耒阳市人民医院是国家卫生部二级甲等综合性医院，承担全市医疗、急救、预防、康复、教学、科研任务。被国家卫生部评为“爱婴医院”，是湖南省职工劳动能力鉴定指定医疗单位、司法鉴定医院、耒阳市医疗保险定点单位、法医鉴定指定单位。耒阳市人民医院始建于1939年，1949年耒阳解放，易名为耒阳县人民医院，1986年10月耒阳撤县改市，更名为耒阳市人民医院。耒阳市人民医院功能齐全：现有院本部，拥有内、儿、传、急症、外、妇、耳鼻喉、眼、口腔、皮肤性病、中医、康复、肛肠等22个专科和5个医技科室，编制床位350张。设有ICU、CCU病房，120急救中心，是省人民医院、广州全军传染病治疗中心、郴州市第一人民医院的临床指导协作医院，耒阳市心脑血管病防治研究中心。耒阳市人民医院技术雄厚：现有职工554人，其中主任医师2人，副主任医师23人，中级职称125人，卫技人员占总人数的80%。能开展颅内肿瘤摘除术、脑溢血颅内微创抽吸术、椎管内肿瘤疾病摘除、肝内胆管取石、心脏直视修补术、肝、肺叶切除、各种癌症根治术，肾盂整形术、前列腺电切术、低温断流肾实质切开取石、角膜移植、人工晶体植入术、各种脊柱手术、髋关节置换、烧伤整形等高难手术。新生儿疾病救治、心脑血管疾病（高血压、冠心病、心肌梗塞、顽固性心律失常、脑溢血）、上消化道出血、重症肝炎、重型流行性出血热和各种中毒等急、危、重病救治成功率居领先水平。耒阳市人民医院设备先进：拥有美国进口螺旋全身CT、心脑彩超、500mAX光机、电视透视、C型臂光机、全自动生化分析仪、全自动血球计数仪、全套电子胃肠镜、体外碎石机、动态心电图、放免仪、高压氧舱、电视腹腔镜、超声乳化仪、多功能麻醉机、呼吸机、心电监护等高精设备，为临床诊断、治疗的高效、准确性提供了可靠保证。耒阳市人民医院始终坚持“以病人为中心”，以一流的服务、一流的质量、一流的水平、一流的信誉为宗旨，为患者提供高效、优质的服务。先后荣获省文明医院、文明卫生单位，衡阳市文明医院、文明卫生单位、医疗安全管理最佳单位、市优质文明服务医院等称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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