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泰和县人民医院A型血友病专家

简介:

江西省泰和县人民医院创建于一九三三年,七十三年来一代一代的泰医人为之奋斗,使泰和县人民医院不断发展和壮大,现已成为吉安市县级医疗部门学科门类齐全、规模较大的集医疗、教学、、预防、急救、康复、亚健康体检等为一体的综合性医院并由国际红十字会授予爱婴医院、国际紧急救援中心网络医院。医院先后获得“全国精神文明建设工作单位”、“全国职工职业道德建设单位”、“中国质量万里行质量诚信示范单位”、“全国医德医风、医术、信誉百姓三满意示范单位”、“全国医院感染监控网感染现患率调查优胜单位”、“全国巾帼文明岗”、“全国质量服务信誉AAA级医院”等荣誉243项,引进新技术、新项目583项,通过成果22项,获省、市、县科技进步奖19项,其中有10项达国内水平,是全县医疗工作的指导中心。目前医院占地面积45288平方米,建筑面积60961平方米,医疗用房43708平方米,全院绿化面积达40%。在岗职工400余人,离退休干部、职工100人,全院现有床位369张,正高职称6人,副高职称24人,硕士、研究生2人,中级职称158人,年门诊量20次,年住院病人8000余人次,年手术量达3000人次,全院设有34个科室,其中临床科15个,医技科6个,职能科13个,固定资产5800余万元。医院技术力量雄厚,设备,设施完善,其中有双排螺旋CT、磁共振、美国产中型C臂机、CR机、遥控摇览X光机、美国杜邦全自动生化仪、美国全自动细菌鉴定、药敏分析仪、彩色经颅多普勒、彩色B超、肿瘤射频热疗仪、进口钬激光碎石机、体外震波碎石机、血液透析、微创腹腔镜、电子胃镜、电子阴道镜、电子肠镜、支气管镜、尿道镜、膀胱镜、动态心电图、高压氧舱、高压注射泵、等离子电切、妇科专用电波刀、激光相机等万元以上高新尖设备140余件。医院注重人才强院、科技兴院、品牌扬院、质量建院、形象立院等工程建设,重视专科特色建设,近年来培育了多个省级、市级工程建设,重视人才建设及专科特色建设,其中1人享受国务院特殊,1人被评为吉安市高层次学术技术带头人,6人为吉安市学术和技术学科带头人,脑外科为吉安市学科,肝胆外科、创伤骨科、心脑血管病是市级重点学科。医院“十一五”发展规划,以落实科学发展观,建设实力、效率、和谐泰医。开启之年,在卫生工作落实年活动中,文明建设牢记胡锦涛主席倡导的“八荣八耻”;中心工作突出“实”字;行业作风建设与医疗质量管理突出“严”字;与时俱进突出“新”字;人才建设突出“优”字;科学建设突出“扶”字;设备设施建设突出“精”字;医院品牌建设突出“强”字;内引外联突出“活”字;贯彻“以人为本"的服务理念,以“医德高尚、医术、服务优质、设备、设施完善、环境优美、管理科学”二十八字作为办院方向,进一步建设一支求真务实、锐意创新、团结协作、勇于奉献的医护队伍,为广大群众提供更优质、更满意的医疗健康服务。院长肖晓洪同志先后被评为“江西省五一劳动奖章”,“江西省青年科学家”“江西省卫生系统工作者”(享受市厅级劳模待遇)。“江西省经济技术创新能手”,“吉安市有突出贡献专业人才(享受市政府特殊)”,“吉安市重点学科带头人”,“吉安市经济技术创新十佳能手”,“吉安市卫系统工作者”,“吉安市高层次学术技术带头人”等荣誉称号。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

郑绍浪 主治医师

普外科,普胸外科,乳腺外科 普胸外科方面擅长于胸腔镜微创治疗肺结节、肺癌、食管癌、气胸、肺大疱、纵隔肿瘤、手汗症(多汗症)、鸡胸、漏斗胸、胸部外伤(创伤性血气胸、肋骨骨折等)、肺穿刺活检等。乳腺外科方面擅长于乳腺良、恶性肿瘤穿刺活检及微创手术,乳腺癌根治术及术前术后化疗、内分泌治疗、靶向治疗等。

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擅长:普外科,普胸外科,乳腺外科 普胸外科方面擅长于胸腔镜微创治疗肺结节、肺癌、食管癌、气胸、肺大疱、纵隔肿瘤、手汗症(多汗症)、鸡胸、漏斗胸、胸部外伤(创伤性血气胸、肋骨骨折等)、肺穿刺活检等。乳腺外科方面擅长于乳腺良、恶性肿瘤穿刺活检及微创手术,乳腺癌根治术及术前术后化疗、内分泌治疗、靶向治疗等。
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匡源 住院医师

内科 神经内科相关疾病

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刘志斌 住院医师

待完善

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罗良骏 主治医师

高血压,冠心病,心律失常等心血管内科常见病治疗

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龙毅 主治医师

心血管疾病,呼吸系统疾病

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康恺龙 主治医师

脑卒中、帕金森、癫痫等神经病学疾病诊疗,内科常见疾病的诊治。

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朱慧敏 住院医师

擅长妇产科常规疾病诊疗

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钟昌盛 主治医师

擅长发热,咳嗽,胸闷,气喘,胸痛,急性上呼吸道感染,急性支气管炎,肺炎,肺结核,慢性阻塞性肺病,胸腔积液,肺部肿瘤等疾病诊治。

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擅长:擅长发热,咳嗽,胸闷,气喘,胸痛,急性上呼吸道感染,急性支气管炎,肺炎,肺结核,慢性阻塞性肺病,胸腔积液,肺部肿瘤等疾病诊治。
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周方俊 住院医师

消化内科,内镜下手术

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李正文 主治医师

风湿免疫科多种疾病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎,强直性脊柱炎等

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擅长:风湿免疫科多种疾病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎,强直性脊柱炎等
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患友问诊

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科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

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