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昆明理工大学附属安宁市第一人民医院、昆明市第四人民医院早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]专家

简介:

安宁市第一人民医院是安宁市政府举办的公立医院,是集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、急救和社区卫生服务于一体的综合医院,第二名称为“昆明市第四人民医院”。安宁市第一人民医院是由云南昆钢医院更名、并将安宁市人民医院整体划入而来,设有金方、连然两个院区。金方院区(原云南昆钢医院)始建于1962年,是大理大学第七附属医院,楚雄医药高等专科学校非直属附属医院;助理全科医生培训基地。院区占地100.87亩,建筑面积10万余平方米。编制床位830张。连然院区(原安宁市人民医院)始建于1941年,是安宁市妇女儿童医院、安宁市急救中心、昆明血液中心安宁市储血点。院区占地45亩,建筑面积40601平方米。编制床位499张。安宁市第一人民医院现有职工1750人,高级职称215人。有24个职能科室、29个临床科室、12个医技医辅科室、1个分院、1个社区卫生服务中心、5个社区卫生服务站、1个门诊、2个卫生所、1个医务室。有省级临床重点专科7个(医学影像科、疼痛科脊柱源性疼痛专业、急诊医学科、心血管内科、骨科、呼吸内科、消化内科)。2021年5月“云南昆钢医院”更名为“安宁市第一人民医院”,“安宁市人民医院”划入安宁市第一人民医院。两家医院合并后,实施差异化发展,避免重复投资及无序竞争,更加有利于学科发展与人才引进,各项技术得到长足的进步,脊柱椎间盘介入手术位居省内前列,医学检验科2018年通过ISO15189认可,海扶刀治疗实体良、恶性肿瘤深受患者欢迎。胸腔镜肺癌根治术;脊柱、全髋、膝关节置换术;超声支气管镜检查、内科胸腔镜检查和治疗,硬质气管镜、气管支气管肿瘤消融、气管支气管狭窄介入治疗、气管支气管支架植入等;植物人脑起搏促醒,帕金森、癫痫SCS及Vns治疗;胰十二指肠切除、肝叶切除,胃癌、大肠癌根治术;心血管冠脉造影、支架植入、临时和永久起博器安装、血管栓塞,宫腔镜、腹腔镜、血管及非血管等微创介入手术等技术得到持续提升。感染性疾病科与精神心理卫生科在公共卫生应急处理工作中发挥了重要作用。医院医疗设备资产约5.2亿元,如256排512层螺旋CT、1.5T超导核磁共振、64排128层螺旋CT、数字减影机(DSA)、平板数字X光机(DR)、钬激光碎石机、全自动生化分析仪、全自动乳腺容积成像彩超、血液透析机、消化道内窥镜系统、产科四维彩超、移动CT、椎间孔镜、关节镜、高清腹腔镜、胸腔镜,高清眼科激光治疗仪、心脏评估系统、数字化眼底成像系统等。放射治疗科、核医学科、科研实验室正在筹建中。是一组以共济失调为主要临床表现的神经系统遗传变性病。病变部位主要在脊髓、小脑、脑干,故也称脊髓-小脑一脑干疾病,也称为脊髓小脑共济失调(spinocerehenar ataxia,SCAs)。,遗传:可有常染色体隐性遗传或显性遗传,偶尔有伴性遗传,多数患者有家族史。,全身,手术治疗,且无特效治疗,脊髓亚急性联合变性,患者可以适量的吃鸡蛋。鸡蛋中所含的蛋白质是天然食物中最优良的蛋白质之一,而蛋黄除富含卵磷脂外,还含有丰富的钙、磷、铁以及维生素A、D、B等。,脑脊液检查,CT,肌电图,脊柱MRI,。

陈丽萍 主任医师

呼吸系统疾病

好评 91%
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擅长:呼吸系统疾病
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林洪玉 主治医师

影像诊断、实验室检查报告解读,肝癌、肝血管瘤,子宫肌瘤,子宫腺肌症,前列腺良性增生,前列腺癌、食道及肠道支架、不明原因咯血便血、门脉高压、经皮肝穿胆道内外引流术、妇科恶性肿瘤、肾癌肺癌、肝转移瘤。

好评 99%
接诊量 2043
平均等待 -
擅长:影像诊断、实验室检查报告解读,肝癌、肝血管瘤,子宫肌瘤,子宫腺肌症,前列腺良性增生,前列腺癌、食道及肠道支架、不明原因咯血便血、门脉高压、经皮肝穿胆道内外引流术、妇科恶性肿瘤、肾癌肺癌、肝转移瘤。
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俞春雷 副主任医师

头痛,头晕,眩晕,睡眠障碍,帕金森,脑血管病,颅内外支架植入,神经内科常见病,疑难病诊疗,

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擅长:头痛,头晕,眩晕,睡眠障碍,帕金森,脑血管病,颅内外支架植入,神经内科常见病,疑难病诊疗,
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王昆 副主任医师

肺部疑难疾病的诊治,肺结节/肺癌/分类诊断和处理、纵隔肿瘤手术治疗、擅长非气管插管麻醉单孔胸腔镜各类手术:肺癌根治术、纵隔肿瘤切除术和手汗症,擅长肺癌靶向治疗和免疫治疗综合治疗选择

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擅长:肺部疑难疾病的诊治,肺结节/肺癌/分类诊断和处理、纵隔肿瘤手术治疗、擅长非气管插管麻醉单孔胸腔镜各类手术:肺癌根治术、纵隔肿瘤切除术和手汗症,擅长肺癌靶向治疗和免疫治疗综合治疗选择
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何清林 主治医师

急、慢性支气管炎,细菌性肺炎,肺间质纤维化,慢性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,肺脓肿,支气管扩张,肺癌,矽(硅)肺,胸腔积液,肺栓塞,急慢性呼吸衰竭,慢性肺源性心脏病等。

好评 92%
接诊量 38
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擅长:急、慢性支气管炎,细菌性肺炎,肺间质纤维化,慢性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,肺脓肿,支气管扩张,肺癌,矽(硅)肺,胸腔积液,肺栓塞,急慢性呼吸衰竭,慢性肺源性心脏病等。
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王丽娜 主治医师

急、慢性支气管炎,细菌性肺炎,肺间质纤维化,慢性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,肺脓肿,支气管扩张,肺癌,矽(硅)肺,胸腔积液,肺栓塞,急慢性呼吸衰竭,慢性肺源性心脏病等

好评 100%
接诊量 18
平均等待 -
擅长:急、慢性支气管炎,细菌性肺炎,肺间质纤维化,慢性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,肺脓肿,支气管扩张,肺癌,矽(硅)肺,胸腔积液,肺栓塞,急慢性呼吸衰竭,慢性肺源性心脏病等
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刘杰 主治医师

待补充

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擅长:待补充
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患友问诊

我家孩子智力水平落后,已经用了小儿智力糖浆和脑蛋白,但效果不明显,想知道是否有其他治疗方法和药物选择?
35
2024-11-06 12:44:03
弟弟和弟媳智力有问题,询问生育正常孩子的几率及遗传因素。患者男性20岁
23
2024-11-06 12:44:03
孩子三岁多才开始说话,韦氏智力测试结果是71分,CT显示侧脑室两边有异常信号,是否有其他异常症状?患者男性6岁
31
2024-11-06 12:44:03
我有双腿无力和大小便问题,最近小便次数增多,量减少,已有一年,家族中有类似病例,曾在郑大一附院做过磁共振检查。
55
2024-11-06 12:44:03
我有走路不稳、口齿不清和腿无力的症状,家族中有多人患有小脑性共济失调,想了解是否为基因遗传性疾病,并寻求治疗建议。
44
2024-11-06 12:44:03
老人出现手抖和拦车行为,可能是小脑萎缩或老年痴呆引起的,需要进行进一步的检查和鉴别诊断。
25
2024-11-06 12:44:03
3岁男孩语言发育迟缓,多动,正在接受脑循环加导平治疗,家长考虑使用小儿智力糖浆辅助治疗。
17
2024-11-06 12:44:03
我经常头晕、站立不稳,甚至有几次直接晕倒在床上,网上查到可能是夏伊-德雷格综合征。请问这是什么病?
63
2024-11-06 12:44:03
2岁男孩语言表达能力弱,社交互动少,总是自己玩耍,出生时有黄疸史和发热惊厥史,头颅核磁共振显示正常。
45
2024-11-06 12:44:03
我走路不稳,步态蹒跚,行动迟缓,家里有小脑萎缩和帕金森病的亲戚,做过多项检查但都正常,想知道可能的病因和治疗方法?
55
2024-11-06 12:44:03

科普文章

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在临床中,婴儿如果有弱智方面的问题,可能对于家人或者是父母的呼唤反应不明显,或者是用玩具逗小朋友的时候,对于外界的刺激也并没有一个正面的回应,或者是看起来婴儿给人一种不灵活或者是不灵动的感觉,不能像一般小朋友一样,对于外界的刺激给出一个及时的反应。

如果婴儿出现了这方面的问题,就有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头部方面的检查,头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还可以配合做康复治疗,比如说头部针灸治疗,认知功能训练,言语功能训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。早发现,早处理,这样预后要更好一点,如果时间都已经比较久了,那治疗效果也比较差的。

#早发型小脑性共济失调增加遗传性共济失调-侏儒-智力缺陷综合征[Marinesco-Sjogren综合征]#精神发育迟滞
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在现实生活中,如果成年人有弱智的话,可能对于周围的人或者是物缺乏有效的判断能力,或者是对于周围的事情缺乏应有的反应能力,甚至会出现对于周围的人或者是物出现的记忆力丧失或者缺失方面的问题。

如果出现了这方面的问题,那就考虑为有弱智方面的可能性在里面,就需要及时的完善一下头方便的检查。头部磁共振,脑电图,脑血管彩超,详细的了解一下头部里面的情况,必要时还需要抽血检查,根据这些检查结果来选择药物,药物治疗是必不可少的。

在药物治疗的基础上,还需要配合做头部针灸,推拿等传统治疗,认知功能训练,站立训练等,综合性的处理,这样治疗才有效果。弱智方面的临床症状改善,恢复起来还是比较慢的,坚持治疗临床症状还是能够得到改善,要及时处理才行。

#智力缺欠#智力(精神)发育迟缓#精神发育迟滞
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孩子起的比别人家孩子早,睡的比别人晚,吃的比别人好,为什么智力缺不如别人家孩子?6大错误饮食习惯,占1条,孩子智力高不了,2个聪明食谱,让宝宝聪明起来。

 

孩子具有良好的饮食习惯对其体力及智力发育都很关健。但是,很多孩子却有一些不良的饮食习惯,这些习惯不仅对身体的成长不利,还会影响智力的发育,以下这几种饮食习惯就会严重影响他们的大脑健康。

 

 

错误的饮食习惯

 

1、不吃粗纤维的蔬菜

 

很多孩子平时吃得很少或不吃粗纤维的蔬菜,这会使大便在肠道中的停留时间过长,因而人体就会吸收其中的有毒物质。当这些有毒物质的量超过肝脏的解毒能力时,多余的部分就会通过血液进入大脑,侵害中枢神经,造成中枢神经中毒,导致记忆力下降,注意力分散,思维迟钝,久而久之将会影响智力发育。

 

2、蛋白质和维生素不足

 

儿童大脑的正常发育离不开充足的蛋白质和维生素,如果经常吃甜食和糖果,不仅会引起肥胖、糖尿病等病症,还会影响食欲,进而减少蛋白质及多种营养物质的摄取、导致大脑需要的营养物质摄人不足,影响智力。

  

3、不吃早餐

 

美国学者曾通过实验证明:在其条件相同的情况下,吃高蛋白早餐的孩子,其学习成绩要优于吃素食早餐的孩子,而不吃早餐的孩子,学习成绩会更差。所以父母们一定要重视孩子的早餐,让孩子的早餐尽量营养丰富,以保证孩子一天的生活和学习正常进行。

 

4、挑食、偏食

 

挑食、偏食容易造成孩子的营养不良,影响智力发育。如果能正常饮食,每餐都保证各种营养的充足,可以使身体内不缺乏某种或某些营养素。现代脑营养学家的研究已经证实,婴儿先天性营养不良可以造成智力障碍,而且这种障碍是不可逆的,会影响孩子一生的健康。

 

5、经常吃零食

 

除了一日三餐外,有的孩子常常会吃些零零碎碎的东西,这种习惯非常不好。经常吃零食,会让肠胃得不到正常的休息。肠胃累坏了,人就会感到肚子发胀,打饱嗝,时间久了甚至会破坏肠胃的消化功能,引起胃病,造成营养不良。许多爱吃零食的孩子看上去总是面黄肌瘦,没有精神,这就是营养不良的症状,长期如此,不仅影响身体发育,还影响大脑和精神的健康。

  

6、常吃含添加剂的食品

 

研究表明,孩子如果经常吃含有色素、防腐剂、糖等食品添加剂的点心、面包、汉堡、清凉饮料等方便食品,而又缺少维持健康必需的维生素、矿物质的摄入,时间久了,就有可能导致儿童性格的改变,影响大脑神经活动,使其注意力难以集中,忍耐力差,爱发脾气,性格固执,这都是由于食品中的添加剂造成的轻微脑功能障碍。

 

 

因此,要让孩子健康、聪明地成长,就要尽量减少添加剂食品的摄人,多吃绿色蔬菜和五谷杂粮,并注意补充钾、镁、碘等营养矿物质。

 

提高智力的食谱


镇静安神汤

原料:浮小麦50克,大枣10枚,甘草30克。

 

做法:用水1000毫升将三剂煎成一碗,每天睡前饮用;;也可以单独用大枣30克加白糖煎水,临睡前饮用。

 

功效:镇静神经,养心除烦,对神经衰弱、心烦不眠有特效。

 

桂圆鸡蛋汤

 

原料:龙眼肉50克,鸡蛋2个。

 

做法:将洁净的龙眼肉置于陶瓷煲中,加入适量水,放于光波炉内用小火炖煮30分钟,取出后加入打碎的鸡蛋调匀,再放入光波炉内用高火加热1分钟即可。

 

功效:补心益气,滋阴降火,强身健脑,对倦怠乏力、面色萎黄、失眠健忘等病症有疗效。

 

温馨提示


有些食品对大脑的健康有破坏作用,如含铅食品(主要包括爆米花、皮蛋、罐装食品或饮料等)、合铝食品(主要有油条、粉丝、凉粉等)和过多的甜食等,这些食物都会引起大脑疲劳,因此平时最好少吃。

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当地时间11月4日,3款医疗器械获批FDA,包括乳腺肿瘤评估、终末期肾病的血液透析和急性肺栓塞血栓切除。

AI工具可视化乳腺肿瘤大小,有助医生决策

SimBioSys是一家癌症护理相关的医学公司,宣布其TumorSight Viz获FDA批准,用于帮助乳腺外科医生制定治疗计划并改善患者预后。其具体功能包括:

3D可视化展示:显示肿瘤形状、大小、形态和位置。

准确的体积测量:用于评估保乳手术或乳房切除术方案。

肿瘤解剖特征测量:对关键解剖特征的测量来规划保乳手术的最佳手术结果。

更新的TumorSight Viz可以在几分钟内使用AI处理图像,还能实现对MRI图像的访问,并具有临床决策支持(CDS)功能,可告知医生治疗方案,帮助医生对早期乳腺癌手术决策。

终末期肾病在家就能血液透析,Quanta获FDA批准

Quanta Dialysis Technologies的Quanta透析系统FDA批准,用于家庭血液透析。Quanta成为唯一一家为终末期肾病(ESRD)患者提供高透析液流速 (500mL/min)系统的公司。

美国超过70%的透析机构目前未获得提供家庭血液透析(HHD)认证,几乎一半获得认证的透析机构又没有患者,这可能因为缺乏FDA批准的技术。

Quanta是唯一能够提供500mL/min高透析液流速的便携式血液透析系统,也能够以300mL/min的透析液流速提供更长时间、更慢的治疗。且具有专有的透析液纯化柱,每次治疗后无需消毒或除垢。

减少急性肺栓塞出血风险,新切除术系统获批IDE申请

Akura Medical是一家专注做重塑静脉血栓栓塞(VTE)的公司,宣布FDA已批准其研究设备IDE申请,以启动QUADRA-PE研究,评估Katana血栓切除术系统在急性肺栓塞(PE)患者中的作用。

这项研究由哥伦比亚大学医学中心的介入心脏病专家、重症监护和介入心脏病专家一起参与。关于静脉血栓栓塞,当前治疗的局限性包括:

1.溶栓药物:有出血风险、可能导致失血、难以到达目标位置。

2.机械取栓装置:有出血风险、需要在重症监护室监测、操作复杂、在症状缓解前治疗时间长、难以到达目标位置、不能应对高风险紧急情况。

Katana血栓切除术系统由4部分组成:

1.鞘管:促进在复杂血管结构中更顺畅地导航,能在不更换导管情况下进行造影剂注射。

2.高速盐水射流:能有效地破碎血栓,并防止导管堵塞,提高手术效率。

3.传感器:实时传递肺动脉压数据,以便了解手术进程。

4.控制台:显示血栓捕获情况和失血量,为医生提供信息。 

有了这样一款系统,一方面,有助于高效清除血栓,另一方面,医生只需单次操作,低剖面导管不穿过血栓,且能收集并分解较大的血栓。

参考来源:

1.https://simbiosys.com/tumorsight-plan/ 2.SimBioSys Achieves Second FDA Clearance for TumorSight™ Viz and Introduces TumorSight™ Clinical Decision Support for Breast Cancer Surgery 3.QUANTA™ DIALYSIS SYSTEM RECEIVES FDA CLEARANCE FOR HOME HEMODIALYSIS 4.AKURA MEDICAL SECURES FDA APPROVAL FOR US PIVOTAL TRIAL IN PULMONARY EMBOLISM

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