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马鞍山市精神病医院ANCA相关性小血管炎专家

简介:

马鞍山市精神病医院是隶属于市卫健委的二级专科公立医院,医院起始于1938年马鞍山矿业所医院,是全市历史最悠久的医疗机构,2000年医院由向山硫铁矿划归市卫生局管理,2007年和2015年先后建成市传染病医院和市精神病医院(同时挂市精神卫生中心,承担全市精神卫生管理指导职能)。医院现挂靠市传染病医院、市精神病医院两个机构牌子,承担全市重大传染病和精神病救治任务,是以传染病和精神病为主要特色的大专科、小综合的医疗机构,医院具有平战结合工作特性,是市级公立医院中唯一具有公共卫生属性的医疗机构。医院现占地25亩,总建筑面积2万平方米,开放床位360张(传染病区160张,精神病区200张),年门诊人次近5万人,年住院人次近0.3万人,内设普内科、肝病科、感染科、结核科、精神科8个临床住院病区和内科门诊、结核门诊、肝病门诊、肠道门诊、发热门诊、精神科门诊、心理科门诊、脂肪肝门诊8个门诊诊区,同时直接托管了塘西和江东两个社区卫生服务中心。医院现有在职职工227人,其中专业技术人员218人,高级职称20人,中级职称58人,研究生以上学历7人。ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)相关性小血管炎是一组以血管壁的炎症为主要病理特征,以多器官系统受累为主要临床表现的疾病。,ANCA相关性血管炎是一组自身免疫介导的炎性疾病。本病病因目前尚不清楚,可能与基因、感染、环境、药物等因素有关。,肾脏,本病目前尚无根治方法,主要通过药物控制症状,延缓病程进展。其中糖皮质激素联合免疫抑制剂为本病主要治疗方案,多数患者接受药物治疗后可获得较好疗效。对于肺部受损严重、呼吸功能严重下降的患者可接受手术治疗。药物治疗。,其他类型血管炎,1、避免摄入大量蛋白质,忌用豆类及其制品。 2、禁食含钠量高的蔬菜,如小白菜、菠菜、油菜、白萝卜等。 3、避免食用含钾高的食物,如海带、紫菜、香菇、鲜蘑菇、黑枣、豆类等。 4、少尿期限制水果、蔬菜。 5、限制刺激性食物及香料,如茴香、胡椒等。 6、限制食用含嘌呤较高的食物,如动物肝脏、肾脏等。,体格检查、血常规、尿常规、出血时间、凝血时间、红细胞沉降率、自身抗体谱检测、免疫球蛋白及循环免疫复合物、血管造影,。

甘能金 主任医师

肺结核,流行性感冒,新冠肺炎,胸膜炎、感染性腹泻,其他传染病

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擅长:肺结核,流行性感冒,新冠肺炎,胸膜炎、感染性腹泻,其他传染病
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洪文静 住院医师

精神科

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陈阳 住院医师

精神科

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患友问诊

老人有ANCA相关性血管炎,长期服用激素,想知道是否可以使用Paxlovid?患者男性76岁
62
2024-11-24 19:05:10
我想了解贵院康复科是否可以为一位ANCA相关性血管炎患者提供康复治疗?他还伴有肺动脉高压、心包积液等多种并发症。患者男性37岁
50
2024-11-24 19:05:10
安卡阳性,疑似肾炎,家人建议换血。患者男性59岁
10
2024-11-24 19:05:10
ANCA血管炎肾衰竭,血压控制不稳定,服用拜新同三次/天。患者女性61岁
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2024-11-24 19:05:10
85岁老人患有安卡相关性血管炎,想了解如何预防新冠病毒感染。患者女性51岁
16
2024-11-24 19:05:10
安卡相关性血管炎患者,B细胞群指标升高,胃部不适,睡眠差。患者女性31岁
59
2024-11-24 19:05:10
我最近感到全身疼痛,想知道是否是纤维肌痛综合征或维生素D缺乏症,化验结果如何?患者女性37岁
65
2024-11-24 19:05:10
PR3-ANC阳性是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的表现形式,主要影响小血管,可能会导致多个器官受损。患者的症状包括疲劳和关节疼痛,担心疾病会影响生育能力。
45
2024-11-24 19:05:10
发热、肺部炎症,住院治疗无效,诊断安卡相关性血管炎,同时隔离治疗新冠肺炎。患者女性76岁
50
2024-11-24 19:05:10
ANCA相关性小血管炎,已持续一年,曾做肾穿刺检查。
22
2024-11-24 19:05:10

科普文章

#嗜酸性肉芽肿性血管炎#ANCA相关性小血管炎#变应性血管炎
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支气管哮喘反复治疗不好,成为难治性哮喘或者重症哮喘,尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者,需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA)是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA )相关性血管炎。

不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA) 阳性,只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的,过去也称为变应性肉芽肿性血管炎( AGA )。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段,发病高峰年龄为 30~40 岁,男女均可发病,具体病因不清楚。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部,绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状,常常被误诊为难治性支气管哮喘。

如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎?

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准:包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。

1 、哮喘样症状(或者喘息发作),包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等;

2 、嗜酸粒细胞增多( ≥ 10% ,或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L );

3 、单发或多发性神经病变;

4 、非固定性肺浸润;

5 、鼻窦炎;

6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。

符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA )可以分为局限型和全身型两种。

局限型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

全身型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

局限型 EGPA 不是一成不变,可以转化为全身型 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素,主要包括以下几个方面。

1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物,有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法, 500~1000mg ,静脉注射,连续三天。

2 、激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗,适合于有危及生命或严重器官受累的患者。

3 、靶向治疗药物:如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。

4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂:如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。

5 、其他治疗:如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法,需要专科医生综合评估患者病情后决定。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病,为系统性疾病,危害严重,目前国内外对此病的认识还有很多不足,缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物,大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状,常在呼吸专科门诊就诊,也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘,需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。

今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对AVV治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
在确认AVV后:
•如无脏器致命累及:MMF
•如有肾累及: 
一、诱导治疗:
•激素+CTX或+美罗华。
•激素+美罗华+CTX(较重症,血肌酐>350,可考虑)
•如有致命脏器累及或生命危及,血肌酐>500,加用血浆置换。
二、维持治疗:
方案一:
•AZA+激素减量--最终撤除AZA。(激素起始1mg/kg,重症AVV可甲强龙冲击1一3g。激素12周后减至10mg/天,以后逐渐至5-7.5mg/天,52周后可考虑停用。)
•AZA4年比1年维持方案复发率、终末期肾衰率更低,感染率、死亡率、严重副作用相同。
方案二: 
•美罗华+激素减量--最终停美罗华。
三、二种维持方案比较:
•研究一:CTX诱导新发病缓解后,美罗华减少大复发(小复发无差别)。
•研究二:美罗华诱导复发缓解后,用它维持比AZA能大、小复发更低。感染率相同。
本人对新指南有下列体会:
1,新指南把美罗华在诱导治疗中的地位提升至与CTX并列。
2,在重症AVV,可美罗华联合CTX治疗。
3,新指南把美罗华在维持治疗中地位提升至与AZA并列。在减少复发方面甚至更有某些优势。删除了MMF作为如不能耐受AZA的替代药物。
4,AZA维持不宜过短(4年优于1年)。
5,新指南对轻型AVV(无脏器致命累及)推荐可用MMF。
因为,AVV的治疗有高度复杂性及风险性,故建议您
在与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,定期复查ANCA滴度、肝肾功能、血尿、尿蛋白定量、血常规、血糖、肺CT等指标!实时评估及调整免疫方案。只有这样,才能更好地达到AVV完全缓解、减少复发、减少免疫治疗的各种併发征!
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