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上海瑞金医院舟山分院皮肤淀粉样变性专家

简介:

上海瑞金医院舟山分院为舟山市医保定点医药机构。医院占地205亩(一期用地110亩),总建筑面积286897㎡(一期建筑面积111485㎡),核定床位1200张(一期800张,目前开放300张),设计门急诊量4000人次/日。舟山分院医院实行管委会领导下的院长负责制,通过引进上海交通大学医学院附属瑞金医院先进的现代医院管理制度和服务模式,聘请瑞金医院的专家为管理、医疗团队的骨干,构建高水平的人才建设平台,配置一流的医疗技术设备,实现医疗资源的最优化。目前,医院所有临床医技科室执行主任均由来自上海的专家担任,通过开设专家门诊、主持疑难病例讨论、开展各项介入治疗、微创等手术治疗等形式,为学科发展及人员梯队建设提供专业指导,逐步提升舟山分院的自我“造血”能力,为长三角地区百姓获得优质便捷的医疗服务提供保障。医院目前开设了普外科(乳腺外科)、血液内科、内分泌科、神经内科、消化内科、呼吸内科、心血管内科、泌尿外科、妇科、烧伤整形美容科、放疗科、肾内科(血透)、骨科、伤科、高血压科等近30个临床科室;以及检验科、放射科、病理科、超声诊断科、功能检查室与内镜中心、介入中心等医技与公共科室。其中,泌尿外科、妇科由上海交通大学医学院附属仁济医院的优质资源协同支持。同时,医院配有1.5T磁共振、64排螺旋CT、飞利浦彩色超声诊断仪、BK超声仪、钼靶、数字胃肠、奥林巴斯胃肠镜、电子支气管镜、电子鼻咽喉镜、十二指肠镜、电子胆道镜、史托斯腹腔镜、血管造影X射线机(DSA)、直线加速器(LA)、体外震波碎石机、钬激光仪、超声刀等先进的检查、治疗设备。为充分发挥上海优质资源,为舟山及周边地区百姓提供差异化、高品质的医疗服务,舟山分院将积极探索与上海瑞金医院建立远程医疗会诊系统、住院病人转诊绿色通道、空中救援绿色通道等创新服务模式,努力为舟山群岛新区经济社会发展和人民群众健康提供有力保障。淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,尚不清楚,皮肤,对症治疗,药物治疗,肝炎、肾病综合征、慢性支气管炎等疾病,不要吃辛辣、刺激性的食物,还要禁止抽烟、喝酒,避免吃油腻油炸类的食物,外周血,生化检查,尿蛋白,刚果红试验,组织活检,免疫组化检测,。

周春晓 主治医师

擅长内科,全科,重症医学科 工作12年

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长内科,全科,重症医学科 工作12年
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张欧 主治医师

脑血管病,脑肿瘤,脑外伤,垂体瘤、椎管内(脊髓)肿瘤的手术治疗,以及面肌抽搐、三叉神经痛的诊疗。

好评 99%
接诊量 142
平均等待 2小时
擅长:脑血管病,脑肿瘤,脑外伤,垂体瘤、椎管内(脊髓)肿瘤的手术治疗,以及面肌抽搐、三叉神经痛的诊疗。
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屈伟华 主治医师

熟练掌握了呼吸科及内科各种常见病的处理和具体治疗,系统掌握了各种呼吸系统疾病及内科常见急危重症,如呼吸衰竭,各种休克,全身炎症综合症(SIRS),多器官功能衰竭(MODS),各种脑出血,难治性心力衰竭,重症肝炎,肝功能衰竭,重症胰腺炎,复杂腹腔感染,腹腔高压综合征,急性肾功能衰竭,肝肾综合征,心肾综合征以及各种危及生命的创伤的救治;熟练掌握了心肺复苏,气管插管等临床抢救技术;熟练开展中心静脉导管置入及中心静脉压力监测,呼吸机辅助呼吸及治疗,纤维支气管镜肺泡灌洗、治疗,连续床旁血血液净化(CRRT)治疗等各种临床技术;能熟练操作各型除颤仪,呼吸机,纤维支气管镜,床旁血滤机等常用医疗器械。除了内科重症方面在普通内科,如:慢性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,肺炎,神经内科常见脑血管病,癫痫,阿尔茨海默病,帕金森病等疾病也有治疗经验。尤其对内科常见的疑难病如顽固性头痛、头晕、失眠、记忆力减退、痴呆; 不明原因的咳嗽、胸闷;不明原因的上腹部不适、慢性便秘、长期腹泻等内科疑难病有较好的疗效。

好评 99%
接诊量 1.3万
平均等待 -
擅长:熟练掌握了呼吸科及内科各种常见病的处理和具体治疗,系统掌握了各种呼吸系统疾病及内科常见急危重症,如呼吸衰竭,各种休克,全身炎症综合症(SIRS),多器官功能衰竭(MODS),各种脑出血,难治性心力衰竭,重症肝炎,肝功能衰竭,重症胰腺炎,复杂腹腔感染,腹腔高压综合征,急性肾功能衰竭,肝肾综合征,心肾综合征以及各种危及生命的创伤的救治;熟练掌握了心肺复苏,气管插管等临床抢救技术;熟练开展中心静脉导管置入及中心静脉压力监测,呼吸机辅助呼吸及治疗,纤维支气管镜肺泡灌洗、治疗,连续床旁血血液净化(CRRT)治疗等各种临床技术;能熟练操作各型除颤仪,呼吸机,纤维支气管镜,床旁血滤机等常用医疗器械。除了内科重症方面在普通内科,如:慢性阻塞性肺疾病,支气管哮喘,肺炎,神经内科常见脑血管病,癫痫,阿尔茨海默病,帕金森病等疾病也有治疗经验。尤其对内科常见的疑难病如顽固性头痛、头晕、失眠、记忆力减退、痴呆; 不明原因的咳嗽、胸闷;不明原因的上腹部不适、慢性便秘、长期腹泻等内科疑难病有较好的疗效。
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顾九君 副主任医师

擅长髋膝关节外科,包括髋膝关节骨性关节炎,股骨头坏死,髋关节发育不良的手术治疗,关节周围骨折的手术治疗;擅长脊柱退变性疾患的治疗,如腰椎间盘突出,腰椎管狭窄,腰椎滑脱的治疗;颈椎病的治疗。

好评 100%
接诊量 28
平均等待 -
擅长:擅长髋膝关节外科,包括髋膝关节骨性关节炎,股骨头坏死,髋关节发育不良的手术治疗,关节周围骨折的手术治疗;擅长脊柱退变性疾患的治疗,如腰椎间盘突出,腰椎管狭窄,腰椎滑脱的治疗;颈椎病的治疗。
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刘小倩 主治医师

神经内科

好评 100%
接诊量 21
平均等待 3小时
擅长:神经内科
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张唯聪 主治医师

神经内科

好评 100%
接诊量 59
平均等待 -
擅长:神经内科
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叶华磊 主治医师

对骨伤科常见病的诊断及治疗有较为丰富的经验(常见四肢骨折、脱位、脊柱骨折,筋伤,软组织损伤,骨关节炎,腰椎间盘突出症,颈椎病),尤其擅长四肢骨折、常年关节脱位的手法整复,骨折、筋伤后的功能锻炼有较为丰富的经验,对魏氏伤科治疗腰椎间盘突出症、颈椎病、膝骨关节炎等有一定的研究和学习。

好评 99%
接诊量 5999
平均等待 -
擅长:对骨伤科常见病的诊断及治疗有较为丰富的经验(常见四肢骨折、脱位、脊柱骨折,筋伤,软组织损伤,骨关节炎,腰椎间盘突出症,颈椎病),尤其擅长四肢骨折、常年关节脱位的手法整复,骨折、筋伤后的功能锻炼有较为丰富的经验,对魏氏伤科治疗腰椎间盘突出症、颈椎病、膝骨关节炎等有一定的研究和学习。
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杨静 主治医师

从事感染性疾病临床工作8年余,擅长慢性病毒性肝炎、肝硬化及其并发症的诊断与治疗,以及自身免疫性肝病、脂肪肝、药物性肝炎等,常见的感染性发热疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:从事感染性疾病临床工作8年余,擅长慢性病毒性肝炎、肝硬化及其并发症的诊断与治疗,以及自身免疫性肝病、脂肪肝、药物性肝炎等,常见的感染性发热疾病
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高雨竹 主治医师

待补充

好评 100%
接诊量 10
平均等待 -
擅长:待补充
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吴瀚博 主治医师

神经外科常见病,多发病的临床诊疗

好评 100%
接诊量 42
平均等待 -
擅长:神经外科常见病,多发病的临床诊疗
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患友问诊

皮肤反复发作,疑似皮肤淀粉样变,寻求诊断及治疗建议。患者男性30岁
20
2024-11-14 12:06:47
手臂皮肤起颗粒状,不痒不痛,持续很久,想知道这是什么情况?
26
2024-11-14 12:06:47
我小腿上有很多疙瘩,偶尔会很痒,应该是皮肤淀粉样变吧?患者男性32岁
18
2024-11-14 12:06:47
小腿瘙痒20年,疑似皮肤淀粉样变,有加重趋势。患者男性57岁
52
2024-11-14 12:06:47
皮肤出现小疙瘩,疑似皮肤淀粉样变。患者女性86岁
16
2024-11-14 12:06:47
皮肤出现小斑点,不痛不痒,已使用维A酸软膏和激素药膏无效。患者男性32岁
65
2024-11-14 12:06:47
手臂瘙痒,左手手臂也有,疑似皮肤淀粉样变。患者女性22岁
62
2024-11-14 12:06:47
我有鼻炎和皮肤淀粉样变,想知道如何治疗和预防?
14
2024-11-14 12:06:47
皮肤粗糙增厚已一两年,反复搔抓,无药物过敏史,肝肾功能正常。患者女性46岁
13
2024-11-14 12:06:47
皮肤淀粉样变患者咨询产品使用,小腿症状严重,之前使用其他药膏无效,询问是否可以使用某产品。
13
2024-11-14 12:06:47

科普文章

#原发性淀粉样变性#结节性皮肤淀粉样变
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原发性皮肤淀粉样变(primarycutaneousamyloidosis )又称斑型(macularamyloidosis,MA)和苔鲜样淀粉样变(lichenamyloidosis,LA ),是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤组织而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

MA 和 LA 的发病机制可能与以下因素有关:

  • 家族通传因素: 有家族史发病率高达 28%,具有常染色体显性特征。
  • 环境因素和种族易感性: 在热带亚热带地区由于高温、潮湿,人们的痒感阈降低,长期习惯性搔抓和使用搔抓工县如粗纤维性物质(尼龙丝海绵,椰子纤维等)长时间摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素代谢异常,形成所谓摩擦性黑变病(frictionmelanosis )继之出现 MA 和 LA,称之为摩擦性淀粉样病(frictionamyloidosis )。

诊断:

临床表现苔藓样淀粉样变最常见,多见于中年。皮损好发于胫前,其次在臂外侧、腰、背和大腿。星正常肤色到黄褐色的丘疹,直径约 2mm,半球形、圆锥形或多角型。表面常有鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙,丘疹密集成片,常不融合,小腿和上背部丘疹沿皮纹呈念珠状排列,具特征。自觉剧痒。由于长期搔抓,可融合成斑块,表面呈疣状,与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似,但仍可辨认出班块表面的丘疹,斑块的边缘亦可见到褐色丘疹,光滑发亮呈蜡样。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较少见,好发于中年以上的妇女,对称分布于背部肩胛区、小腿、臀部、乳房和臂部,其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素班,其中前者有诊断价值。中等度瘙痒,容易误诊为炎症后色素沉着。苔藓样和斑状两种皮损可同时存在,而且可相互转变。斑状皮损经搔抓后可发展为苔藓样,苔藓样经治疗后可转变为斑状,称双相型或混合型皮肤淀粉样变。本病经过慢性,往往迁延多年,可自行消退,但仍可复发。

2.实验室检查

  • (1 )可有血沉加快,α或γ球蛋白升高。
  • (2 )Nomland 试验是把 1.5%刚果红溶液皮内注入可疑皮损,24—48 小时后仅有淀粉样蛋白处残留红色,阳性率 80%。
  • (3 )组织病理: 苔藓样和斑型皮肤淀粉样变病的组织病理变化基本相同,淀粉样变物质主要沉积于真皮乳头,大小不等。两者的区别在于前者有表皮棘层肥厚和角化过度而后者无此变化。HE 染色,光镜下都表现为嗜伊红均匀的物质;刚果红染色,偏振光显微镜下可见绿色双折光,提示淀粉样蛋白呈多皱褶状结构;硫代黄素 T 染色显黄绿色荧光;结晶紫染色呈异染性。
  • (4 )电镜下见淀粉样蛋白原纤维是由直径为 6—10nm 的僵硬、没有分叉、无限制长的成对纤维聚集,呈疏松网眼状排列,其直径变化取决于淀粉样蛋白的起源;免疫组化研究发现都有淀粉样蛋白复合物。
  • (5 )X 线行射结晶学和红外线光谱学检测发现淀粉样蛋白原纤维有一条子午线,呈β一多层皱褶状结构,由多肽链组成,垂直于原纤维的长轴。

3.诊断

根据典型皮损、皮肤组织病理检查,Nomland 试验阳性,结合结晶紫,硫代黄素 T 或刚果红特殊染色,一般不难诊断。

4.诊断疑点

苔藓样型有时易与肥厚性扁平苔鲜或慢性单纯苔藓样淀粉样变相混淆,但若丘疹沿皮纹呈念珠状排列,则应考唐节斑型皮肤淀粉样变有时与炎症后色素沉着相混淆,但若发现波纹状色素斑则应考虑皮肤淀粉样变。

5.鉴别诊断

  • (1 )肥厚性扁平苦鲜: 又称疣状扁平苔鲜,皮疹为疣状增生之肥厚性斑块,有薄的鳞屑,多见于胫前及臂部。但本病可见特征性的 Wickham 纹,病理可见表皮角化过度,颗粒层增厚,棘细胞层不规则增厚,基底细胞液化变性及真皮上部呈带状浸润。
  • (2 )慢性单纯苔藓: 本病限局性多见于颈侧、项部及骶尾部等处,皮损主要表现为多数丘疹密集成片,形成钱币至掌心大小的苔藓样变。病理变化无淀粉样蛋白沉积于真皮乳头。

本病治疗困难,避免搔抓和摩擦皮肤可以起到一定的预防作用。

1.常规治疗

  • ①给予抗组胺药口服,皮质类固醇激素局部注射或外用可以起到一定的止痒作用。
  • ②二甲基亚砜(DMSO )局部外用或配成 50%DMSO 和肤轻松混合局部外用治疗有效。

2.治疗难点

由于本病为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头,所以单用药物治疗很难使沉积物消失,配合手术治疗如皮肤磨削术可取得较好的疗效。

3.新治疗方法和新药芳香维甲酸(etretinate )为第二代维甲酸。

药理芳香维甲酸治疗苔藓样型淀粉样变的机制,推测因为表皮角蛋白是皮肤淀粉样物质的一部分,该药可通过角质形成细胞起作用,缓慢降低角蛋白转移到真皮的速度,使淀粉样物质形成减少,并增加其从真皮排出,这可能系由于免疫刺激,激活巨噬细胞所致。

临床应用开始每日可给予 0.6—0.8mg/kg,以后根据病情逐渐减量,疗程 3—6 个月。

注意事项:因芳香维甲酸可致畸胎,育龄妇女、哺乳母亲禁用。不能用于肝肾功能不全者、维生素 A 过高症、对芳香维甲酸过敏及高血脂等病人。

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