正阳县人民医院集医疗、教学、科研、康复保健、急救为一体的“二级甲等”综合性医院,国际“爱婴医院”,职工医疗保险、新型农村合作医疗保险及城镇居民医疗保险定点医院。与河南省人民医院、郑州大学第一附属医院、郑州大学第二附属医院、郑州市第五人民医院结为友好协作医院,并与郑州大学第一附属医院、河南省人民医院建立了远程会诊。正阳县人民医院医学专家云集,技术精湛,设备齐全,医德医风高尚。汇集了正阳县医疗战线各学科带头人,现有正式在岗职工524人,正高级职称18人,副高级职称61人,中级职称130余人,卫生技术人员385人。医院总面积58642平方米,建筑面积近6万平方米。床位800张,床位开放750张,观察病床9张。固定资产2亿元,年收入超过1.6亿元,年门诊29万人次,住院2.9万人次,急诊11000人次,病床使用率为115.4%。获省市科技成果31项,发表国家、省、市级学术论文500余篇,编著出版专业书籍5部,市跨世纪学科带头人4人,县科技拔尖人才8人。拥有高精密大型仪器40余台,能科学地为临床提供快捷准确的服务。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。