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浙江舟山广华医院皮肤淀粉样变性专家

简介:

舟山市定海区广华医院成立于2012年12月,是以关节科、脊柱科、手外科、足踝外科、创伤外科、中医正骨科、康复医学科和老年护理科等为特色的二级综合医院,是舟山市及各县区城镇职工、城乡居民医保定点医疗机构。医院坚持技术创新、注重服务质量,是舟山市唯一一家连续三年通过德国莱茵TUV-SQS国际服务质量认证的机构,并获得浙江省AAAA级职业健康检查机构资质。医院建筑面积2.4万平方米,开放床位400张,设有15个临床科室及医技科室,重点发展骨伤诊疗、康复治疗、医养结合型老年护理和健康检查等领域,机器人导航下人工关节置换、脊柱微创,断指再植、关节镜、中医手法整复等技术位居全市领先地位,部分骨科术式达到全省领先水平。为了更好地满足区域患者的就医需求,医院除全省首家引入“天玑”骨科手术机器人外,还拥有64排128层螺旋CT、1.5T核磁共振等诸多先进的医疗设备。医院拥有一支高素质、高学历、朝气蓬勃的医护团队,截至2019年6月,员工总数超过406人,其中医护人员297人,中高级职称56人。医院坚持科教兴院、人才强院,始终以加强临床教学为可持续发展的重要抓手。2015年,医院成为江西中医药大学研究生教育创新基地,通过学校教育与专业实践教学相结合的形式,强化科研力量、培养专业人才,推动临床业务不断发展。2015年9月,舟山广华医院正式加入远东宏信医院集团,导入总部的管理标准与优质资源,不断提升专业水平与服务质量。在集团“一套体系、一张网络、一家医院”的战略部署及资源支持下,舟山广华医院通过加强学科建设、强化人才团队、规范运营管理等多措并举,致力成为“政府乐见、行业认可、百姓放心”的区域标杆社会资本办医机构。淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,尚不清楚,皮肤,对症治疗,药物治疗,肝炎、肾病综合征、慢性支气管炎等疾病,不要吃辛辣、刺激性的食物,还要禁止抽烟、喝酒,避免吃油腻油炸类的食物,外周血,生化检查,尿蛋白,刚果红试验,组织活检,免疫组化检测,。

唐嘉临 住院医师

擅长慢性肾病、脾胃病、呼吸系统疾病及儿科常见病。

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擅长:擅长慢性肾病、脾胃病、呼吸系统疾病及儿科常见病。
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江瑜薇 住院医师

待补充

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接诊量 21
平均等待 30分钟
擅长:待补充
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患友问诊

患者全身瘙痒,曾经就诊但未治愈,怀疑是否为淀粉样变性皮肤病,想了解治疗方法和药膏使用情况。
55
2024-11-14 12:07:46
下肢皮肤病变3年,疑似皮肤淀粉样变,需病理学检查确诊。患者男性34岁
1
2024-11-14 12:07:46
皮肤痒一年多,大腿、小腿和脚部明显,晚上特别痒。患者男性34岁
6
2024-11-14 12:07:46
手脚皮肤出现淀粉样变,寻求治疗建议。
40
2024-11-14 12:07:46
患者担心自己患有黑变病,皮肤上出现黑斑,希望了解确诊和治疗方法。患者女性45岁
27
2024-11-14 12:07:46
85岁女性患有皮肤淀粉样变瘙痒症,咨询用药。
47
2024-11-14 12:07:46
皮肤瘙痒,考虑皮肤淀粉样变瘙痒症。
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2024-11-14 12:07:46
手上长了像茧一样的东西,剪掉后又长出来,是否需要就医?
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2024-11-14 12:07:46
患者询问皮肤淀粉样变是否可以通过果酸换肤治疗。
57
2024-11-14 12:07:46
患者因小腿部位皮肤淀粉样变寻求医疗咨询,已持续两三年。询问疾病治疗方法和可行性。患者男性35岁
22
2024-11-14 12:07:46

科普文章

#原发性淀粉样变性#结节性皮肤淀粉样变
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原发性皮肤淀粉样变(primarycutaneousamyloidosis )又称斑型(macularamyloidosis,MA)和苔鲜样淀粉样变(lichenamyloidosis,LA ),是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤组织而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

MA 和 LA 的发病机制可能与以下因素有关:

  • 家族通传因素: 有家族史发病率高达 28%,具有常染色体显性特征。
  • 环境因素和种族易感性: 在热带亚热带地区由于高温、潮湿,人们的痒感阈降低,长期习惯性搔抓和使用搔抓工县如粗纤维性物质(尼龙丝海绵,椰子纤维等)长时间摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素代谢异常,形成所谓摩擦性黑变病(frictionmelanosis )继之出现 MA 和 LA,称之为摩擦性淀粉样病(frictionamyloidosis )。

诊断:

临床表现苔藓样淀粉样变最常见,多见于中年。皮损好发于胫前,其次在臂外侧、腰、背和大腿。星正常肤色到黄褐色的丘疹,直径约 2mm,半球形、圆锥形或多角型。表面常有鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙,丘疹密集成片,常不融合,小腿和上背部丘疹沿皮纹呈念珠状排列,具特征。自觉剧痒。由于长期搔抓,可融合成斑块,表面呈疣状,与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似,但仍可辨认出班块表面的丘疹,斑块的边缘亦可见到褐色丘疹,光滑发亮呈蜡样。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较少见,好发于中年以上的妇女,对称分布于背部肩胛区、小腿、臀部、乳房和臂部,其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素班,其中前者有诊断价值。中等度瘙痒,容易误诊为炎症后色素沉着。苔藓样和斑状两种皮损可同时存在,而且可相互转变。斑状皮损经搔抓后可发展为苔藓样,苔藓样经治疗后可转变为斑状,称双相型或混合型皮肤淀粉样变。本病经过慢性,往往迁延多年,可自行消退,但仍可复发。

2.实验室检查

  • (1 )可有血沉加快,α或γ球蛋白升高。
  • (2 )Nomland 试验是把 1.5%刚果红溶液皮内注入可疑皮损,24—48 小时后仅有淀粉样蛋白处残留红色,阳性率 80%。
  • (3 )组织病理: 苔藓样和斑型皮肤淀粉样变病的组织病理变化基本相同,淀粉样变物质主要沉积于真皮乳头,大小不等。两者的区别在于前者有表皮棘层肥厚和角化过度而后者无此变化。HE 染色,光镜下都表现为嗜伊红均匀的物质;刚果红染色,偏振光显微镜下可见绿色双折光,提示淀粉样蛋白呈多皱褶状结构;硫代黄素 T 染色显黄绿色荧光;结晶紫染色呈异染性。
  • (4 )电镜下见淀粉样蛋白原纤维是由直径为 6—10nm 的僵硬、没有分叉、无限制长的成对纤维聚集,呈疏松网眼状排列,其直径变化取决于淀粉样蛋白的起源;免疫组化研究发现都有淀粉样蛋白复合物。
  • (5 )X 线行射结晶学和红外线光谱学检测发现淀粉样蛋白原纤维有一条子午线,呈β一多层皱褶状结构,由多肽链组成,垂直于原纤维的长轴。

3.诊断

根据典型皮损、皮肤组织病理检查,Nomland 试验阳性,结合结晶紫,硫代黄素 T 或刚果红特殊染色,一般不难诊断。

4.诊断疑点

苔藓样型有时易与肥厚性扁平苔鲜或慢性单纯苔藓样淀粉样变相混淆,但若丘疹沿皮纹呈念珠状排列,则应考唐节斑型皮肤淀粉样变有时与炎症后色素沉着相混淆,但若发现波纹状色素斑则应考虑皮肤淀粉样变。

5.鉴别诊断

  • (1 )肥厚性扁平苦鲜: 又称疣状扁平苔鲜,皮疹为疣状增生之肥厚性斑块,有薄的鳞屑,多见于胫前及臂部。但本病可见特征性的 Wickham 纹,病理可见表皮角化过度,颗粒层增厚,棘细胞层不规则增厚,基底细胞液化变性及真皮上部呈带状浸润。
  • (2 )慢性单纯苔藓: 本病限局性多见于颈侧、项部及骶尾部等处,皮损主要表现为多数丘疹密集成片,形成钱币至掌心大小的苔藓样变。病理变化无淀粉样蛋白沉积于真皮乳头。

本病治疗困难,避免搔抓和摩擦皮肤可以起到一定的预防作用。

1.常规治疗

  • ①给予抗组胺药口服,皮质类固醇激素局部注射或外用可以起到一定的止痒作用。
  • ②二甲基亚砜(DMSO )局部外用或配成 50%DMSO 和肤轻松混合局部外用治疗有效。

2.治疗难点

由于本病为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头,所以单用药物治疗很难使沉积物消失,配合手术治疗如皮肤磨削术可取得较好的疗效。

3.新治疗方法和新药芳香维甲酸(etretinate )为第二代维甲酸。

药理芳香维甲酸治疗苔藓样型淀粉样变的机制,推测因为表皮角蛋白是皮肤淀粉样物质的一部分,该药可通过角质形成细胞起作用,缓慢降低角蛋白转移到真皮的速度,使淀粉样物质形成减少,并增加其从真皮排出,这可能系由于免疫刺激,激活巨噬细胞所致。

临床应用开始每日可给予 0.6—0.8mg/kg,以后根据病情逐渐减量,疗程 3—6 个月。

注意事项:因芳香维甲酸可致畸胎,育龄妇女、哺乳母亲禁用。不能用于肝肾功能不全者、维生素 A 过高症、对芳香维甲酸过敏及高血脂等病人。

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