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奉化市人民医院皮肤淀粉样变性专家

简介:

奉化市人民医院现称奉化区人民医院,为二级甲等医院,是一所集医疗、教育、科研为一体的综合性医院,是全市的医疗抢救中心。医院占地面积4万平方米,建筑面积7.5万平方米。医院创建于1931年,现已建设成为一家技术力量雄厚、专科和设备齐全、服务质量上乘的综合性医院,并同浙江大学医学院附属第一医院建立了医疗协作关系,是宁波大学医学院教学医院。现有在编职工849人,其中卫技人员占职工总数的90.3%,高级职称191人,中级职称225人,硕士研究生22人。医院核定床位720张。设置行政职能科室12个、后勤科室6个、临床科室35个(19个病区)、医技科室14个。年门急诊人次超百万,出院人次2.6万余。医院19层新住院大楼配备供氧、中心吸引、中央空调等设备,是一座智能化、科技化医疗大楼。奉化市人民医院拥有各种高、新、尖医疗设备,如十六排螺旋CT、1.5T磁共振(MRI)、大型C臂数字化心血管造影机(DSA)、X线摄影数码成像系统(DR)、美国picker全身CT、彩超、日立7170、7180全自动生化分析仪、日本富士能400、700电子胃镜、美国顺康气化电切镜、电磁式碎石机、腹腔镜、胸腔镜、血液透析机、日本奥林巴斯纤维支气管镜、膀胱镜等。奉化市人民医院在业务发展方面注重专科建设及新技术的发展,每年申报新技术、新项目20多项,各专科逐渐形成特色,已开展各型永久性起搏器安装术、冠状动脉造影术、经皮冠状动脉球囊扩张术(PTCA)、冠状动脉内支架置入术、各种介入治疗、腹腔镜技术、椎颅碎吸术、急性中毒和尿毒症的血液灌流、ERCP、各类先心、风心等心脏手术、断指再植术、全胃切除术和消化道重建术、十二指肠胰头切除术、空肠胆管盆式缝合术、胆囊癌切除术、肠代膀胱术、前列腺膀胱汽化电切术、白内障超声乳化术及人工晶体技术、各段食道癌根治术、中央型肺癌支气管袖状切除术、支气管破裂的支气管成形术、巨大肝癌切除术、全髋关节置换术、颈椎、腰椎手术、直肠癌保肛门术、近视激光治疗等。奉化区人民医院医共体承担总院及周边、各分院所辖区域及周边临床医疗、医学教育、医学科研、预防保健等任务。坚持正确的卫生与健康工作方针,以为人民健康服务为中心,以社会公益为导向,充分调动职工积极性和创造力,持续改进管理和服务,追求高质量发展、高品质服务,努力建设现代化医疗集团。淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,尚不清楚,皮肤,对症治疗,药物治疗,肝炎、肾病综合征、慢性支气管炎等疾病,不要吃辛辣、刺激性的食物,还要禁止抽烟、喝酒,避免吃油腻油炸类的食物,外周血,生化检查,尿蛋白,刚果红试验,组织活检,免疫组化检测,。

姜成 主任医师

擅长心血管介入手术,以及高血压、冠心病、心律失常、心肌病、心力衰竭等疾病的诊断治疗。第一术者主刀冠心病介入手术5000例。

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擅长:擅长心血管介入手术,以及高血压、冠心病、心律失常、心肌病、心力衰竭等疾病的诊断治疗。第一术者主刀冠心病介入手术5000例。
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宋承军 主任医师

擅长急重症胸部损伤、肺癌、肺小结节、食道肿瘤、纵膈肿瘤、肺大疱气胸的诊治,特别是手术治疗,尤其对胸部肿瘤的胸腔镜微创手术治疗。

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擅长:擅长急重症胸部损伤、肺癌、肺小结节、食道肿瘤、纵膈肿瘤、肺大疱气胸的诊治,特别是手术治疗,尤其对胸部肿瘤的胸腔镜微创手术治疗。
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张国平 主治医师

擅长呼吸系统常见疾病诊治,如慢性阻塞性肺病、支气管扩张、支气管哮喘、呼吸道肿瘤、肺结节、呼吸道感染等。

好评 99%
接诊量 6822
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擅长:擅长呼吸系统常见疾病诊治,如慢性阻塞性肺病、支气管扩张、支气管哮喘、呼吸道肿瘤、肺结节、呼吸道感染等。
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金小芬 主治医师

待补充

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擅长:待补充
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王姬 副主任医师

大内科系统疾病为主,消化科、呼吸科疾病,特别擅长感染性疾病,尤其是病毒性肝炎、包括乙肝、丙肝、肝硬化、酒精性肝病、脂肪肝、免疫性肝病、结核病等的诊治。

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擅长:大内科系统疾病为主,消化科、呼吸科疾病,特别擅长感染性疾病,尤其是病毒性肝炎、包括乙肝、丙肝、肝硬化、酒精性肝病、脂肪肝、免疫性肝病、结核病等的诊治。
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程光嘉 主任医师

好评 -
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平均等待 -
擅长:
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患友问诊

皮肤出现淀粉样变化,想了解治疗用药。
59
2024-11-14 05:23:10
手臂和小臂出现红色丘疹,不痒不疼,怀疑是皮肤淀粉样变。患者女性30岁
37
2024-11-14 05:23:10
皮肤淀粉样变和毛周角化症,不痒不痛,皮肤干燥。患者男性41岁
17
2024-11-14 05:23:10
患者双下肢皮肤淀粉样变多年,经治疗后无好转。寻求更有效的治疗方法。患者女性60岁
41
2024-11-14 05:23:10
85岁女性患有皮肤淀粉样变瘙痒症,咨询用药。
5
2024-11-14 05:23:10
小腿瘙痒20年,疑似皮肤淀粉样变,有加重趋势。患者男性57岁
49
2024-11-14 05:23:10
小腿皮肤瘙痒,有密集小颗粒状增生,已数年,疑皮肤淀粉样变。患者女性63岁
48
2024-11-14 05:23:10
皮肤淀粉样变20年,无痒感,皮肤颜色不均匀。患者女性43岁
62
2024-11-14 05:23:10
皮肤瘙痒,硬疙瘩,持续一年患者男性65岁
34
2024-11-14 05:23:10
脚部红点凸起多年,头顶类似症状,不痒,无既往病史。患者男性61岁
69
2024-11-14 05:23:10

科普文章

#原发性淀粉样变性#结节性皮肤淀粉样变
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原发性皮肤淀粉样变(primarycutaneousamyloidosis )又称斑型(macularamyloidosis,MA)和苔鲜样淀粉样变(lichenamyloidosis,LA ),是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤组织而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

MA 和 LA 的发病机制可能与以下因素有关:

  • 家族通传因素: 有家族史发病率高达 28%,具有常染色体显性特征。
  • 环境因素和种族易感性: 在热带亚热带地区由于高温、潮湿,人们的痒感阈降低,长期习惯性搔抓和使用搔抓工县如粗纤维性物质(尼龙丝海绵,椰子纤维等)长时间摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素代谢异常,形成所谓摩擦性黑变病(frictionmelanosis )继之出现 MA 和 LA,称之为摩擦性淀粉样病(frictionamyloidosis )。

诊断:

临床表现苔藓样淀粉样变最常见,多见于中年。皮损好发于胫前,其次在臂外侧、腰、背和大腿。星正常肤色到黄褐色的丘疹,直径约 2mm,半球形、圆锥形或多角型。表面常有鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙,丘疹密集成片,常不融合,小腿和上背部丘疹沿皮纹呈念珠状排列,具特征。自觉剧痒。由于长期搔抓,可融合成斑块,表面呈疣状,与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似,但仍可辨认出班块表面的丘疹,斑块的边缘亦可见到褐色丘疹,光滑发亮呈蜡样。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较少见,好发于中年以上的妇女,对称分布于背部肩胛区、小腿、臀部、乳房和臂部,其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素班,其中前者有诊断价值。中等度瘙痒,容易误诊为炎症后色素沉着。苔藓样和斑状两种皮损可同时存在,而且可相互转变。斑状皮损经搔抓后可发展为苔藓样,苔藓样经治疗后可转变为斑状,称双相型或混合型皮肤淀粉样变。本病经过慢性,往往迁延多年,可自行消退,但仍可复发。

2.实验室检查

  • (1 )可有血沉加快,α或γ球蛋白升高。
  • (2 )Nomland 试验是把 1.5%刚果红溶液皮内注入可疑皮损,24—48 小时后仅有淀粉样蛋白处残留红色,阳性率 80%。
  • (3 )组织病理: 苔藓样和斑型皮肤淀粉样变病的组织病理变化基本相同,淀粉样变物质主要沉积于真皮乳头,大小不等。两者的区别在于前者有表皮棘层肥厚和角化过度而后者无此变化。HE 染色,光镜下都表现为嗜伊红均匀的物质;刚果红染色,偏振光显微镜下可见绿色双折光,提示淀粉样蛋白呈多皱褶状结构;硫代黄素 T 染色显黄绿色荧光;结晶紫染色呈异染性。
  • (4 )电镜下见淀粉样蛋白原纤维是由直径为 6—10nm 的僵硬、没有分叉、无限制长的成对纤维聚集,呈疏松网眼状排列,其直径变化取决于淀粉样蛋白的起源;免疫组化研究发现都有淀粉样蛋白复合物。
  • (5 )X 线行射结晶学和红外线光谱学检测发现淀粉样蛋白原纤维有一条子午线,呈β一多层皱褶状结构,由多肽链组成,垂直于原纤维的长轴。

3.诊断

根据典型皮损、皮肤组织病理检查,Nomland 试验阳性,结合结晶紫,硫代黄素 T 或刚果红特殊染色,一般不难诊断。

4.诊断疑点

苔藓样型有时易与肥厚性扁平苔鲜或慢性单纯苔藓样淀粉样变相混淆,但若丘疹沿皮纹呈念珠状排列,则应考唐节斑型皮肤淀粉样变有时与炎症后色素沉着相混淆,但若发现波纹状色素斑则应考虑皮肤淀粉样变。

5.鉴别诊断

  • (1 )肥厚性扁平苦鲜: 又称疣状扁平苔鲜,皮疹为疣状增生之肥厚性斑块,有薄的鳞屑,多见于胫前及臂部。但本病可见特征性的 Wickham 纹,病理可见表皮角化过度,颗粒层增厚,棘细胞层不规则增厚,基底细胞液化变性及真皮上部呈带状浸润。
  • (2 )慢性单纯苔藓: 本病限局性多见于颈侧、项部及骶尾部等处,皮损主要表现为多数丘疹密集成片,形成钱币至掌心大小的苔藓样变。病理变化无淀粉样蛋白沉积于真皮乳头。

本病治疗困难,避免搔抓和摩擦皮肤可以起到一定的预防作用。

1.常规治疗

  • ①给予抗组胺药口服,皮质类固醇激素局部注射或外用可以起到一定的止痒作用。
  • ②二甲基亚砜(DMSO )局部外用或配成 50%DMSO 和肤轻松混合局部外用治疗有效。

2.治疗难点

由于本病为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头,所以单用药物治疗很难使沉积物消失,配合手术治疗如皮肤磨削术可取得较好的疗效。

3.新治疗方法和新药芳香维甲酸(etretinate )为第二代维甲酸。

药理芳香维甲酸治疗苔藓样型淀粉样变的机制,推测因为表皮角蛋白是皮肤淀粉样物质的一部分,该药可通过角质形成细胞起作用,缓慢降低角蛋白转移到真皮的速度,使淀粉样物质形成减少,并增加其从真皮排出,这可能系由于免疫刺激,激活巨噬细胞所致。

临床应用开始每日可给予 0.6—0.8mg/kg,以后根据病情逐渐减量,疗程 3—6 个月。

注意事项:因芳香维甲酸可致畸胎,育龄妇女、哺乳母亲禁用。不能用于肝肾功能不全者、维生素 A 过高症、对芳香维甲酸过敏及高血脂等病人。

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