衡水市中医医院是全市唯一一所集医疗、教学、科研、保健、康复为一体的三级甲等中医医院,全国地市级重点中医医院。为国家级“中医住院医师规范化培训基地”,河北中医学院(非直属)附属医院,河北北方学院教学医院。先后获“衡水市百姓满意医院”“河北省卫生计生系统先进集体”“河北省‘修医德、强医能、铸医魂’先进集体”“河北省中医药文化建设示范医院”“全国中医医院优质护理服务先进病区(心血管病科)”“全国百强中医医院”“河北省文明单位”“全国文明单位”等荣誉称号。医院现设有本部、西院区、教学院区和武强院区。本部占地面积8847.42㎡,建筑面积18245㎡,编制床位400张。西院区建筑面积2564㎡。新院区规划占地面积60亩,计划开设床位600张。现设有临床医技科室40余个,医辅科室13个;拥有国家、省、市级临床重点专科(学科)14个,涵盖10个专业和亚专业。现有医务人员702人,其中高级职称69人,硕士及以上学历人员78人;中医类别执业医师196人,占执业医师总数68%;国家级“中医师带徒”指导老师2名,省级“中医师带徒”指导老师3名;河北省首届名中医3名,衡水市首届名中医3名;享受国务院特殊津贴1人;首届“燕赵十大国医名师”1人,首届“燕赵名中医”1人,首届“燕赵知名中青年医学专家”1人。现配备西门子1.5T核磁共振、西门子64排CT、双排螺旋CT,GMM遥控数字胃肠机,柯达CR、DR,东芝、日立彩超,奥林巴斯电子胃镜、肠镜、支气管镜、全自动生化仪,狼牌腹腔镜、宫腔镜、椎间孔镜等大型诊疗设备100余台件,以及国家中药管理局推荐的多功能艾灸仪、电刮痧治疗仪、熏蒸治疗机、经络通治疗仪、中频治疗仪、中药离子导入仪等中医诊疗设备8大类300余台件。重点专科(学科):国家级重点中医专科:肺病科(国家中医药管理局“十二五”重点中医专科建设项目)。河北省重点中医专科:心血管病科、脑病科、脾胃病科、肿瘤科。河北省重点中医专科协作单位:治未病科。河北省重点中医建设专科:骨伤科、针灸科、推拿科。河北省重点中医学科建设单位:骨伤科。衡水市重点中医专科:骨伤科、推拿科、针灸科、糖尿病科、妇产科。河北省重点中医药研究室:慢阻肺(咳证、喘证)研究室。国家“十二五”科技支撑计划项目课题——农村基本医疗卫生“肿瘤筛查与预防”关键技术研究与示范:肿瘤科。现设有国家级名中医传承工作室1个,省级名中医传承工作室2个,北京“3+3”首都国医名师(郭维琴、吕培文、宗修英、冯建春、阎小萍)传承工作站衡水分站5个,以及“岐黄学者”朱立国名医传承工作站衡水分站。医院作为全市“京津冀医疗协同发展试点医院”,为北京中日友好医院肿瘤科协作单位,中国中医科学院望京医院协作医院,北京中医药大学第三附属医院协作医院,首都医科大学附属北京中医医院协作医院,北京中医药大学东直门医院战略联盟成员单位。肺病科为“国家呼吸临床研究中心——中日医院呼吸专科医联体慢阻肺协作成员单位”;肿瘤科为“国家临床重点专科——中日医院中西医结合肿瘤专科医联体”“首届中国中医肿瘤防治联盟”成员单位;骨伤科为“国家名医名方重点研究室颈椎疾病研究中心——中日医院上颈椎专病医联体”成员;心血管病科加入西苑医院“心血管专科联盟”,为“国家心血管病中心高血压专病医联体”成员;脑病科加入东方医院“脑病专科联盟”,为“北京天坛医院神经系统疾病专科联盟”成员。与北京中日友好医院、中国中医科学院北京望京医院、301医院、海军总医院、天津中医药大学一附院、河北省三院、河北省中医院等建立了协作关系,定期开展远程会诊。并邀请专家来院坐诊、查房及学术讲座。在不断提升医院专业技能的同时,更让我市群众足不出户就能享受全国知名专家的优质诊疗服务。近年,医院深入贯彻学习党的十九大精神,全院干部职工以“三甲”常态化为中心,坚持“一五六+”总体战略部署,以推进“名医辈出工程、学科建设蓝图工程、综合服务能力提升工程、智慧医院建设工程、新院区建设工程”为工作着力点,充分发挥中医药特色优势,努力向建设“衡水市乃至冀东南区域性中医医疗中心”的总目标迈进,持续提升行业影响力和社会美誉度。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。