扬州洪泉医院是一家由俞洪泉家族投资兴建的非营利性综合医院，坐落于中国历史名城扬州市东郊的江都区龙川北路，地理位置优越，交通便利。医院占地面积180亩，建筑面积13.6万平方米，拥有内科住院大楼、外科住院大楼等设施，医疗用房占比高达90%，核定床位680张，实际开放床位1500余张，承担江都及毗邻地区百万人口的医疗和保健任务。 在众多科室中，扬州洪泉医院设有血栓性血小板减少性紫癜（TTP）科室，这是一家专注于血栓性微血管病（TMA）的专业科室。科室拥有一批经验丰富的医生，其中医生数达{{query}}人。在这里，患者可以得到专业、全面的诊疗服务，科室推荐专家名称为{{query}}。 此外，扬州洪泉医院还拥有一支强大的医疗团队，卫生专业技术人员近800余人，其中博士、硕士百余人，副高以上职称300余人。医院在骨科、消化内科、呼吸内科、神经内科、影像科、病理科、心血管内科、妇产科、耳鼻喉科、普外科、儿内科、神经外科和肾内科等13个市级临床重点专科领域均有显著成就。 扬州洪泉医院始终注重发展微创、介入技术，已实现外科手术腔镜全覆盖，常年开放120院前急救，是扬州市医疗院前急救点之一。同时，医院与上海市第一人民医院、上海市第一妇婴医院、江苏省人民医院等多家知名医院建立了医联体或技术支持等多元化合作模式。 总之，扬州洪泉医院是一家具有高度社会责任感的医院，致力于为患者提供优质的医疗服务。在这里，血栓性血小板减少性紫癜（TTP）科室将为患者带来专业的诊疗，让您重拾健康。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。，本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。，血液血管皮肤，1.治疗原则：本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2．治疗方案： (1)血浆置换疗法：为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆；血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗：发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白：效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物：病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。，无，无，1.血象 A）溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g／L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B）白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C）血小板减少,常少于8?lO9个／L,每天计数波动很大 2.血液生化检查： 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查： APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查： 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%)；特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性；继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查：正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查：呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查：可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。，。