上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心(简称“儿中心”)是由上海市人民政府与世界健康基金会(ProjectHOPE)合作共建的一所集医、教、研于一体的三级甲等儿童专科医院。医院占地面积100亩,总建筑面积约8.4万平方米,规模床位1000张,实际开放床位788张,重症监护床位数配置占总数的1/5。上海儿童医学中心是国家儿童医学中心,在国内和国际上均具有较强的认可度和影响力。在2018年度国家三级公立医院绩效考核评价中,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心位列全国儿童专科医院排名第二,CMI值(病例组合指数)位列全国第一。医院作为上海交通大学医学院的附属医院,儿科学专业已经成为国家重点学科、211工程、985工程、085工程重点建设学科,相关儿科亚专业相继获得国家临床重点专科、卫生部重点实验室、卫生部首批小儿先天性心脏病诊断和介入治疗继续教学的培训基地、上海市首批临床医学中心、上海市医学重点学科及上海市公共卫生重点学科等。选择性IgG亚缺陷病是儿童最常见的免疫缺陷病之一,没有具体的症状,但也可以表现为呼吸道反复感染。IgG亚缺陷的临床表现个体差异很大,0,呼吸道,西医治疗反复注射联合多糖和蛋白质疫苗(如b型嗜血流感杆菌荚膜多糖联合脑膜炎球菌外膜蛋白复合物疫苗)可能提高机体抗体反应。IVIG的应用应限于有严重临床症状而对抗生素治疗无反应的病儿,其推荐剂量为每月200~400mg/kg。对IgA缺陷的病人应小心监测抗IgA抗体的产生。免疫增强剂,如黄芪、克雷白杆菌糖蛋白提取物(必思添)、转移因子、重组细胞因子等促进IgG亚类产生的效果还需进一步证实。发生感染时,应给予适当抗感染药物。继发性IgG亚类缺陷者,应针对原发病因进行治疗,如营养紊乱者经矫正后,即可恢复正常。,伴免疫球蛋白水平正常的抗体缺陷病,无,由于测定IgG亚类的方法尚未标准化,迄今尚无可供参考的年龄相关和人种相关的正常值。鉴于IgG1占总IgG的66%~70%(IgG2,3,4分别约占20%,6%,4%),当IgG1缺陷时会使IgG总量低于正常而使人们认作常见变异型免疫缺陷。IgA水平常常降低。IgG3水平低下是成人最常见的IgG亚类缺陷,而低水平IgG2则多见于儿童(特别是对多糖抗原应答低弱者)。正常人中IgG4水平差别很大,很难作出IgG4缺陷的诊断。IgG2缺陷的病人常伴IgG4低下或测不出,他们对多糖抗原刺激不能产生抗体,从而可能与伴免疫球蛋白水平正常的抗体缺陷病相混淆。,。