常宁市妇幼保健院创建于1952年,现已成为集医疗、预防、保健、计划生育、健康教育于一体的二级甲等妇幼保健机构,常年为常宁地区妇女儿童提供多层次、全方位健康保健和疾病预防诊疗服务,担负着全市妇幼健康服务工作指导职责,是全市妇幼健康服务业务培训中心和出生医学证明补发机构。医院先后荣获“全国妇幼保健服务先进集体”、“全国母婴友好医院”、“全国巾帼文明岗”、“湖南省十佳优秀基层妇幼保健院”等荣誉称号。医院位于常宁市培元办事处泉峰西路416号,占地面积27333平方米,建筑面积29000平方米,开放床位200张,现有职工443人,其中专业技术人员363人,副高职称18人,中级职称83人。医院设备齐全、配置合理,拥有内窥镜、产后康复治疗仪、四维彩超、数码电子阴道镜、化学发光仪、全自动生化分析仪、DR数字摄片系统、乳腺钼钯仪、个体营养检测分析仪、骨密度测定仪、LEEP刀等先进医疗设备。医院按照妇幼保健院规划化建设标准,突出妇幼保健服务特色,积极推进妇女保健部、孕产保健部、儿童保健部和计划生育服务部的建设,开设了妇科、产科、儿科、新生儿科、门急诊、孕期保健科、儿童保健科、中医科、婚检中心、特检科、检验科、放射科等临床和医技科室。近几年高标准建设了LDRP家庭一体化产房和产后康复中心。医院开展了阴式全子宫切除术、腹腔镜和宫腔镜手术、远程会诊、胎儿远程监护、导乐分娩、无痛分娩、新生儿听力、儿童视力筛查、儿童智力测试、儿童骨龄检测、婴儿抚触游泳、产后康复等特色服务。年门诊服务约17万余人次,住院9500余人次,分娩量3400余人次,各项妇幼健康服务工作在全市起到了“龙头”作用。医院始终坚持“母亲安全儿童优先”的办院理念,秉承“博爱、诚信、慎行、创新”之院训,以推动妇幼健康事业发展、护佑妇女儿童健康为己任,用精湛的技术和优良的服务为广大妇女儿童提供优质医疗服务,为打造一流的现代化妇幼保健院而努力奋斗!X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。