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北门医院A型血友病专家

简介:

吉安市第一人民医院(俗称北门医院),始建于1903年,其前身是法国教会医院,现已发展成为一所集医疗、教学、科研于一身的综合性二级甲等医院。吉安市第一人民医院占地面积3万平方米,建筑面积2万5千平方米,现有6个病区,病床310张。拥有进口螺旋CT,核磁共振,进口全自动生化分析仪,人工肝血液净化仪,进口彩超,电子胃镜等先进诊疗设备,有10余个中华医学(总)会或省级医学会相关专业委员的专业委员,有50余位副高以上所涉专业(传染科、小儿科、心血管、肾内科、呼吸科、普外、矫外、泌外、妇产、耳鼻喉等)人员作为各学科带头人。医院传染科、腔镜微创手术、不孕不育症等诊疗项目是医院的三大特色技术。1996年以来,在全市率先开展了电视腹腔胆囊切除,阑尾切除,小儿疝高位结扎术,腹腔镜卵巢囊肿,子宫附件切除术,膀胱镜、前列腺气化电切术,膀胱肿瘤电切术,鼻内镜鼻腔和鼻窦手术及泪囊开放手术等,并取得了市科技进步三等奖。微创外科手术给患者提供了一个创口小、安全可靠的治疗方法,并率先开展了全市唯一一台“人工肝”技术。我院传染科由市卫生局批准为唯一一家传染病的“领先专科”;我院心血管内科专家云集,拥有进口的动态心电图和动态血压仪,经颅多普勒等高新设备,诊治设备先进,为市卫生局批准的特色专科。我院还开通了远程医疗会诊和远程教学系统,足不出户随时可请来国内顶尖专家为您会诊。医院男性科不孕不育症采取中药为主的治疗方法,怀孕率达60%以上,目前已治愈来自全国多个省市的58000多位患者。吉安市第一人民医院体检中心承担了全区、市直一些单位体检以及区征兵体检,高考、中考学生体检。吉安市第一人民医院是市医保、区医保定点医院,还承担区司法临床检验、鉴定,残疾人鉴定和区里一些公益活动。我院急救中心二十四小时全天候开通,急救电话120-3或8213333随呼随应,市内免收出车费。吉安市第一人民医院始终坚持以病人为中心,以质量为核心,大力推行“人性化”服务,先后被授予省级文保先进单位,省级消防先进单位,“井冈之星”,区文明窗口单位等荣誉称号。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

邓年根 副主任医师

擅长呼吸系统疾病诊治,肺部感染,感冒,上呼吸道感染,慢阻肺,支气管哮喘,肺结节,肺癌等诊治。

好评 100%
接诊量 4.4万
平均等待 15分钟
擅长:擅长呼吸系统疾病诊治,肺部感染,感冒,上呼吸道感染,慢阻肺,支气管哮喘,肺结节,肺癌等诊治。
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肖忠华 副主任医师

待补充

好评 100%
接诊量 10
平均等待 -
擅长:待补充
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黄莉芳 副主任医师

擅长糖尿病,甲状腺疾病,风湿免疫等内分泌疾病,同时也擅长肝病,脑血管病等。

好评 99%
接诊量 3372
平均等待 2小时
擅长:擅长糖尿病,甲状腺疾病,风湿免疫等内分泌疾病,同时也擅长肝病,脑血管病等。
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胡松 副主任医师

擅长神经内科各类疾病,如脑血管病、颅内感染、脊髓病变、周围神经病变、脱髓鞘疾病、各种头痛、头晕、各型癫痫、神经系统变性疾病等的诊治。

好评 98%
接诊量 940
平均等待 -
擅长:擅长神经内科各类疾病,如脑血管病、颅内感染、脊髓病变、周围神经病变、脱髓鞘疾病、各种头痛、头晕、各型癫痫、神经系统变性疾病等的诊治。
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秦文羚 主治医师

肾内科疾病的诊断及治疗,尤其擅长肾病综合症 慢性肾功能不全等方面造诣颇深!

好评 99%
接诊量 6.0万
平均等待 -
擅长:肾内科疾病的诊断及治疗,尤其擅长肾病综合症 慢性肾功能不全等方面造诣颇深!
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阮继旭 主治医师

擅长关节疾病,创伤四肢骨折治疗

好评 99%
接诊量 6003
平均等待 -
擅长:擅长关节疾病,创伤四肢骨折治疗
更多服务
李会杰 主治医师

擅长风湿性类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,慢性肾脏病,冠心病,高血压,及高血压等常见慢性病

好评 99%
接诊量 2.5万
平均等待 -
擅长:擅长风湿性类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,慢性肾脏病,冠心病,高血压,及高血压等常见慢性病
更多服务
周荣 主治医师

擅长风湿、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合症、脊柱关节病、系统性血管炎、硬皮病等各种风湿免疫病。

好评 99%
接诊量 1.9万
平均等待 -
擅长:擅长风湿、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合症、脊柱关节病、系统性血管炎、硬皮病等各种风湿免疫病。
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刘宁湘 主治医师

急危重症抢救和治疗、心肺复苏、休克、严重感染、创伤、中毒、急性肺损伤、急性呼吸窘迫综合征、多器官功能衰竭的诊断和治疗

好评 100%
接诊量 3907
平均等待 -
擅长:急危重症抢救和治疗、心肺复苏、休克、严重感染、创伤、中毒、急性肺损伤、急性呼吸窘迫综合征、多器官功能衰竭的诊断和治疗
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刘秋燕 主治医师

内科疾病,风湿免疫疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、痛风、骨关节炎、皮肌炎、高尿酸血症等。

好评 100%
接诊量 2.0万
平均等待 -
擅长:内科疾病,风湿免疫疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、痛风、骨关节炎、皮肌炎、高尿酸血症等。
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患友问诊

父亲是AB型血,两个儿子分别是A型和B型血,想知道母亲可能的血型是什么?患者女性51岁
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2024-11-24 22:24:41
我想知道自己是否是A型血,并了解A型血的特点和需要注意的事项。
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2024-11-24 22:24:41
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2024-11-24 22:24:41
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2024-11-24 22:24:41
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2024-11-24 22:24:41
我想了解一下我这情况是不是A型血?两次都出现凝集现象,应该怎么处理?
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2024-11-24 22:24:41
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2024-11-24 22:24:41
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2024-11-24 22:24:41
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2024-11-24 22:24:41

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

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