荆州市中心医院始建于1950年3月,是集医疗、教学、科研、预防、康复为一体的综合性三甲医院,是长江大学附属荆州医院,是湖北省区域医疗中心、国家级胸痛中心、国家高级卒中中心,是国家级住院医师规范化培训基地、国家药物临床试验机构,是全国优秀医院院长单位、湖北省医院协会副会长单位。医院秉承“大医精诚、格物致知”的医院精神,“尽力尽智,至善至美”的服务理念,“除人类之病痛,助健康之完美”的职业使命,致力于提升医疗技术和服务水平。先后获得全国文明单位、全国百姓放心示范医院、中国建设工程鲁班奖、中国地级城市医院100强医院、全国五四红旗团委、全省抗击新冠肺炎疫情先进集体荣誉称号。医院现有职工3000余人,其中博士、硕士研究生670余人人,硕士生导师121人,高级职称550余人,二、三级岗位专家60余人。现有享受国务院特殊津贴专家1人、省政府特殊津贴专家2人。医院设有38个临床科室,8个医技科室和61个专业学组,开放床位3000张。拥有27省级临床重点专科,覆盖全院90%临床医技科室;挂牌27个市级质控中心,学科实力处于地区领先地位。医院拥有PET/CT、回旋加速器、3.0T磁共振、256排高档CT、3D腹腔镜、4K荧光腹腔镜、生化免疫流水线、一代二代基因测序分子诊断实验室以及全数字一体化DSA复合手术室等高端医疗设备。现有荆北院区和城中院区2个院区。荆北院区以内科系统、外科系统和妇儿、急诊等专科为主,全面建设疑难危重症救治中心、急诊急救中心、危重孕产妇救治中心、危重儿童和新生儿救治中心。城中院区以肿瘤专科为主,满足老年病、慢性病就医需求。后期,荆北院区还将继续完善教学、科研、培训、行政管理设施,聚焦“附属医院”建设,着力推进医教研管协同发展。届时,一所学科齐全、技术先进、设施齐备、管理优良、环境优美、交通便利的省级区域医疗中心将以更美的姿态展现在荆楚大地,为鄂中南以及周边区域百姓提供更加优质的医疗服务。骨髓硬化,即骨髓硬化症、原发性骨髓纤维化,属于慢性骨髓增殖性肿瘤的一种,其病变包括不同程度的骨髓纤维组织增生及髓外造血组织的髓样化生。多见于35岁以上。部分患者出现幼稚红细胞及白细胞,表现白血病血象。多数患者肝脾肿大。,病因不明,血液系统,对症治疗为主。出血或严重贫血应输入新鲜全血。 1.纠正贫血 雄激素及蛋白合成剂有改善骨髓造血功能的作用。常用药物为丙酸睾酮(肌肉注射)或口服斯坦唑醇、十一酸睾酮等药物。沙利度胺和皮质激素也有一定效果。 2.细胞抑制性药物治疗 可以抑制骨髓造血组织的异常增殖,同时可以抑制免疫发病机制。常用药物为羟基脲、6-巯基嘌呤(白消安)、干扰素等药物。 3.靶向治疗 目前研究证实,JAK/STAT通路抑制剂芦可替尼可以延长患者生命、改善症状、缩小脾脏甚至逆转骨髓纤维化。芦可替尼可以用于所有原发性骨髓纤维化患者,而不仅仅是JAK2V617F突变的患者。 4.异基因造血干细胞移植 本病系慢性肿瘤性疾病,异基因造血干细胞移植可以治愈本病,但是因为治疗费用和风险,尚难以在所有患者中推广使用。 5.脾切除术 (1)脾切除术仅限于巨脾有明显压迫症状或出现脾坏死引起的持续性疼痛。 (2)脾功能亢进引起顽固性溶血或血小板减少,经药物治疗无效且需长期反复输血但造血功能尚未完全丧失者。 (3)伴有门静脉高压并发食管静脉曲张破裂出血者。,(1)幼粒幼红细胞血症。 (2)血清乳酸脱氢酶(LDH)水平增高。 (3)贫血。 (4)脾大。,1、忌吃寒凉的食物;2、忌吃进辛辣刺激的食物;3、忌吃海产品;4、忌吃铁或含铁的复合维生素。,1.血象 网织红细胞增多,外周血中出现幼粒、幼红细胞,白细胞计数增加,一般在(10~30)×10/L。 2.影像学检查 (1)X线、CT:脊椎以椎体、四肢骨以股骨近端和髋臼及肱骨近端和肩胛盂改变明显。有骨质硬化征象,骨质密度不均匀性增加,伴有斑点状透亮区,形成所谓“毛玻璃”样改变。 (2)MRI:显示骨皮质增厚,骨外形改变的同时,可见明显的骨髓信号异常。MRI骨髓信号改变早于平片表现。 3.骨髓检查 骨髓涂片有核细胞增生低下,骨髓活检见到大量网状纤维组织为本病的诊断依据。 4.基因检查 JAK2V617F、CALR、MPL等驱动基因和ASXL1、TET2等非驱动基因检查均很重要,可以明确诊断,也可以预测预后。 2.进行血常规的检查,主要是外周血红细胞计数、血红蛋白浓度值、白细胞计数及血小板计数进行对比分析。 3.JAK2V617F突变的检查,将标本送至指定的临床检验所采用等位基因特异性PCR方法和PCR产物测序的方法进行JAK2V617F突变的检查。 4.进行脾脏大小的彩超测定,所有病例的脾脏大小均以彩超测定的结果为准,以肋下厘米(cm)为单位。,。