监利县妇幼保健院位于容城镇交通路205号,始建于1952年。医院占地面积6600m2,业务用房建筑面积5601m2,2007年引入国债资金,对门诊,住院大楼修营一新,医院环境舒适,医疗设备先进、现有卫生技术人员77人,其中高级职称10人,中级职称35人。1995年被国家卫生部授予首批“爱婴医院”称号,是2002年医疗保险管理局定点的主要医疗机构之一。2005年我县获国家级“降消”项目县,我院被指定为全县项目技术指导机构。2006年被县政府指定为“新型农村合作医疗机”定点医疗机构。多次被市、县政府评为先进单位,2006年获荆州市妇幼系统知识壳赛二等奖,2007年被荆州市卫生局评为新生儿疾病筛查先进单位,2011年被省卫生厅授予二级优秀妇幼保健院。我院始终坚持”以保健为中心,以保障生殖健康为目的,保健与临床相结合,面向群体、面向基层和预防火主”的办院方向,坚持”儿童优先,母亲安全”的服务宗冒,承担全县妇女儿童的医疗保健、计划生育技术指导、健康教育、培训、妇幼卫生信息、科研六大任务,是全县唯一的妇幼保健业务指导中心骨髓硬化,即骨髓硬化症、原发性骨髓纤维化,属于慢性骨髓增殖性肿瘤的一种,其病变包括不同程度的骨髓纤维组织增生及髓外造血组织的髓样化生。多见于35岁以上。部分患者出现幼稚红细胞及白细胞,表现白血病血象。多数患者肝脾肿大。,病因不明,血液系统,对症治疗为主。出血或严重贫血应输入新鲜全血。 1.纠正贫血 雄激素及蛋白合成剂有改善骨髓造血功能的作用。常用药物为丙酸睾酮(肌肉注射)或口服斯坦唑醇、十一酸睾酮等药物。沙利度胺和皮质激素也有一定效果。 2.细胞抑制性药物治疗 可以抑制骨髓造血组织的异常增殖,同时可以抑制免疫发病机制。常用药物为羟基脲、6-巯基嘌呤(白消安)、干扰素等药物。 3.靶向治疗 目前研究证实,JAK/STAT通路抑制剂芦可替尼可以延长患者生命、改善症状、缩小脾脏甚至逆转骨髓纤维化。芦可替尼可以用于所有原发性骨髓纤维化患者,而不仅仅是JAK2V617F突变的患者。 4.异基因造血干细胞移植 本病系慢性肿瘤性疾病,异基因造血干细胞移植可以治愈本病,但是因为治疗费用和风险,尚难以在所有患者中推广使用。 5.脾切除术 (1)脾切除术仅限于巨脾有明显压迫症状或出现脾坏死引起的持续性疼痛。 (2)脾功能亢进引起顽固性溶血或血小板减少,经药物治疗无效且需长期反复输血但造血功能尚未完全丧失者。 (3)伴有门静脉高压并发食管静脉曲张破裂出血者。,(1)幼粒幼红细胞血症。 (2)血清乳酸脱氢酶(LDH)水平增高。 (3)贫血。 (4)脾大。,1、忌吃寒凉的食物;2、忌吃进辛辣刺激的食物;3、忌吃海产品;4、忌吃铁或含铁的复合维生素。,1.血象 网织红细胞增多,外周血中出现幼粒、幼红细胞,白细胞计数增加,一般在(10~30)×10/L。 2.影像学检查 (1)X线、CT:脊椎以椎体、四肢骨以股骨近端和髋臼及肱骨近端和肩胛盂改变明显。有骨质硬化征象,骨质密度不均匀性增加,伴有斑点状透亮区,形成所谓“毛玻璃”样改变。 (2)MRI:显示骨皮质增厚,骨外形改变的同时,可见明显的骨髓信号异常。MRI骨髓信号改变早于平片表现。 3.骨髓检查 骨髓涂片有核细胞增生低下,骨髓活检见到大量网状纤维组织为本病的诊断依据。 4.基因检查 JAK2V617F、CALR、MPL等驱动基因和ASXL1、TET2等非驱动基因检查均很重要,可以明确诊断,也可以预测预后。 2.进行血常规的检查,主要是外周血红细胞计数、血红蛋白浓度值、白细胞计数及血小板计数进行对比分析。 3.JAK2V617F突变的检查,将标本送至指定的临床检验所采用等位基因特异性PCR方法和PCR产物测序的方法进行JAK2V617F突变的检查。 4.进行脾脏大小的彩超测定,所有病例的脾脏大小均以彩超测定的结果为准,以肋下厘米(cm)为单位。,。