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阜矿集团总医院ANCA相关性小血管炎专家

简介:

阜新矿业(集团)有限责任公司总医院是一所集医疗、科研、教学、保健于一体的国家大型三级甲等医院,是中国医科大学第十临床学院。始建于1938年,设有临床医技科室58个,开放床位1256张,有职工1300人,下辖分院8家。医院年门诊量60万人次,住院病人5万人次,年开展手术万余例。医院占地面积7.8万平方米,一期外科楼工程已经投入使用,二期内科楼工程于2011年启动,预计2013年竣工,三期门诊改造完成后医院建筑面积将超过15万平方米。几十年来,在胸心外科、骨外科、血液内分泌科等重点专科的带动下,其它各学科都得到了均衡的发展。总医院主持开展的《辽宁农村高血压流行趋势及低成本综合干预预防脑卒中研究》获国家科技进步贰等奖、中华医学科技贰等奖、辽宁省科技进步一等奖。目前医院拥有高能直线加速器、128层螺旋CT机、三维全数字血管造影机(DSA)、数字乳腺钼靶、超声内窥镜等国内一流设备。先后荣获全国文明医院、全国百姓放心示范医院、辽宁省文明单位等百余项荣誉称号。医院始终坚持“业精、诚信、务实、创新”的精神,在医学的海洋里乘风破浪,向建设一流现代化医院的目标扬帆远航。ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)相关性小血管炎是一组以血管壁的炎症为主要病理特征,以多器官系统受累为主要临床表现的疾病。,ANCA相关性血管炎是一组自身免疫介导的炎性疾病。本病病因目前尚不清楚,可能与基因、感染、环境、药物等因素有关。,肾脏,本病目前尚无根治方法,主要通过药物控制症状,延缓病程进展。其中糖皮质激素联合免疫抑制剂为本病主要治疗方案,多数患者接受药物治疗后可获得较好疗效。对于肺部受损严重、呼吸功能严重下降的患者可接受手术治疗。药物治疗。,其他类型血管炎,1、避免摄入大量蛋白质,忌用豆类及其制品。 2、禁食含钠量高的蔬菜,如小白菜、菠菜、油菜、白萝卜等。 3、避免食用含钾高的食物,如海带、紫菜、香菇、鲜蘑菇、黑枣、豆类等。 4、少尿期限制水果、蔬菜。 5、限制刺激性食物及香料,如茴香、胡椒等。 6、限制食用含嘌呤较高的食物,如动物肝脏、肾脏等。,体格检查、血常规、尿常规、出血时间、凝血时间、红细胞沉降率、自身抗体谱检测、免疫球蛋白及循环免疫复合物、血管造影,。

霍野 副主任医师

脾胃病,中风。

好评 100%
接诊量 1058
平均等待 -
擅长:脾胃病,中风。
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周鹏 副主任医师

擅长神经系统、呼吸系统、腹盆腔及血管疾病的影像诊断

好评 100%
接诊量 15
平均等待 -
擅长:擅长神经系统、呼吸系统、腹盆腔及血管疾病的影像诊断
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陈龙飞 主任医师

甲状腺 乳腺 胃肠恶性肿瘤

好评 100%
接诊量 17
平均等待 -
擅长:甲状腺 乳腺 胃肠恶性肿瘤
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祖武 副主任医师

心脏介入手术,起搏器,心律失常,心衰

好评 97%
接诊量 38
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擅长:心脏介入手术,起搏器,心律失常,心衰
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殷佟 主任医师

儿科呼吸道及消化道常见疾病,生长发育相关疾病

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:儿科呼吸道及消化道常见疾病,生长发育相关疾病
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金晨 主治医师

消化系统常见病,如幽门螺杆菌感染、消化性溃疡、胃食管返流病、胰腺炎、肝硬化等。

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:消化系统常见病,如幽门螺杆菌感染、消化性溃疡、胃食管返流病、胰腺炎、肝硬化等。
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吴博 主治医师

对消化系统疾病诊治有着多年的临床工作经验。如反酸、嗳气、烧心、腹胀、胃炎、肝病、便秘、胆管结石、胆囊炎、胰腺炎、各种消化系统肿瘤的诊治。

好评 100%
接诊量 7
平均等待 -
擅长:对消化系统疾病诊治有着多年的临床工作经验。如反酸、嗳气、烧心、腹胀、胃炎、肝病、便秘、胆管结石、胆囊炎、胰腺炎、各种消化系统肿瘤的诊治。
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耿海智 住院医师

擅长脊柱微创治疗,包括腰痛,腰腿疼痛治疗。胸咬椎管狭窄症,间盘突出症,脊柱骨折,颈椎病,颈椎管狭窄,颈椎外伤等疾病治疗,四肢骨折的相关外科治疗及术后咨询,脊柱原发肿瘤及转移的外科治疗,擅长脊柱相关感染及关节感染、骨坏死等疾病相关治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长脊柱微创治疗,包括腰痛,腰腿疼痛治疗。胸咬椎管狭窄症,间盘突出症,脊柱骨折,颈椎病,颈椎管狭窄,颈椎外伤等疾病治疗,四肢骨折的相关外科治疗及术后咨询,脊柱原发肿瘤及转移的外科治疗,擅长脊柱相关感染及关节感染、骨坏死等疾病相关治疗。
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张今旭 主治医师

骨科相关疾病诊疗 颈椎 腰椎疾病 膝关节疾病 创伤治疗 熟练掌握CT 核磁共振诊断

好评 100%
接诊量 8
平均等待 -
擅长:骨科相关疾病诊疗 颈椎 腰椎疾病 膝关节疾病 创伤治疗 熟练掌握CT 核磁共振诊断
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许哲鑫 主治医师

神经外科常见病,多发病。

好评 99%
接诊量 2294
平均等待 15分钟
擅长:神经外科常见病,多发病。
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患友问诊

我最近的检验报告显示抗核抗体一项弱阳性,伴有腿麻和网状青斑的症状,想知道这是什么意思?
37
2024-11-14 00:49:09
患者因ANCA血管炎并发肾衰竭及肺炎,最近感冒后出现气喘症状,寻求医生建议。患者男性56岁
24
2024-11-14 00:49:09
患者在唐都医院做了两次CTA和一次DSA,CTA结果显示血管无问题,但DSA结果显示V3V4段有重度狭窄,患者想知道为什么会有这种差异,并寻求进一步的治疗建议。
42
2024-11-14 00:49:09
冷时身上有红斑,疑似ANCA相关血管炎。患者女性24岁
14
2024-11-14 00:49:09
患者口腔疼痛,PR3-ANCA抗体阳性,担心是否与GPA有关,希望了解更多信息和治疗建议。
22
2024-11-14 00:49:09
父亲患有ANCA血管炎,肺部受侵犯,寻求特效药治疗。患者男性52岁
52
2024-11-14 00:49:09
我有安卡相关性血管炎,正在接受环磷酰胺治疗,但血氧水平只有80左右,想知道是否可以使用辉瑞药物来辅助治疗?患者女性35岁
54
2024-11-14 00:49:09
患者咨询ANCA血管炎的治疗情况,医生说明目前无法彻底治愈,但可以通过药物治疗控制病情。患者女性60岁
63
2024-11-14 00:49:09
患者胸前出现疹子,后背和肱二头肌处也有,询问是否过敏、感染等引起,寻求缓解方法。患者男性24岁
50
2024-11-14 00:49:09
患者因肺弥散功能不佳及贫血等症状就诊,想了解肺血管炎的诊断及治疗方法。患者女性32岁
20
2024-11-14 00:49:09

科普文章

#嗜酸性肉芽肿性血管炎#ANCA相关性小血管炎#变应性血管炎
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支气管哮喘反复治疗不好,成为难治性哮喘或者重症哮喘,尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者,需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA)是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA )相关性血管炎。

不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA) 阳性,只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的,过去也称为变应性肉芽肿性血管炎( AGA )。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段,发病高峰年龄为 30~40 岁,男女均可发病,具体病因不清楚。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部,绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状,常常被误诊为难治性支气管哮喘。

如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎?

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准:包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。

1 、哮喘样症状(或者喘息发作),包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等;

2 、嗜酸粒细胞增多( ≥ 10% ,或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L );

3 、单发或多发性神经病变;

4 、非固定性肺浸润;

5 、鼻窦炎;

6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。

符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA )可以分为局限型和全身型两种。

局限型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

全身型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

局限型 EGPA 不是一成不变,可以转化为全身型 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素,主要包括以下几个方面。

1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物,有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法, 500~1000mg ,静脉注射,连续三天。

2 、激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗,适合于有危及生命或严重器官受累的患者。

3 、靶向治疗药物:如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。

4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂:如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。

5 、其他治疗:如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法,需要专科医生综合评估患者病情后决定。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病,为系统性疾病,危害严重,目前国内外对此病的认识还有很多不足,缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物,大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状,常在呼吸专科门诊就诊,也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘,需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。

今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对AVV治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
在确认AVV后:
•如无脏器致命累及:MMF
•如有肾累及: 
一、诱导治疗:
•激素+CTX或+美罗华。
•激素+美罗华+CTX(较重症,血肌酐>350,可考虑)
•如有致命脏器累及或生命危及,血肌酐>500,加用血浆置换。
二、维持治疗:
方案一:
•AZA+激素减量--最终撤除AZA。(激素起始1mg/kg,重症AVV可甲强龙冲击1一3g。激素12周后减至10mg/天,以后逐渐至5-7.5mg/天,52周后可考虑停用。)
•AZA4年比1年维持方案复发率、终末期肾衰率更低,感染率、死亡率、严重副作用相同。
方案二: 
•美罗华+激素减量--最终停美罗华。
三、二种维持方案比较:
•研究一:CTX诱导新发病缓解后,美罗华减少大复发(小复发无差别)。
•研究二:美罗华诱导复发缓解后,用它维持比AZA能大、小复发更低。感染率相同。
本人对新指南有下列体会:
1,新指南把美罗华在诱导治疗中的地位提升至与CTX并列。
2,在重症AVV,可美罗华联合CTX治疗。
3,新指南把美罗华在维持治疗中地位提升至与AZA并列。在减少复发方面甚至更有某些优势。删除了MMF作为如不能耐受AZA的替代药物。
4,AZA维持不宜过短(4年优于1年)。
5,新指南对轻型AVV(无脏器致命累及)推荐可用MMF。
因为,AVV的治疗有高度复杂性及风险性,故建议您
在与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,定期复查ANCA滴度、肝肾功能、血尿、尿蛋白定量、血常规、血糖、肺CT等指标!实时评估及调整免疫方案。只有这样,才能更好地达到AVV完全缓解、减少复发、减少免疫治疗的各种併发征!
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