疾病预防。规范化治疗哮喘,变异性咳嗽及慢性咳嗽等呼吸系统疾病,诊治气管狭窄及气管畸形及疑难肺部疾患。极早产儿综合治疗和危重症抢救,早期营养及发育干预指导,常频呼吸机及高频呼吸机危重患儿抢救,高频呼吸机联合一氧化氮治疗肺动脉高压,早产儿视网膜病的早期筛查,重症颅内感染合并脑积水、脑脓肿的内科治疗,重度窒息患儿抢救及后期综合治疗,小儿腹痛等消化道疾病,小儿传染性疾病,小儿肾病及免疫性疾病,新生儿黄疸等危重症抢救等,曾在国家期刊发表多篇权威论文!
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曹玉海 主任医师

擅长呼吸科常见病 多发病治疗 ,掌握了有创无创呼吸机及气管镜的操作,尤其对呼吸科疑难疾病有较高造诣。

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擅长:擅长呼吸科常见病 多发病治疗 ,掌握了有创无创呼吸机及气管镜的操作,尤其对呼吸科疑难疾病有较高造诣。
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纪素清 主任医师

慢性阻塞性肺病诊疗,呼吸衰竭,慢性肺源性心脏病,肺间质病,肺癌诊疗,及支气管镜及镜下治疗,各种咳嗽的诊断及治疗,及新冠后引起的慢性咳嗽均有一定成绩。

好评 99%
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擅长:慢性阻塞性肺病诊疗,呼吸衰竭,慢性肺源性心脏病,肺间质病,肺癌诊疗,及支气管镜及镜下治疗,各种咳嗽的诊断及治疗,及新冠后引起的慢性咳嗽均有一定成绩。
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王海波 副主任医师

类风湿关节炎、痛风性关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、系统性血管等风湿免疫病的诊治

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擅长:类风湿关节炎、痛风性关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、系统性血管等风湿免疫病的诊治
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丰华 副主任医师

呼吸系统常见病多发病的初步诊治! 各种内科常见病的正确指导!

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擅长:呼吸系统常见病多发病的初步诊治! 各种内科常见病的正确指导!
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高勇 副主任医师

慢性咳嗽,哮喘,肺结节,慢性阻塞性肺疾病,肺心病,尘肺,胸腔积液,肺部感染等呼吸系统常见病。

好评 100%
接诊量 418
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擅长:慢性咳嗽,哮喘,肺结节,慢性阻塞性肺疾病,肺心病,尘肺,胸腔积液,肺部感染等呼吸系统常见病。
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王丽 主治医师

擅长慢性阻塞性肺疾病,冠心病,脑梗死,高血压病等诊治与治疗

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擅长:擅长慢性阻塞性肺疾病,冠心病,脑梗死,高血压病等诊治与治疗
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黄雅琼 主治医师

慢性阻塞性肺疾病,急慢性支气管炎,肺心病,支气管哮喘,肺炎,呼吸衰竭,肺癌,支气管扩张等呼吸系统疾病的诊断与治疗。

好评 -
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擅长:慢性阻塞性肺疾病,急慢性支气管炎,肺心病,支气管哮喘,肺炎,呼吸衰竭,肺癌,支气管扩张等呼吸系统疾病的诊断与治疗。
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患友问诊

科普文章

#间质性肺病#结缔组织病#混合性结缔组织病
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结缔组织病相关间质性肺疾病的治疗目标分为短期目标和远期目标。 短期目标是以控制结缔组织病和间质性肺疾病的病情延缓进展为主;远期目标是以最大程度地延长患者生存期,提高患者生活质量为主 。

因此, 结缔组织病相关间质性肺疾病的治疗目标应该是结缔组织病和间质性肺疾病 , 同时达到病情缓解的双重达标。

结缔组织病相关间质性肺疾病的治疗原则为早期、规范、个体化治疗。

结缔组织病相关间质性肺疾病的治疗方案应综合考虑结缔组织病的病情活动度、 间质性肺疾病的严重程度和进展倾向,决定免疫抑制治疗和抗纤维化治疗的权重及主次关系。

常用的结缔组织病相关间质性肺疾病的治疗药物有糖皮质激素、环磷酰胺、霉酚酸酯、免疫球蛋白、吡非尼酮、尼达尼布等。

1. 糖皮质激素(简称激素):是结缔组织病相关间质性肺疾病治疗的主要药物 ,胸部CT表现为磨玻璃样或实变性阴影时,对激素治疗更敏感,而以纤维化改变为主的对激素治疗改善的可能性 比较 小。

2. 环磷酰胺:是结缔组织病相关间质性肺疾病 治疗的重要免疫抑制剂 ,早期应用环磷酰胺可能会有更好的疗效,但由于其毒副作用 较大 ,不建议长期应用。

3. 霉酚酸酯:是一种有效的淋巴细胞增殖抑制剂, 对系统性硬化病 相关间质性肺疾病的研究表明,霉酚酸酯疗效不劣于环磷酰胺 , 霉酚酸酯剂量维持在2g/ 天 左右 ,通常耐受性良好,可以长期应用,但需注意淋巴细胞抑制和肝肾毒性。

4. 静脉用免疫球蛋白( IVIG):可用于结缔组织病相关间质性肺疾病的治疗,主要用于难治性结缔组织病相关间质性肺疾病的辅助治疗。

5. 吡非尼酮是一种新型小分子抗纤维化药物, 对结缔组织病相关间质性肺疾病 ,吡非尼酮能够善系统性硬化病相关间质性肺疾病 患者的肺功能, 可以延长无肌病皮肌炎伴亚急性间质性肺炎的生存期等。

6. 尼达尼布是另一种抗肺纤维化的药物,尼达尼布治疗系统性硬化病相关间质性肺疾病 、 进行性纤维化性间质性肺病的研究显示,尼达尼布组 患者用力肺活量年下降率低于安慰剂组,目前已获得我国国家药监局批准 , 用于系统性硬化病相关间质性肺疾病 和 进行性纤维化性间质性肺 病的治疗。

不同结缔组织病有各自不同的临床特点,并发的间质性肺疾病 类型亦有所不同,其治疗方案存在一定差异 , 在应用激素和免疫抑制剂治疗结缔组织病相关间质性肺疾病的同时,适时联合抗纤维化治疗,可最大程度地保持患者肺功能的稳定。

#间质性肺病#弥漫性肺间质疾病
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间质性肺疾病( ILD )是一组以肺泡炎症和 肺 间质纤维化为基本病变的异质性、非肿瘤 性、 非感染性肺部疾病的总称,又称为弥漫性实质性肺疾病(DPLD)。

间质性肺疾病 是结缔组织病(CTD)的常见并发症, 结缔组织病 相关 性间质性肺疾病 可见于多种 结缔组织病 ,如系统性硬化病(SSc)、类风湿关节炎( RA )、多发性肌炎( PM ) / 皮肌炎( DM )、干燥综合征( SS )和系统性红斑狼疮( SLE )等。

结缔组织病相关间质性肺疾病的 临床可表现为 进行性呼吸困难、咳嗽、咯血、杵状指、肺底部爆裂音等,病情可以表现为相对稳定、隐匿进展或急剧加重,患者肺功能呈逐渐恶化过程 ,最终导致死亡。

1 、 呼吸困难:是 间质性肺疾病 最常见的临床表现 , 多数患者为隐匿起病,呈渐进性活动后呼吸困难 ,间质性肺疾病 的呼吸困难程度、进展速度与病理类型、原发疾病等多种因素有关,与胸部X线片或胸部 CT 阴影分布范围有时不呈平行关系,如类风湿关节炎引起的肺纤维化,有时胸部 X 线片或 CT 显示典型的蜂窝状改变,但并无明显的呼吸困难。

2 、 咳嗽:80%~90%的 间质性肺疾病患者有不同程度的干咳或伴有少量白黏痰 , 部分患者在出现肺部感染时 ,咳痰量增多 , 并可咳出脓性痰,也是临床应用抗生素的指征 。

3 、 咯血:咯血在间质性肺疾病中发生率很低,主要表现为痰中带血丝、小量咯血 ,但仍需引起重视 。

4 、 肺底爆裂音: 部分间质性肺疾病患者肺部体征可无特异性 , 80%的 间质性肺疾病患者肺部听诊可闻及吸气末爆裂音( 常称为 Velcro啰音), 多在 两肺底部啰音更加明显 ,也是间质性肺疾病的典型特征 。

5 、 其他表现:部分患者因长期缺氧, 可出现心率加快、发绀、杵状指等。

此外,还应重视引起间质性肺疾病的原发结缔组织病相关症状,很多结缔组织病具体一定的自身免疫特征,如: 晨僵、关节肿胀/压痛、口眼干燥、皮疹、肌痛、肌无力、雷诺现象、 Gottron 疹 / 征、技工手、甲周红斑、指端血管炎、猖獗齿、硬指等等 。

部分结缔组织病具有特征性表现: 如系统性硬化病的手指皮肤硬化,类风湿关节炎的对称性关节肿胀/压痛,多发性肌炎 / 皮肌炎的肌无力和 Gottron 疹 / 征,干燥综合征的口眼干 燥 和猖獗齿,系统性红斑狼疮的蝶形红斑等 。

不同 结缔组织病相关间质性肺疾病 的预后有所差异,但总体预后较差,病死率高,是威胁患者生命的最主要因素,在临床工作中 , 尽早识别结缔组织病 相关 间质性肺疾病 ,及时采取相应治疗措施 , 可以延缓疾病进展过程,适当延长患者寿命 。

#间质性肺疾病#脑血管病?
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人没有精神、总是觉得困倦,原因其实非常多,比如有些老人以及一些相对比较肥胖的病人,可能会有晚间呼吸暂停或者是打鼾的情况,这样的病人虽然晚上睡了一夜,但是病人处于缺氧和睡眠不足的情况,病人会困倦。

还有病人可能存在着一些心肺疾病、脑血管病,病人有缺血、缺氧的状况,白天也会觉得精神不济,会有困倦,建议这样的病人到医院做检查,让医生找到明确的原因,给予相应的治疗。如果有呼吸暂停的情况,可以在呼吸科就诊辅助呼吸。如果有心脑血管疾病,到医院就诊以后要改善供血和供氧的情况,使症状得到改善。

#肺弥漫性间质病变#间质性肺疾病
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什么是“间质性肺病”?

间质性肺病(ILD)多为隐袭性发病,渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状,通常伴有干咳、易疲劳感。ILD 所包括的范畴很广,其治疗也依据各病种而定,如为原因已明类的 ILD,应脱离相关的职业环境、脱离外源性致敏原及相关药物、放射线等因素,针对性使用药物,可取得较好的疗效;而原因未明类的 ILD,常无理想的治疗方法和疗效,因疾病类型不同其治疗方法和疗效有所差异。

“间质性肺病” 可以运动吗?

得了间质性肺病,有些人在走路或做其他运动时很容易因气喘而不敢动。实际上,间质性肺炎患者不能完全放弃运动,只要保持一个平衡的运动状态就没有问题。

肺部康复的主要目的:

  • 改善呼吸困难
  • 预防及治疗并发症
  • 减少呼吸道感染并提高患者生活质量。

“间质性肺病”日常肺康复锻炼方法

一  运动训练

(1 ) 改善通气

在方式方面最好能用到大肌肉群且能模仿日常生活的动作,例如散步、举手运动等动作。频率方面以每周三到五天,每次 30 分钟为宜。

变速行走法:两腿按一定速度行走,可促进腹部肌肉有节律地收缩。加上双臂的摆动,也有助增加肺的通气量,使肺功能得到增加。每日步行路程以 1000~2000 米(根据自己身体状况而定)为宜。行走时需变换速度,如先采用中速或快速走 30 秒至 1 分钟,后缓步走 2 分,慢交替进行。行走时尽量挺直胸部,配合呼吸锻炼,一般可采用走四步一吸气,走六步一呼气。每天行走 1~2 次,早晚进行最好。

(2 ) 增加呼吸量

第一阶段运动:吹白纸运动---慢慢增加白纸的距离。

第二阶段运动:吹蜡烛运动---坐着,蜡烛直立面前,吹偏即可,重复练习;并练习站立时吹烛火;视病情情况渐增加距离,直到距离已到最大后,就进一步改为吹瓶子。

第三阶段运动:吹瓶运动--用两个 500ml 瓶子,装半瓶水,用三支橡皮管和二支玻璃管连接两瓶,可坐在椅子上吹水瓶,用腹式呼气吹瓶中的水,将水从一瓶吹至另一瓶,主要是借水的阻力来加强腹肌的力量。第一天以呼一口气减少一厘米水柱为理想,休息三秒钟,再做一次,以后渐增加一厘米,直到呼一口气能减少五厘米水柱为止。(或者可以选择呼吸训练器)。

第四阶段运动:吹气球运动--慢慢增加气球的大小。

二   呼吸训练

患者应学会腹式呼吸与噘嘴呼吸的正确方式以减少呼吸频率和增加潮气容积。呼吸训练随时都可以练习,每天至少三次,一次至少十分钟。

三  氧疗

家中应备有氧气瓶或小型制氧机,可随时缓解呼吸困难症状。

儿童间质性肺疾病(chILD)是一组罕见的慢性呼吸系统疾病,是一大类在临床/影像学上具有相似特征、但病因不同的异质性疾病的总称。各研究中报告的chILD患病率差异较大,为0.13-16.2/10万儿童/年。chILD缺乏诊断标准,临床和病理表现也存在较大异质性,因此疾病诊断是一个挑战。

 

chILD的临床表现

chILD的症状严重程度差异很大,从 轻微的非特异性症状(易导致诊断延迟)到非常严重的临床症状。一般起病隐匿,常见咳嗽,随着疾病进展,可出现呼吸增快和呼吸困难。通常来说,发病越早,症状越严重。

 

chILD症状最早可在出生后不久就出现,新生儿伴有不明原因的呼吸窘迫,需要迅速插管和通气。chILD患儿的早产不太常见,若为早产常表现为急性呼吸窘迫,症状比预期的严重。

 

在两岁以前,chILD可表现为无症状到严重呼吸窘迫(后者通常由病毒感染引发)。在大多数的病例中,chILD患儿有非特异性的呼吸体征和症状,如呼吸困难、呼吸暂停、干咳、喘鸣、反复呼吸道感染和运动不耐受。年龄较大的儿童在运动或休息时可表现为呼吸急促、缺氧、杵状指和/或发绀。chILD的听诊通常表现为爆裂音,有时伴有喘息,但多达三分之一的患儿听不到病理性胸音。

 

chILD的诊断思路

对不明原因呼吸窘迫的足月新生儿,或持续性呼吸急促、咳嗽、低氧血症和弥漫性肺浸润的婴儿或儿童的诊断流程,首先需要排除弥漫性肺疾病的常见病因,如囊性纤维化、先天性心脏病、免疫缺陷、感染。一旦排除了常见的非chILD疾病, 下列4个标准中至少符合3个时,可以怀疑为chILD

1. 呼吸系统症状(咳嗽、呼吸急促或运动不耐受);

2. 呼吸体征(静息性呼吸急促、即使患儿没有急性感染听诊也有病理音,胸腹壁回缩,杵状指,呼吸衰竭);

3. 血氧不足;

4. 胸部影像学显示弥漫性异常。

 

胸部高分辨率计算机断层扫描(HRCT)是检查这些患儿肺损伤的金标准。chILD常见的影像学表现为 弥漫性磨玻璃影,有时伴有小叶内线、不规则的小叶间隔增厚、蜂窝状,较少出现胸膜下大的气囊肿(通常位于肺上部,邻近磨玻璃样影区域)。HRCT对识别特定病因chILD的敏感性和特异性较差,但婴儿神经内分泌细胞增生(NEHI)除外,HRCT的特异性为78%,敏感性可达到100%,因为NEHI有典型的HRCT特征,即位于肺中叶和舌部的磨玻璃影。

 

对怀疑有ILD的儿童进行HRCT的合适时机至今仍有争议。辐射风险的担忧限制了HRCT在儿科人群中的使用,但这种风险需要与及时诊断治疗的获益相平衡。此外,年幼的儿童、新生儿和婴儿在做这些检查时不得不使用镇静剂,这可能会损害肺通气,可能会造成对影像学图像的错误解读。

 

在疑似ILD儿童的诊断检查中,除了肺部影像外, 基因检测在识别特定病因ILD方面变得越来越重要。每个疑似ILD的儿童都应该在诊断检查的早期进行基因检测,可能帮助明确诊断并指导治疗方法。

 

当肺部影像和基因检测都不能明确诊断时,需要进行 有创检查,如喉气管支气管镜(LTBS)和/或肺活检。LTBS能够评估气道解剖结构,收集远端气道标本(支气管肺泡灌洗,支气管活检)进行病理和微生物学检查。肺活检是疑似ILD儿童诊断方法的最后一步,有时可能也是明确病因诊断的唯一手段。

随访和预防

必须采用多学科诊疗方法对chILD患儿进行管理,诊断和随访都是如此。目前对于chILD患儿的随访没有统一标准,主要是因为不同患儿的chILD病因、患儿的临床状况、病情恶化次数和严重程度都存在差异。

 

患者预后也存在异质性,NEHI和肺间质糖原累积症可完全康复,而肺泡毛细血管发育不良的死亡率接近100%。Cunningham等在最近的一项前瞻性队列研究中,纳入了127名chILD儿童,发现以下因素与预后不良相关: 肺表面物质功能障碍疾病,入组时的基线年龄小于6个月,基线时血氧饱和度<94%

 

chILD的治疗策略

chILD患者的治疗主要是 支持性治疗,以吸氧或通气、充足的能量摄入和呼吸理疗为基础。吸氧或通气对于新生儿是必不可少的,之后根据病程考虑减少或中断。

 

药物治疗多为经验性治疗,以 糖皮质激素、羟氯喹、阿奇霉素等抗炎和免疫调节药物为基础。肺移植是终末期慢性呼吸衰竭患者可能的治疗选择。迫切需要临床试验来探索药物治疗儿童ILD的有效性和安全性。

 

糖皮质激素对患有炎症性肺损伤的儿童有效,但对无炎症的chILD (如NEHI)疗效有限。通气患者建议甲泼松龙静脉冲击治疗(10mg/kg,有些地方会使用30mg/kg),未通气患者可口服泼尼松龙(2mg/kg)。

 

羟氯喹是一种抑制T细胞功能的免疫抑制剂,在一些SFTPC和ABCA3突变的病例报告中,显示羟氯喹有很好的疗效。Griese等研究者最近提出了一项探索性、2a期、随机、双盲、安慰剂对照、多国研究,调查羟氯喹对chILD的疗效,等待结果的发布。阿奇霉素具有抗菌、抗炎和免疫调节作用,但其本身的疗效难以分析,因为在chILD中,阿奇霉素常与糖皮质激素和/或羟氯喹联合使用。

 

总结

ChILD是一组异质性的少见慢性呼吸系统疾病,不仅影响肺间质,也影响肺泡、远端小气道和/或终末细支气管。chILD患儿的临床表现存在高度差异性,从症状轻微到病情严重,导致诊断存在困难,往往也延误了治疗。尽管这些疾病不太常见,儿肺医生也应熟悉这些疾病,以便及时诊断和进行患儿管理。

 

参考文献:
Children (Basel). 2020 Dec; 7(12): 280.

 

京东健康互联网医院医学中心

作者:卢秀玲,毕业自北京大学公共卫生学院,曾在某知名医学网站担任医学总编辑,负责过肿瘤、心血管、内分泌等多个频道的内容产出。

#肺水肿#急性肺水肿伴心力衰竭#其他肺气肿#间质性肺疾病
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肺弥散功能是指某种肺泡气通过肺泡-毛细血管膜(由肺泡上皮及其基底膜、肺泡毛细血管内皮及其基底膜以及2个基底膜之间的结缔组织所构成)从肺泡向毛细血管扩散到达血液内,并与红细胞中的血红蛋白(Hb)结合的能力。
肺弥散功能  常用于评估肺间质性疾病的严重程度和预后。肺间质性疾病、肺血管病变、肺气肿是造成弥散功能降低的常见原因。
肺弥散功能检查的适应证
1. 辅助诊断、定量评价和随访累及肺间质的疾病,如间质性肺疾病、肺气肿、肺水肿、肺部肿瘤等引起肺泡-毛细血管膜间弥散障碍或通气-血流比率失衡的疾病。
2. 鉴别肺气肿是否合并弥散功能障碍。
3. 呼吸困难或活动后气促查因、不明原因低血氧、怀疑有肺损伤或毁损肺的患者,尤其有肺总量减少,限制性肺通气功能障碍者应进一步了解肺弥散功能。
4. 胸部外科手术或有呼吸系统相关疾病的手术患者术前风险评估及术后变化监测。
5. 评价系统性疾病的肺部受累,如结缔组织病、糖尿病、血液系统疾病等。
6. 评价化疗药物及其它药物对肺的影响,监测药物及其他干预性治疗的反应,评估心肺疾病康复治疗的效果。
7. 运动、高原、航天及潜水等医学研究。
8. 公共卫生流行病学调查。
9. 职业性肺疾病劳动力鉴定。
#其他肺气肿#肺弥漫性间质病变#多囊肺#间质性肺疾病
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间质性肺病在临床上是比较常见的,也可以称为弥漫性实质性肺疾病,主要表现为进行性加重的呼吸困难。发病的机制主要是肺间质和肺泡腔的功能丧失引起的。临床上对于间质性肺病的发病因素主要包括有长期吸烟,接触金属粉尘,遗传因素,自身免疫因素等。

诊断

对于间质性肺病的诊断主要结合患者的临床症状,影像学检查以及病理诊断来确诊。对于疑似间质性肺病的患者积极的询问病史,明确是否有发病的相关不良因素,完善体格检查,特别是听诊有爆裂音或者 Velcro 啰音,再结合患者的 x 线胸片显示有弥漫性浸润性阴影,通过肺功能等检查来进行诊断,必要时可以进行外科肺活检来病理确诊。

治疗

间质性肺病的治疗主要是以药物治疗为主,主要是通过应用吡非尼酮来尽可能的减轻患者肺纤维化的趋势。同时需要告知患者在日常生活中可以进行肺功能的康复锻炼,避免接触粉尘等不良的致病因素。对于合并有肺部感染的患者,要积极的给予抗感染治疗,尽可能的控制患者的感染症状,改善缺氧引起的其他不良反应。对于病情严重的患者可以选择进行肺移植。

总结

总体而言,临床上对于间质性肺病的诊断和治疗都是有一定的诊疗规范的,完善相关的辅助检查,明确诊断之后才能选择合适的治疗方式,尽可能的延缓病情的发展。

#间质性肺疾病#药物性急性间质性肺疾患#药物性慢性间质性肺疾患#间质性肺疾病
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 间质性肺疾病在临床上是比较多见的,且发病率呈持续增高的趋势。主要的临床症状以呼吸困难为主,还有可能伴有咳嗽、咳血、胸痛、喘鸣、发热、皮疹、关节疼痛等。临床上对于间质性肺病的治疗主要是以维持治疗为主,一般常用的有抗纤维化药物、肺移植等,尽可能的应用药物来减轻患者的临床症状,延缓病情的发展。
 
        间质性肺病的发病原因是很多的,目前通过研究明确的发病原因有:①长期吸入粉尘,与一般的过敏性肺炎、硅沉积病、尘埃沉积症等有很大的关系。②某些药物导致的间质性肺病也是比较常见的,临床上主要有甲氨蝶呤、胺碘酮、博来霉素,同时局部的放射性治疗导致的放射性肺炎也属于间质性肺疾病。③自身免疫疾病,比如干燥综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发肌炎、皮肌炎等都与间质性肺病的发病有关。④对于先天性疾病,比如慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉积症等还属于比较罕见的间质性肺病。
 
        总体而言,对于临床上考虑间质性肺病的患者要积极地通过相关的辅助检查来明确患者的发病原因,比如进行外科肺活检等一般可以明确患者的病因。然后积极地给予对症治疗,尽可能的控制患者的临床症状。但也有相当一部分将质性肺病的患者不能明确发病的原因,也需要给予抗纤维化以及对症治疗来减轻患者的临床症状。同时需要做好定期的检查,评估患者病情变化情况,及时更改治疗方案,尽可能的延长患者的生存期。

以前写过吉非替尼导致间质性肺炎的文章,今天门诊遇到一位男性病人,口服奥西替尼两个月,最近反复咳嗽并出现呼吸不畅,通过对前后CT片对比,病人肺部病灶有一定程度缩小,但肺部出现了磨玻璃样间质性改变,而他的咳嗽和呼吸不畅症状与此有关。从用药情况来看,大概率是靶向药所致,所以不得不建议病人暂停服用奥西替尼。

靶向治疗确实为不少病人带来生存的获益,相比较传统的放化疗,靶向治疗低毒、高效,服用方便,但靶向药有些不良反应却可能给病人带来极大的伤害。在所有不良反应中,有一种不良反应危害较大,那就是药物相关的间质性肺病(ILD)。

在某项奥西替尼的临床研究中,1221名患者中,有2.9%的患者出现了间质性肺病或ILD样的不良反应(如非感染性肺炎)。在另外两项II期研究中,411名患者中有11名(2.7%)报告了间质性肺病或ILD样不良反应,其中3或4级不良事件占0.7%,有1%的患者死亡。亚裔患者和非亚裔患者的发生率分别为1.2%和2.4%。日本的一项真实世界研究纳入3578例接受二线或后线奥希替尼治疗患者,有245例为主治医生报告发生ILD(6.8%),接受首剂奥希替尼至出现ILD的中位时间为63天。

靶向药为何会出现间质性肺病?

关于靶向药引起间质性肺病的具体机制,目前还不是很明确。目前大多数观点认为,表皮生长因子(EGF)在维持气道上皮更新和修复中起重要作用,能抑制肺泡巨噬细胞的趋化性,从而调控炎性反应和免疫反应。无论是吉非替尼还是奥西替尼都是EGFR酪氨酸激酶抑制剂,靶向药在抑制肿瘤组织EGFR活性的同时,也抑制气管上皮细胞的生长。

肺癌病人由于肺部病灶存在,可能会同时有肺部感染的情况。当出现呼吸困难、咳嗽、发热等急性发作和/或不明原因加重的患者,要及时做肺部CT,排除间质性肺病可能。在查找原因期间,应暂停奥西替尼。临床上,医生倾向于在出现肺磨玻璃阴影(GGO)的时候就停止奥西替尼,否则如果出现严重间质性肺炎或纤维化,会使肺功能严重受损,而且不可逆转。如果确诊为间质性肺病,则应永久停用奥西替尼,并采取必要的治疗措施,比如吸氧、高剂量糖皮质类固醇激素、抗炎及平喘。绝大多数病人及时停服奥西替尼后,咳嗽、呼吸困难等症状会改善或缓解。

靶向治疗病人发生间质性肺病的高风险因素包括:既往长期吸烟病人;较差的体力状态(PS≥2)的病人;在CT扫描上正常肺组织覆盖范围≤50%;原有间质性肺炎;年龄≥55岁且伴有心脏疾病患者。

随着肺癌免疫治疗在临床的广泛应用,发现免疫治疗和靶向治疗部分毒性会叠加。日本真实世界研究发现,先前接受过纳武利尤单抗(O药)治疗的患者间质性肺病的风险明显升高,尤其O药停药后一个月内接受奥希替尼治疗的患者ILD发生率高达27.8%。而如果间隔半年后使用,间质性肺病的发生率与未接受免疫治疗差不多,所以,这也是临床医生需要关注的问题。

作者:丁荣晶  来源:北医人民心脏康复  


 尽管存在许多共同的危险因素和病理生理学通路,但对于间质性肺病(ILD)患者缺血性心脏病(IHD)和心肌梗塞(MI)的风险仍然是知之甚少。缺乏这方面的数据可能会阻碍可能从筛查这些心血管疾病中受益的患者接受治疗。

     近日,心脏病领域权威杂志Heart上发表了一篇研究文章,这项基于人群的队列研究使用了来自临床实践研究数据链的电子患者病例,并链接了医院病情统计数据库,以确定68572例患者(11688例ILD患者,平均随访3.8年)、56884名未暴露的对照者(平均随访4.0年),共进行了349067人次每年的随访。

      研究人员对ILD暴露的患者(肺结节病(PS)或特发性肺纤维化(PF))进行了匹配(按年龄、性别)没有ILD或IHD/MI的患者,并估计了MI和IHD的发生率。研究人员调整了潜在混杂因素后进行多变量Cox比例风险回归分析,对HR进行建模。

      ILD与IHD(HR为1.85,95%CI为1.56至2.18)和MI(HR为1.74,95%CI为1.44至2.11)独立相关。在所有疾病类别中,IHD和MI的风险均在60至69岁之间达到峰值。PF男性患IHD的风险最高,而PF女性患MI的风险最高。

      由此可见,调整已知的心血管危险因素后,ILD(尤其是PF)与MI和IHD独立相关。该研究的结果表明,临床医生应优先针对ILD患者(尤其是60-69岁的患者)进行心血管风险评估。需要进一步研究以了解这种方法对风险管理的影响。


原始出处:

Elise Clarson.et al.Interstitial lung disease is a risk factor for ischaemic heart disease and myocardial infarction.heart.2020.http://dx.doi.org/10.1136/heartjnl-2019-315511




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