新蔡县人民医院(河南省人民医院豫东南分院)是河南省人民医院托管的一所集医疗、康复、教学、急救于一体的三级综合医院,河南省卫生健康委确立的50个县域医疗中心之一。医院始建于1951年,2017年8月整体搬迁新区,占地151亩,总建筑面积6万余平方米,门诊医技科室24个,住院病区23个,开放床位1000张。全院在职职工1231人,专业技术人员1177人,其中高级职称103人,中级职称192人,硕士研究生23人。新投入1亿余元全面提升医疗装备水平,现拥有西门子3.0T、1.5T超导核磁、飞利浦64排128层螺旋CT、GE数字化全身周围血管机等万元以上医疗设备830余台件。2017年10月河南省人民医院全面托管后,省医管理及业务专家团队常驻我院,先后选派8批84人、短期58人累计140余名专家进行帮扶指导。依托省医强大的业务后援支持,医院诊疗水平显著提升。现已开展冠状动脉造影及支架植入术,纤维支气管镜,腹腔镜胃癌、直肠癌根治术等231项新技术、新业务,填补了县域多项技术空白,脑血管造影、介入术、全膝关节置换术等部分专业达到全市领先水平。心血管内科、神经内科荣获河南省县级省重点专科。医院综合服务能力大幅攀升,门诊量比托管前增长近三倍;出院量比托管前增长了40%以上;2022年4月顺利通过国家三级综合医院评审。县委、县政府新投入6亿元兴建20层内科病房大楼,建成后医院床位将达2000张。医院正以崭新的姿态朝向三级甲等医院、豫东南区域医疗中心的发展目标昂首迈进。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。