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福建省儿童医院多关节型儿童类风湿病专家

简介:

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心(简称“儿中心”)是由上海市人民政府与世界健康基金会(ProjectHOPE)合作共建的一所集医、教、研于一体的三级甲等儿童专科医院。医院占地面积100亩,总建筑面积约8.4万平方米,规模床位1000张,实际开放床位788张,重症监护床位数配置占总数的1/5。上海儿童医学中心是国家儿童医学中心,在国内和国际上均具有较强的认可度和影响力。在2018年度国家三级公立医院绩效考核评价中,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心位列全国儿童专科医院排名第二,CMI值(病例组合指数)位列全国第一。医院作为上海交通大学医学院的附属医院,儿科学专业已经成为国家重点学科、211工程、985工程、085工程重点建设学科,相关儿科亚专业相继获得国家临床重点专科、卫生部重点实验室、卫生部首批小儿先天性心脏病诊断和介入治疗继续教学的培训基地、上海市首批临床医学中心、上海市医学重点学科及上海市公共卫生重点学科等。是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特点,可伴有全身多系统损害。,病因不清。认为与感染诱发易感人群产生异常免疫反应有关: 1.感染因素 约35%患者关节液细胞中能分离出风疹病毒,部分有柯萨基病毒或腺病毒或微小病毒B19(HPV-B19)感染依据。 2.遗传因素 有很多资料证实主要组织相容性复合基因(MHC)特性决定了个体在一定条件下是否发生异常免疫反应及发生何种类型、何种程度的免疫反应,决定了该个体是否发生免疫损伤。 3.免疫学因素 在病程的不同时期可以测出不同的优势T细胞克隆,最多见的是CD4+T细胞。T细胞与巨噬细胞被大量激活将产生过多的细胞因子,介导关节组织损伤,如白细胞介素(IL-1、-6、-8),肿瘤坏死因子(TNF),粒-单细胞集落刺激因子(GM-CSF)等,IL-1可诱导滑膜成纤维细胞及关节软骨细胞合成前列腺素E2及合成蛋白酶。,关节,1.一般治疗 急性发热期应卧床休息,待病情好转应适当活动,部分病例可进行适当体疗或理疗及功能锻炼,以防止关节畸形。 2.非甾体抗炎药 疗效肯定,容易耐受。布洛芬为最常用的药物,治疗无效或不能耐受,应在医生的指导下换用其他非类固醇抗炎药。 3.肾上腺皮质激素 全身应用仅能改善症状,不能改变预后。对有严重关节外病变如心包炎、胸膜炎、虹膜睫状体炎者或疾病急性发作全身症状较重时短期使用。 4.免疫抑制剂 如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等,对严重病例不仅可抑制炎症,加强激素疗效,并可减少激素用量。 5.外科手术 疾病晚期关节畸形并功能障碍者,行关节置换术提高生活质量。早期滑膜炎或严重滑膜炎药物治疗无效时,可行滑膜切除术。,以高热,皮疹等全身症状为主者应与全身感染(如败血症,结核和病毒感染),恶性病(如白血病,淋巴瘤及恶性网状细胞增多症以及其他恶性肿瘤等)相鉴别,以关节受累为主者,除了与风湿热,化脓性关节炎,关节结核,创伤性关节炎等鉴别外,还应与系统性红斑性狼疮、混合性结缔组织病、炎性肠病和银屑病以及血管炎综合征(过敏性紫癜,血清病,川崎病)合并关节炎相鉴别。,无,JIA诊断主要依靠其临床特征,实验室检查的任何一个项目都不具备确诊价值,但可帮助除外其他疾病。 1.类风湿因子(RF) 60%的患者类风湿因子高滴度升高,但RF阳性可见于如病毒性感染、结核等感染。类风湿因子的效价与病程的进展和治愈有一定的相关性,因此,临床上会把类风湿因子作为临床观察治疗效果的重要指标。但类风湿因子不是类风湿关节炎的特异性诊断方法。 2.抗核抗体(ANA) 20%~30%患儿ANA检测阳性,但JIA不同亚型中ANA阳性率差异较大。 3.抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 有报告称JIA患者血清中ANCA检测阳性率达35%,其中多关节炎型44%阳性,少关节炎型36%阳性,全身型仅16%阳性。 4.关节液分析 关节液分析不能确诊JIA,但可以鉴别化脓性关节炎和痛风性关节炎:化脓性关节炎液外观呈混浊的绿,黄色,有大量的白细胞,以多形核细胞为主,痛风在儿童少见。 5.滑膜组织学 组织学改变与其他风湿性疾病相似,滑膜活检可除外慢性化脓性关节炎,结核性关节炎及其他少见病如类肉瘤病,滑膜肿瘤等。 6.急性期反应物 多数患者急性期反应物增加,血沉明显加快,但少关节型患者常例外,血沉多数正常,在多关节型和全身型患者中急性期反应物检测并无确诊价值,适于病程中随访。 7.血常规 常见轻度贫血,全身型偶见重度贫血,外周血白细胞增加在全身型中尤为突出。 8.X线检查 X线及其他成像技术可为判断患者关节受损范围提供帮助,疾病早期X线仅显示软组织肿胀,关节周围骨质疏松,关节附近呈现骨膜炎,晚期才能见到关节骨破坏。全身型胸部X线可有胸膜炎或心包炎所致心影扩大,以及风湿性肺病变。 9.骨核素扫描和磁共振(MRI)超声波图像 对诊断关节病变均有帮助,骨扫描有助于鉴别感染或发现恶性肿瘤,超声波可发现关节腔渗出和滑膜增厚,MRI比普通X线检查更敏感,可发现轻度骨质破坏。,。

陈燕玲 副主任医师

小儿感冒、急性支气管炎、支气管肺炎、哮喘、慢性咳嗽、反复喘息、反复呼吸道感染、支气管哮喘及过敏性鼻炎、过敏原特异性免疫治疗、小儿腹泻、腹痛、便秘、消化不良、小儿胃炎、川崎病、过敏性鼻炎、牛奶蛋白过敏、传染性单核细胞增多症、流行性腮腺炎、疱疹性咽峡炎、手足口病。

好评 100%
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平均等待 2小时
擅长:小儿感冒、急性支气管炎、支气管肺炎、哮喘、慢性咳嗽、反复喘息、反复呼吸道感染、支气管哮喘及过敏性鼻炎、过敏原特异性免疫治疗、小儿腹泻、腹痛、便秘、消化不良、小儿胃炎、川崎病、过敏性鼻炎、牛奶蛋白过敏、传染性单核细胞增多症、流行性腮腺炎、疱疹性咽峡炎、手足口病。
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张秋韵 主治医师

过敏性鼻炎,口呼吸疾病,小儿鼾症,鼻窦炎,中耳炎,遗传性耳聋,听力下降

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擅长:过敏性鼻炎,口呼吸疾病,小儿鼾症,鼻窦炎,中耳炎,遗传性耳聋,听力下降
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张炳 副主任医师

产前咨询,新生儿护理,儿科常见疾病,小儿外科常见疾病:包茎,腹股沟斜疝、鞘膜积液、隐睾、血管瘤、便秘、肌性斜颈、先天性巨结肠、胃食管反流、肠闭锁、食管闭锁、胆道闭锁、膈疝、胆总管囊肿、肾积水、输尿管膀胱反流、肺部畸形等。

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擅长:产前咨询,新生儿护理,儿科常见疾病,小儿外科常见疾病:包茎,腹股沟斜疝、鞘膜积液、隐睾、血管瘤、便秘、肌性斜颈、先天性巨结肠、胃食管反流、肠闭锁、食管闭锁、胆道闭锁、膈疝、胆总管囊肿、肾积水、输尿管膀胱反流、肺部畸形等。
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郑子兵 主治医师

擅长小儿骨科相关疾病的诊治,尤其擅长多指,并指,多趾,并趾,扳机指微创治疗,还有如全身摔伤外伤,皮裂伤,儿童骨折如,肱骨髁上骨折,指骨骨折,尺桡骨骨折,胫腓骨骨折(手法复位石膏外固定保守治疗),骨关节感染,骨科先天畸形(发育性髋关节发育不良,马蹄内翻足,双下肢不等长等),肌性斜颈等。 2、擅长儿童臀纹/腿纹不对称,步态异常,X型腿,O型腿的筛查。 3、擅长小儿外科常见病多发病的诊治,如包茎、隐匿性阴茎、包皮龟头炎、隐睾鞘膜积液、腹股沟疝气等

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擅长:擅长小儿骨科相关疾病的诊治,尤其擅长多指,并指,多趾,并趾,扳机指微创治疗,还有如全身摔伤外伤,皮裂伤,儿童骨折如,肱骨髁上骨折,指骨骨折,尺桡骨骨折,胫腓骨骨折(手法复位石膏外固定保守治疗),骨关节感染,骨科先天畸形(发育性髋关节发育不良,马蹄内翻足,双下肢不等长等),肌性斜颈等。 2、擅长儿童臀纹/腿纹不对称,步态异常,X型腿,O型腿的筛查。 3、擅长小儿外科常见病多发病的诊治,如包茎、隐匿性阴茎、包皮龟头炎、隐睾鞘膜积液、腹股沟疝气等
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兰建英 主治医师

耳鼻喉科常见病:腺样体肥大,扁桃体肥大,鼻出血,过敏性鼻炎,中耳炎等

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擅长:耳鼻喉科常见病:腺样体肥大,扁桃体肥大,鼻出血,过敏性鼻炎,中耳炎等
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严磊 主治医师

小儿普外科、新生儿外科疾病的诊治,擅长疝气、隐睾、鞘膜积液、包茎、体表肿物、肛裂、便秘的诊治,熟悉小儿腹腔镜、胸腔镜手术。

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擅长:小儿普外科、新生儿外科疾病的诊治,擅长疝气、隐睾、鞘膜积液、包茎、体表肿物、肛裂、便秘的诊治,熟悉小儿腹腔镜、胸腔镜手术。
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郑彦 住院医师

小儿内科临床常见相关疾病,上呼吸道感染、肺炎、过敏、呕吐腹泻等。

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擅长:小儿内科临床常见相关疾病,上呼吸道感染、肺炎、过敏、呕吐腹泻等。
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王翔 主治医师

擅长小儿普外科相关疾病:疝气,包茎,便血(肛裂,肠套叠),便秘等儿童多发常见病

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擅长:擅长小儿普外科相关疾病:疝气,包茎,便血(肛裂,肠套叠),便秘等儿童多发常见病
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陈志强 主治医师

擅长肾积水,小儿疝气,包茎,鞘膜积液,尿频、遗尿症,烧伤,烫伤,小儿便秘,外伤等

好评 99%
接诊量 5004
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擅长:擅长肾积水,小儿疝气,包茎,鞘膜积液,尿频、遗尿症,烧伤,烫伤,小儿便秘,外伤等
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魏建行 主治医师

小儿常见呼吸系统疾病,肺炎,上呼吸道感染,过敏性鼻炎,哮喘等诊治。小儿呼吸内镜诊疗。

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擅长:小儿常见呼吸系统疾病,肺炎,上呼吸道感染,过敏性鼻炎,哮喘等诊治。小儿呼吸内镜诊疗。
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患友问诊

患者通过互联网医院寻求对结节疾病的诊断,但报告未描述结节大小,导致医生无法准确评估病情严重程度。
42
2024-11-16 19:02:07
2岁男孩,发烧咳嗽,体温最高38.5度,之前有发烧惊厥史,已服用两盒回春散。
4
2024-11-16 19:02:07
五岁儿童,中医诊断为风湿,使用天麻丸治疗。
66
2024-11-16 19:02:07
孩子经常抱怨关节疼痛,伴有发烧和夜间出汗,病历显示有髋关节炎的诊断,家长想了解更多关于小儿风湿免疫科的信息。
50
2024-11-16 19:02:07
孩子关节疼痛,疑似风湿免疫疾病,咨询相关电话及治疗建议。患者女性12岁
68
2024-11-16 19:02:07
我左脚外踝骨下疼,小时候得过小儿麻痹症,最近几年才开始疼,想知道是否可以吃万通筋骨片?
15
2024-11-16 19:02:07
儿童持续低热、皮疹断续出现,疑有免疫系统疾病可能。患者女性5岁
57
2024-11-16 19:02:07
我的孩子手脚经常冰凉,已经两年了,平时不怎么感冒,想知道这是什么原因?
17
2024-11-16 19:02:07
12岁男孩体重超标,想通过祛湿排毒法减肥,家长寻求专业医生的建议。
68
2024-11-16 19:02:07
膝盖疼痛,活动正常,按压或捏时疼痛。患者男性8岁
5
2024-11-16 19:02:07

科普文章

#儿童类风湿病
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一:X线检查。

一般先见关节附近的软组织肿胀,关节间隙变窄,骨端关节面毛糙不齐,关节面下可有小囊状透光区(小儿多发生在晚期),最后两骨关节发生骨性融合以至关节间隙消失。骨质普遍稀疏,尤以病变骨端为显著。此外还可见骨膜反应及关节半脱位等。

二:狼疮细胞测定(LE)

是常见的儿童类风湿的检查方法。血清中的抗核抗体与白细胞接触,白细胞破碎溶解形成苏木素小体,小体被中性粒细胞吞噬,即称为狼疮细胞(LE)LE细胞的发现表示有抗核抗体存在。这种类风湿的检查比较常见。

三:在病情活动期,患这大都有中等度贫血,白细胞总数高低不一,多数增高或正常,尤其是全身型,最高可达67/立方毫米,甚至出现类白血病反应。血沉明显增快,C反应蛋白多数为阳性,粘蛋白测定增高,抗链球菌溶血素"O",一般不高。血清蛋白正常或略高,升高者往往是由于o。球蛋白及丙种球蛋白增多,而白蛋白大都减少。

如果家里有儿童患上类风湿这种疾病的话,家长们可以通过学习一下按摩方法,来帮助患者缓解病情,再通过辅佐正规的治疗方法,可以有效地帮助孩子控制病情,除了带孩子进行治疗之外,家长还要定期带孩子到正规医院进行检查,这样才能随时掌握孩子的病情,帮助孩子尽快康复。

其实在日常生活中不是只有中老年人才会患上风湿这种疾病,近些年来,随着人们生活条件的不断改善,很多儿童也成为了这种疾病的高发人群,家长们为了能够让孩子拥有一个健康的身体,应该积极的了解一下对这种疾病的治疗方法,今天就请专家来为我们讲解一下能够治疗儿童类风湿的按摩方法。

(1)治疗儿童类风湿按摩法,首先是患儿仰卧位,家长以拇指和其余四指相对用力,拿揉患儿上肢,自肩部至腕部,同时配合肩、肘、腕关节的被动活动。时间为13分钟。然后,点揉肩隅、曲池、手三里、合谷穴各半分钟。

(2)患儿坐位或卧位,家长以拇指和食指相对用力,捻揉腕部及各掌指和指间关节,刚才配合适度的摇法,时间为13钟。

(3)患儿仰卧位,家长以拇指和其余四指相对用力,拿揉下肢,自大腿至踝部,同时配合髋、膝关节的屈伸、摇动、引伸等被动活动。时间为13分钟。然后,点揉足三里、阳陵泉、解溪穴各半分钟。

(4)家长以掌根按揉膝关节周围,同时配合踝关节屈伸及内、外翻活动。再揉捻各足跖关节,时间为13分钟。

(5)家长双手掌相对用力,搓揉患儿四肢部的肌肉组织,时间为13分钟。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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