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北京京都儿童医院X连锁无丙种球蛋白血症专家

简介:

北京京都儿童医院,位于北京市昌平区回龙观东大街308号,是北京市北部地区一家三级儿童医院。医院于2013年经北京市卫生健康委员会批准成立,并于2020年获得JCI认证,是北京市医保定点医疗机构。医院致力于为儿童提供专业诊疗技术和优质服务,尤其擅长治疗低丙种球蛋白血症。医院设有血液科、心胸外科、急重症医学科等专业科室,为低丙种球蛋白血症患儿提供全方位诊疗。医院建筑面积近4万平方米,开放床位约300张,科室设置齐全,涵盖儿童医疗各个领域。中心实验室为临床各科室提供强大的技术保障和科研支撑,极大地满足了不同患者的就诊需求。北京京都儿童医院,守护儿童健康,关爱低丙种球蛋白血症患儿。由于遗传机制缺陷而发生的低丙种球蛋白血症,X连锁隐性遗传病,全身,药物治疗,抗感染治疗,无,无,血常规,流式细胞学测定,BTK基因突变分析,常规做X线胸片、B超等检,。

李凤娇 主治医师

小儿皮炎湿疹、荨麻疹、过敏性皮炎、疣、血管瘤、鲜红斑痣等常见病与多发病

好评 99%
接诊量 304
平均等待 15分钟
擅长:小儿皮炎湿疹、荨麻疹、过敏性皮炎、疣、血管瘤、鲜红斑痣等常见病与多发病
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孙桂香 主任医师

性早熟,儿童生长发育迟缓,糖尿病,肥胖痛,甲状腺疾病,小儿呼吸道疾病,消化道疾病,代谢性疾病。

好评 100%
接诊量 8
平均等待 -
擅长:性早熟,儿童生长发育迟缓,糖尿病,肥胖痛,甲状腺疾病,小儿呼吸道疾病,消化道疾病,代谢性疾病。
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孙绪丁 主任医师

从事儿科临床38年,具有丰富的临床经殓。擅长中西医结合治疗小儿呼吸系统疾病及儿科疑难杂症,如小儿鼻炎、过敏性鼻炎、鼻窦炎,小儿发烧,反复发作的扁桃体炎,小儿支气管炎,小儿肺炎,急、慢性咳嗽,扁桃体肿大,小儿腺样体肥大,小儿鼾症(打呼噜),过敏性咳嗽(咳嗽变异性哮喘),支气管哮喘,小儿抽动症(抽动障碍),以及小儿消化不良,小儿腹泻,小儿厌食症,小儿乳糖不耐受,牛奶蛋白过敏。对小儿鼻炎、扁桃体肥大以及腺样体肥大(鼾症)、鼻窦炎采取中西医结合方法能够治愈绝大多数患儿,避免手术风险,副作用少,效果好。

好评 100%
接诊量 206
平均等待 30分钟
擅长:从事儿科临床38年,具有丰富的临床经殓。擅长中西医结合治疗小儿呼吸系统疾病及儿科疑难杂症,如小儿鼻炎、过敏性鼻炎、鼻窦炎,小儿发烧,反复发作的扁桃体炎,小儿支气管炎,小儿肺炎,急、慢性咳嗽,扁桃体肿大,小儿腺样体肥大,小儿鼾症(打呼噜),过敏性咳嗽(咳嗽变异性哮喘),支气管哮喘,小儿抽动症(抽动障碍),以及小儿消化不良,小儿腹泻,小儿厌食症,小儿乳糖不耐受,牛奶蛋白过敏。对小儿鼻炎、扁桃体肥大以及腺样体肥大(鼾症)、鼻窦炎采取中西医结合方法能够治愈绝大多数患儿,避免手术风险,副作用少,效果好。
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吴南海 副主任医师

从医37年,擅长各种小儿贫血性疾病、出血性疾病及小儿白血病、淋巴瘤的诊断治疗,在儿童常见病如急性感染、发热出疹性疾病诊疗方面也具有丰富的临床经验。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:从医37年,擅长各种小儿贫血性疾病、出血性疾病及小儿白血病、淋巴瘤的诊断治疗,在儿童常见病如急性感染、发热出疹性疾病诊疗方面也具有丰富的临床经验。
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徐飞 主治医师

先心病术前、术后管理,对先心病合并肺炎、各种心律失常、心肌炎、川崎病及儿科常见病有丰富经验

好评 99%
接诊量 1252
平均等待 -
擅长:先心病术前、术后管理,对先心病合并肺炎、各种心律失常、心肌炎、川崎病及儿科常见病有丰富经验
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刘周阳 主治医师

儿童造血干细胞移植

好评 98%
接诊量 59
平均等待 -
擅长:儿童造血干细胞移植
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孙森韬 副主任医师

擅长外伤美容精细缝合,对于外伤伤口、瘢痕美容、色素痣、血管瘤等体表肿物手术治疗,术后疤痕更轻,更美观;对于烧烫伤,电击伤,压疮,糖尿病足等慢性创面,具有丰富经验;儿童外科常见病,如小儿疝气、鞘膜积液、阑尾炎等采用微创治疗,恢复快,瘢痕轻;儿童泌尿生殖系统疾病,如包皮炎,包茎,小阴唇粘连,尿道畸形等经验丰富;采用微创治疗儿童四肢先天及后天畸形,如多指、并指、瘢痕挛缩畸形见效快,痛苦小。

好评 100%
接诊量 38
平均等待 15分钟
擅长:擅长外伤美容精细缝合,对于外伤伤口、瘢痕美容、色素痣、血管瘤等体表肿物手术治疗,术后疤痕更轻,更美观;对于烧烫伤,电击伤,压疮,糖尿病足等慢性创面,具有丰富经验;儿童外科常见病,如小儿疝气、鞘膜积液、阑尾炎等采用微创治疗,恢复快,瘢痕轻;儿童泌尿生殖系统疾病,如包皮炎,包茎,小阴唇粘连,尿道畸形等经验丰富;采用微创治疗儿童四肢先天及后天畸形,如多指、并指、瘢痕挛缩畸形见效快,痛苦小。
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杨凤美 主任医师

呼吸道感染、过敏性鼻炎、儿童哮喘、胃炎、喂养不耐受、肠道菌群失调、生长发育落后等儿内科各类常见病的诊治;佝偻病、贫血、肥胖超重、营养不良、便秘、消化不良、手术后营养管理等营养相关疾病的管理;儿童孤独症、语言发育迟缓、运动发育迟缓、多动症、抽动症、学习障碍、情绪障碍等的诊治与康复。

好评 100%
接诊量 12
平均等待 1小时
擅长:呼吸道感染、过敏性鼻炎、儿童哮喘、胃炎、喂养不耐受、肠道菌群失调、生长发育落后等儿内科各类常见病的诊治;佝偻病、贫血、肥胖超重、营养不良、便秘、消化不良、手术后营养管理等营养相关疾病的管理;儿童孤独症、语言发育迟缓、运动发育迟缓、多动症、抽动症、学习障碍、情绪障碍等的诊治与康复。
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刘戈 主治医师

血管瘤;脉管畸形;血管源性肿瘤;神经纤维瘤病;体表肿物;色素性疾病;斑痣类疾病;瘢痕修复

好评 -
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平均等待 -
擅长:血管瘤;脉管畸形;血管源性肿瘤;神经纤维瘤病;体表肿物;色素性疾病;斑痣类疾病;瘢痕修复
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张文凯 主治医师

各种先心病的诊断,手术及术后监护。擅长右腋下小切口治疗各种常见先心病如:房间隔缺损,室间隔缺损等,对各种复杂疑难先心病的诊断,治疗及手术有着独到见解。

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:各种先心病的诊断,手术及术后监护。擅长右腋下小切口治疗各种常见先心病如:房间隔缺损,室间隔缺损等,对各种复杂疑难先心病的诊断,治疗及手术有着独到见解。
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患友问诊

老人半个多月前开始不能走路,市医院住院治疗半个多月,打了丙种球蛋白但效果不佳,目前只能坐立。患者女性66岁
31
2024-11-27 20:33:21
经常感冒的患者询问是否需要使用丙种球蛋白增强免疫力,医生解释了丙种球蛋白的适用范围和预防感冒的其他方法。患者年龄、性别和其他健康状况未知。
20
2024-11-27 20:33:21
孩子经常感冒,体质较弱,容易出现皮肤过敏现象,想咨询人血丙种球蛋白口服液或小儿免疫白蛋白口服液的使用问题。
66
2024-11-27 20:33:21
患者在住院期间使用了8支丙种球蛋白,复查结果无特殊,准备出院,询问医生关于出院后的注意事项和生活建议。
4
2024-11-27 20:33:21
我可能患有丙种球蛋白缺乏症,需要丙球治疗,但目前无法获得该药物。请问有没有其他替代药物或治疗方法?
16
2024-11-27 20:33:21
我依赖丙种球蛋白维持生命,能否开特效药物?患者男性91岁
50
2024-11-27 20:33:21
孩子血常规炎症指标偏高,疑似X连锁无丙种球蛋白血症。患者男性10岁
20
2024-11-27 20:33:21
我反复感染,尤其是呼吸道感染,检查后发现丙种球蛋白异常,伴有皮肤瘙痒和口腔溃疡,正在服用抗生素和抗过敏药物。请问医生如何治疗?患者男性10岁
8
2024-11-27 20:33:21
我从13号开始发病,14号入院,15号注射丙球蛋白至今没有好转,体质本来就比较弱,想知道我该怎么办?
40
2024-11-27 20:33:21
亲属血沉持续升高,无特殊不适,检查确诊为丙种球蛋白血症。患者女性49岁
66
2024-11-27 20:33:21

科普文章

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X-连锁无丙种球蛋白血症
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哪种血型更容易生病
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:(雀巢系列在其他笔记里)😀这篇讲的是牛奶蛋白过敏宝宝选奶,纽迪西亚系列选择:😀下一集讲雀巢全系列过敏奶粉)1-纽康特,属于无乳糖氨基酸配方,重度牛奶蛋白过敏宝冲调方法,一勺加30毫升水,营养和普通配方奶一样,都是每100毫升67大卡。2:纽康特1+,属于一岁以上的氨基酸奶粉,无乳糖配方,纽康特1+有两种冲调比例可以充成不同热卡,45毫升水加一平勺,和普通配方奶粉营养营养是67大卡,奶粉罐装说明是建议30毫升水加一平勺冲出来是高热卡,每100毫升是100大卡,这种属于追赶生长高营养方法,适合奶量小,和需要追赶生长的牛奶蛋白过敏孩子。3:纽太特:是没有乳糖的深度水解配方。适合乳糖不耐受的轻中度牛奶蛋白过敏宝宝。不分年年龄段,也有两种冲调方法,一勺加30毫升水,营养和普通奶粉一样每100毫升67大卡,如果一勺加22.5毫升的水,每100毫升相当于88大卡,是高营养追赶生长冲调法,适合奶量小或者是追赶生长需求牛奶蛋白过敏孩子4:纽康特深度水解,大家注意哦。不是纽康特,全名叫“纽康特深度水解”,属于有乳糖的深度水解配方,分一岁前的,商品名叫作太益啟,5,一岁以上的纽康特深度水解,
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桥本甲状腺炎会表现出球蛋白抗体和过氧化物酶抗体的异常。为什么有的人球蛋白抗体总是降不下来,还不降反升呢?原因在哪里?
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宝宝身上疹子一直不退是怎么回事? 育儿 皮疹反复 崔玉涛 硬核健康科普行动

戒烟的重要性

戒烟可能是您降低冠状动脉疾病和心脏病发作风险的最重要一步。吸烟会增加您患冠状动脉疾病的风险,并可能导致早逝。

烟草烟雾中的一氧化碳、尼古丁和其他物质会促进动脉粥样硬化,并引发冠状动脉疾病的症状。

吸烟的影响

  • 导致血小板聚集:吸烟使您的血细胞变得“粘稠”,更容易形成血栓。聚集的血小板可能会阻塞冠状动脉,从而引发心脏病发作。
  • 引起冠状动脉痉挛:这会减少流向心脏的血流,类似于动脉粥样硬化的影响。
  • 引发心律不齐:吸烟可能导致心跳不规律。
  • 降低“好”胆固醇:吸烟会降低高密度脂蛋白(HDL),而胆固醇载体脂蛋白更容易进入动脉壁,形成硬化斑块和动脉粥样硬化。
  • 减少红血球携带的氧气量:吸烟会降低血液中红血球所能携带的氧气。

吸烟还会影响周围的人。二手烟增加他人患冠状动脉疾病的风险。

戒烟的好处?

如果您已经患有冠状动脉疾病,戒烟是您能做的最好的事情之一。戒烟后,您因心脏病发作或中风而死亡的风险将开始下降。随着时间的推移,您的风险可能会与从未吸烟的人相当。

如果您接受了血管成形术或旁路手术以改善冠状动脉的血流,戒烟将降低这些动脉再次变窄的可能性。

戒烟后,您也会感觉更好。您的心绞痛症状可能会改善,您会感到更有精力,呼吸也会更加轻松。

如何戒烟

制定计划并使用药物可以帮助您戒烟。戒烟计划可以帮助您提前做好准备。在戒烟之前,您需要识别可能触发吸烟的因素,并规划如何应对这些因素。同时,考虑您需要什么样的支持。您的医生可以建议帮助您戒烟的药物。

来源nyp.org

本内容仅供医学知识科普使用,不能替代专业诊疗

文章于11月26日有修订

来源:cedars-sinai

由Cedars-Sinai的研究人员主导的一项分析,向理解阿尔茨海默病对视网膜的复杂影响迈出了重要一步。视网膜是眼睛后部的一层组织。

Cedars-Sinai的研究人员绘制了视网膜的变化与早期大脑变化之间的对应关系,为更及时的诊断开辟了道路。

这项分析是迄今为止对视网膜变化的最全面研究,探讨了这些变化如何与阿尔茨海默病患者的大脑和认知变化相关联。研究发表在同行评审的期刊《神经病理学报》上。专家们认为,这种理解对于开发更有效的治疗方法至关重要,这些方法可能预防疾病的进展。

每年有超过300万美国人被诊断为阿尔茨海默病。这种疾病逐渐破坏记忆和认知能力。目前没有单一的诊断测试可以明确诊断阿尔茨海默病患者,现有治疗只能延缓病情进展,而不能阻止。

“我们的研究是首个深入分析阿尔茨海默病对人类视网膜的蛋白质特征及其分子、细胞和结构效应,以及这些变化如何与大脑和认知功能变化相对应的研究,”Cedars-Sinai神经外科、神经学和生物医学科学教授、研究的主要作者Maya Koronyo-Hamaoui博士表示。“这些发现最终可能导致成像技术的发展,使我们能够更早、更准确地诊断阿尔茨海默病,并通过眼睛非侵入性地监测其进展。”

“视网膜是大脑发育的延伸,提供了一个前所未有的机会,以便对中枢神经系统进行经济且非侵入性的监测,”Cedars-Sinai神经外科部门的研究员Yosef Koronyo表示,他是该研究的第一作者。“通过我们的合作,我们发现阿尔茨海默病患者及轻度认知障碍患者的视网膜中存在高度毒性的蛋白质积聚,这导致细胞的严重退化。”

研究人员分析了来自86名人类捐赠者的脑组织和视网膜样本,研究历时14年,这是迄今为止对阿尔茨海默病和轻度认知障碍患者视网膜样本的最大规模研究。研究比较了认知功能正常的捐赠者与早期阿尔茨海默病患者和晚期阿尔茨海默病患者的样本。

研究人员探讨了这些患者视网膜的物理特征,测量和绘制了炎症和功能性细胞丧失的标记物,并分析了视网膜和脑组织中的蛋白质。

研究发现了以下结果:

  • 一种名为β-淀粉样蛋白42的蛋白质过量存在,这种蛋白质在阿尔茨海默病患者的大脑中聚集形成斑块,干扰脑功能。
  • β-淀粉样蛋白在视网膜的神经节细胞中积聚,这些细胞将视觉信息从视网膜传递到视神经。
  • 有更多的星形胶质细胞和免疫细胞(称为小胶质细胞)紧密围绕着β-淀粉样斑块。
  • 视网膜和大脑中清除β-淀粉样蛋白的小胶质细胞减少多达80%。
  • 特定的分子和生物通路与炎症和细胞及组织死亡相关。

“这些视网膜的变化与大脑中称为内嗅皮层和颞皮层的区域的变化相关,这些区域是记忆、导航和时间感知的中心,”Koronyo博士表示。

视网膜的变化还与阿尔茨海默病的病理阶段(称为Braak阶段)和患者的认知状态相关。即使在认知正常或轻度认知障碍的患者中也发现了这些变化,这使它们成为可能的早期认知衰退预测指标。

“这些发现使我们更深入地理解阿尔茨海默病对视网膜的影响,”Cedars-Sinai神经外科主任、神经科学Ruth和Lawrence Harvey讲座教授Keith L. Black博士表示。“由于这些变化与大脑的变化相对应,并且可以在早期衰退阶段被检测到,它们可能为阿尔茨海默病的新诊断方法提供了基础,并为评估新治疗方法提供了手段。”

本内容仅供医学知识科普使用,不能替代专业诊疗

文章于11月26日有修订

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