衡阳县人民医院是衡阳县唯一一所集医疗、预防、保健、教学及科研于一体的二级甲等综合医院，是全县的医疗技术指导中心和医疗急救中心，中南大学湘雅二医院定点指导医院，中南大学湘雅医院、湖南省人民医院远程教学医院，城镇职工医保、工伤保险、城镇居民医保、新型农村合作医疗定点医院。有在职职工746人，卫技人员600余人，其中高级职称89人，中级职称200余人，编制病床990张，人员编制756人，年门诊量20余万人次，年收治住院2万余人次，手术5500余台次，健康体检5万人次。院内设有心血管内科、消化内科、神经内科、中医肿瘤康复科、内分泌和呼吸内科、感染科、小儿科、普外科、骨外科、泌尿外科、神经外科、妇科、产科、中医科、五官科、急救科、麻醉科等临床科室，建立了社区医疗、微创、体检、高压氧治疗、血液净化、儿科重症监护、120急救等科室，拥有救护车6台，分院前急救和院内急救，急救设备齐全，24小时快速接诊。心血管内科、普腹外科、妇产科是医院重点科室。医院投资数百万元，开设重症监护（ICU）病房，开放床位14张，加强了急、危重病的抢救与治疗。医院拥有先进的GE64排CT机、1.5T磁共振，进口四维彩色B超、小C臂床旁X光机、进口数字式X线诊断设备（DR）、东芝全自动生化分析仪、钬激光碎石系统、原装进口输尿管软镜、污水处理系统等大中型设备100余台件。拥有标准净化手术室间11个，新住院综合楼安装了中央空调、有线电视，免费电话，床单元设施齐全，病房布局合理、清洁、整齐、舒适，是理想的治疗、休养场所。医院不断引进人才，开展新技术、新项目，能开展心肺复苏，危重症抢救，胸腔镜下肺叶切除，颅内肿瘤摘除，盆腔清扫，断指（趾）再植，腹腔镜下胆道手术、肝叶切除、胃穿孔修补、疝修补及阑尾手术，经输尿管镜钬激光碎石，经皮肾穿刺取石（PCN）、前列腺电汽化切除等难度较大的手术。近年来开展了骨质疏松性压缩性骨折微创PVP术，关节镜术，腹腔镜腹股沟疝气无张力修补术、直肠癌根治术、小儿微创疝修补术，动静脉造瘘术等。院内绿树成荫，鸟语花香，清洁、整齐、美观，充分体现以人为本的服务宗旨，床单元设施齐全，新建的住院大楼病房卫生间、洗漱间、饮水机、空调、液晶电视、中心吸痰、中心供氧、传呼对讲、物品柜、电梯一应俱全，让病人享受星级服务，科室安装了免费电话，方便病人联系。近年来，该院努力创建和谐医院，十分注重文化建设，坚持以人为本，实施人性化服务，开展了婴儿抚触护理、导诊服务、全程陪产、温馨服务、礼仪式、感动式服务。医院始终坚持“强化管理，完善功能，狠抓质量，提高效益”的工作思路，坚持“以病人为中心，以质量为核心”，“以优质文明服务”为原则的办院宗旨。先后荣获省卫生厅“四满意服务医院”、全国“爱婴医院”、团省委“青年文明号”、省“文明卫生单位”、市“三星级文明单位”、市“优质文明服务医院”、“药品质量优胜单位”、“物价质量信得过单位”、全国“五、四红旗团委”、院务公开全国示范单位等荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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