濮阳县第二人民医院成立于1950年,是一所集医疗、教学、预防、保健、康复、急救于一体的二级综合性医院。是职工医保、城乡居民医保,多家商业保险公司,120急救网络定点医院。近几年来,在县委政府的正确领导下,医院高扬发展主旋律,坚持“以人为本、真情奉献”的服务理念,秉承“仁爱、精业、担当、创新”的二院精神,大胆开拓、扎实工作,实现了持续、健康、快速发展,综合实力不断增强。现有在职职工390人,其中专业技术人员290人(专业技术人员中副高级职称17人,中级职称79人),开放床位600张。设有24个临床医技科室,病区10个,其中神经内科为濮阳市临床重点学科。拥有美国GE1.5T核磁共振、德国原装进口128层西门子螺旋CT、数字化DR放射线摄像机、数字化DR胃肠机、迈瑞昆仑8彩超、四维西门子GE彩超等高端医疗设备100余台套,整体达到县内领先水平。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。