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暨南大学附属第五医院硬化性胆管炎专家

简介:

暨南大学附属第五医院(河源市深河人民医院)作为省委省政府部署的重要民生项目,由深圳对口全额帮扶河源市建设,总投资高达16亿元。采取“深圳建设、整体移交”的模式,成为深圳投资规模最大的对外援建项目之一。暨南大学附属第五医院由直属院校——暨南大学负责具体运营管理,暨南大学作为中国历史最悠久的大学之一,在中国高等教育史上具有重要地位,素有“华侨最高学府”美誉,入选国家“双一流”建设高校和全国首批深化创新创业教育改革示范高校。 暨南大学附属第五医院致力于打造一流医学学科体系,建设及攀峰广东省高水平医院,力争成为“广东省高水平医院建设单位”、现代化三级甲等综合性医院、粤东北部区域医疗中心,集医、教、研、预防、康复为一体的高水平研究型大学直属附属医院。医院拥有一流科研平台,专用研究科研场地2700多平方米,配备3.0T核磁共振、直线加速器、流式细胞仪、活体成像、激光共聚焦显微镜等一批高尖端研究设备,为科研项目的实施提供了保障。 医院设有胆道炎症科室,以胆管炎症为主者称胆管炎,以胆囊炎症为主者称胆囊炎。两者常同时发生,多是在胆汁淤积的基础上继发细菌感染。科室医生数众多,其中包括{{query}}名专家。科室推荐专家名称为{{query}}。针对相关疾病,科室拥有一支专业团队,致力于为患者提供优质的医疗服务。 此外,暨南大学附属第五医院还与暨南大学20余个与生命科学相关的实验室和工程中心平台共享,其中包括13个国家和省部级重点实验室和工程中心。合作导师在Science、Nature、Neuroscience、JEM、JCI、Nature Communication等国际权威期刊发表论文多篇;暨大临床医学进入ESI全球排名前4‰,为患者提供更加全面的医疗服务。暨南大学附属第五医院,您值得信赖的医院。胆道炎症以胆管炎症为主者称胆管炎,以胆囊炎症为主者称胆囊炎。两者常同时发生,多是在胆汁淤积的基础上继发细菌感染。,急性化脓性胆管炎系胆道梗阻(最常见为胆石梗阻)使胆汁淤滞、胆管内压力迅速增高所致胆道急性化脓性感染。急性胆管炎经非手术治疗后,急性炎症得到控制,但胆管内的原发病因(如肝内外胆管结石,胆道蛔虫症或奥狄括约肌狭窄等)并未解决,胆管内炎症病变转为慢性,使胆管壁增厚。,胆囊,1.慢性胆管炎 用手术方式,去除梗阻因素,保证胆道引流畅通。在急性发作,先控制感染,等病情稳定后再施手术。切开胆管取除结石或蛔虫,并作T形管引流。如有奥狄括约肌狭窄,可作括约肌成形术,如有胆总管下端梗阻可作胆总管十二指肠吻合或胆管空肠Roux-y吻合等胆肠内引流术。为解除感染病灶,应切除胆囊。肝内胆管狭窄者,须彻底了解其病理变化,解除其梗阻原因。如作肝内胆管狭窄段切开,并清除肝内结石,然后作Roux-y式胆管空肠吻合。奥狄括约肌成形和胆管十二指肠吻合术后容易发生逆流性胆管炎。 2.急性胆管炎 手术解除胆管梗阻,使胆管压力减低,引流通畅。但在疾病早期,急性单纯性胆管炎,病情不太严重时,可先采用非手术方法。对非手术治疗无效,并由单纯性胆管炎发展成急性梗阻性化脓性胆管炎,应及时采用手术治疗。非手术治疗包括解痉、镇痛和利胆药物的应用,其中50%硫酸镁溶液常有较好的效果,用量为30~50ml一次服用或10ml日3次;胃肠减压也常应用;大剂量广谱抗生素的联合应用很重要,虽在胆管梗阻时胆汁中的抗生素浓度不能达到治疗所需浓度,但它能有效治疗菌血症和败血症,常用的抗生素有庆大霉素,氯霉素,先锋霉素和氨卞青霉素等。应根据血或胆汁细菌培养以及药物敏感试验,调整合适的抗生素。如有休克存在,应积极抗休克治疗。如非手术治疗后12~24小时病情无明显改善,应即进行手术。即使休克不易纠正,也应争取手术引流。对病情一开始就较严重,特别是黄疸较深的病例,应及时手术。手术死亡率仍高达25~30%。手术方法应力求简单有效,主要是胆管切开探查和引流术。应注意的是引流管必须放在胆管梗阻的近侧,在梗阻远侧的引流是无效的,病情不能得到缓解。如病情条件允许,还可切除。,胰腺炎 相似点:都有腹部疼痛、恶心、呕吐、发热等症状。 不同点:胰腺炎通常在饱餐及饮酒后发作,表现为全腹疼痛,实验室检查可见血清淀粉酶或脂肪酶升高,通过CT检查可以鉴别诊断。 胆道蛔虫症 相似点:都有腹部疼痛表现。 不同点:胆道蛔虫症常为突发剑突下剧烈绞痛,阵发性加剧,部分患者可吐出蛔虫,疼痛可突然缓解,一般无明显发热。通过影像学检查可鉴别。,禁忌喝酒、吃辛辣食物,1.生物化学检查血、尿淀粉酶的测定可判断是否伴发胰腺炎。测定总胆红质、5′核苷酸酶、碱性磷酸酶、转氨酶等值均升高,在缓解期都恢复正常。久病者则有肝细胞损害。 2.B型超声显像在胆道梗阻扩张时,能准确地查出液性内容的所在和范围,胆管扩张的程度和长度,其诊断正确率高。 3.经皮肝穿刺胆道造影(PTC)在肝胆管扩张病人,可显示肝内胆管及其流向,明确有无胆管扩张和扩张的范围。对于黄疸病例可鉴别病因或梗阻部位,并可观察到胆管壁和其内部的病理改变,依其影像的特征以鉴别阻塞的原因。 4.经内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)用十二指肠镜可经乳头开口插管,将造影剂直接注入胆管和胰管内,明确胆管扩张的范围和梗阻部位,并能显示胰胆管共同通道的长度和异常情况。 5.胃肠钡餐检查其诊断价值已被超声检查所替代。囊状扩张较大者可显示十二指肠向左前方移位、十二指肠框扩大、呈孤形压迹。 6.术中胆道造影在术中将造影剂直接注入胆总管内,可显示肝内、外胆管系统和胰管的全部影像,了解肝内胆管扩张的范围、胰管胆管的反流情况,有助于选择术式和术后处理。,。

曾荣 副主任医师

擅长复杂性泌尿系结石、泌尿系肿瘤、尿道下裂、阴茎畸形、男性勃起功能障碍、男性不育症、阴茎异常勃起、精囊疾病、前列腺炎、射精异常、淋病、尖锐湿疣、支原体衣原体感染、女性泌尿系统感染等疾病的诊断和治疗。熟练掌握微创治疗复杂性泌尿系结石、显微镜下附睾-输精管吻合术、精囊镜探查术、阴囊镜探查术、尿道下裂成型术、阴茎延长加粗术、压力性尿失禁修复术等前沿技术。

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擅长:擅长复杂性泌尿系结石、泌尿系肿瘤、尿道下裂、阴茎畸形、男性勃起功能障碍、男性不育症、阴茎异常勃起、精囊疾病、前列腺炎、射精异常、淋病、尖锐湿疣、支原体衣原体感染、女性泌尿系统感染等疾病的诊断和治疗。熟练掌握微创治疗复杂性泌尿系结石、显微镜下附睾-输精管吻合术、精囊镜探查术、阴囊镜探查术、尿道下裂成型术、阴茎延长加粗术、压力性尿失禁修复术等前沿技术。
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周梅清 副主任医师

擅长糖尿病、甲状腺疾病、痛风及高尿酸血症、骨质疏松、代谢综合征(肥胖、高脂血症、高血压、高胰岛素血症等)、垂体及肾上腺疾病等内分泌代谢疾病的诊治。

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擅长:擅长糖尿病、甲状腺疾病、痛风及高尿酸血症、骨质疏松、代谢综合征(肥胖、高脂血症、高血压、高胰岛素血症等)、垂体及肾上腺疾病等内分泌代谢疾病的诊治。
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邓文霖 副主任医师

对小儿疾病的预防及健康指导有较丰富经验。擅长对儿科呼吸系统(肺炎、慢性咳嗽、喘息性疾病)、消化系统(腹泻病、胃炎)、过敏性疾病、手足口病、新生儿肺炎等疾病的诊断治疗。

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张波 主任医师

擅长外科相关的疾病,包括普外,泌尿,乳腺外科,尤其是颅脑损伤,脑出血、脑胶质瘤、脑膜瘤、脑垂体瘤、颅咽管瘤、听神经瘤、脑部转移瘤、脊髓肿瘤、血管瘤、三叉神经痛、面肌痉挛,脑积水等。神经介入治疗动静脉溶栓,取栓及动脉瘤、动静脉畸形等神经血管疾病及颅内肿瘤栓塞等。对昏迷早期促醒,周围神经炎(糖尿病足)有较好治疗经验。

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擅长: 擅长外科相关的疾病,包括普外,泌尿,乳腺外科,尤其是颅脑损伤,脑出血、脑胶质瘤、脑膜瘤、脑垂体瘤、颅咽管瘤、听神经瘤、脑部转移瘤、脊髓肿瘤、血管瘤、三叉神经痛、面肌痉挛,脑积水等。神经介入治疗动静脉溶栓,取栓及动脉瘤、动静脉畸形等神经血管疾病及颅内肿瘤栓塞等。对昏迷早期促醒,周围神经炎(糖尿病足)有较好治疗经验。
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孟勇 副主任医师

专业知识广泛,对关节、脊柱、创伤疾病均有深入研究。擅长膝、髋骨关节炎,股骨颈骨折,股骨头坏死,半月板损伤,膝关节韧带损伤,肩袖损伤,肩周炎,骨关节感染,骨关节、脊柱结核,痛风,骨质疏松,腰腿痛,骨肿瘤,四肢及脊柱骨折,手外伤等疾病治疗。

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擅长:专业知识广泛,对关节、脊柱、创伤疾病均有深入研究。擅长膝、髋骨关节炎,股骨颈骨折,股骨头坏死,半月板损伤,膝关节韧带损伤,肩袖损伤,肩周炎,骨关节感染,骨关节、脊柱结核,痛风,骨质疏松,腰腿痛,骨肿瘤,四肢及脊柱骨折,手外伤等疾病治疗。
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练景灏 住院医师

擅长中医内科(如失眠、焦虑、眩晕、头痛、中风偏瘫、肥胖、感冒、咳嗽、咽炎、胸闷、心悸、胃痛、消化不良、慢性腹泻、便秘、糖尿病、痹痛、阳痿、早泄等),以及各种月经不调,痛经,带下病,产后调理,更年期综合症等妇科病症。可以给咨询患者根据中医辨证写合适中药方子,或推荐合适中成药。

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擅长:擅长中医内科(如失眠、焦虑、眩晕、头痛、中风偏瘫、肥胖、感冒、咳嗽、咽炎、胸闷、心悸、胃痛、消化不良、慢性腹泻、便秘、糖尿病、痹痛、阳痿、早泄等),以及各种月经不调,痛经,带下病,产后调理,更年期综合症等妇科病症。可以给咨询患者根据中医辨证写合适中药方子,或推荐合适中成药。
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杨志煌 主治医师

擅长1)泌尿系结石的微创腔内治疗:微创经皮肾镜治疗各种复杂肾结石(如双肾巨大铸型结石),经输尿管镜治疗各种输尿管结石及肾结石;2)泌尿系肿瘤的微创治疗(如膀胱肿瘤钬激光剜除术);3)良性前列腺增生的经尿道前列腺电切术及剜除术;4)各种泌尿道损伤及狭窄的修复术;5)显微镜下精索静脉曲张结扎术;6)男性性功能障碍阳痿早泄,包皮过长,女性尿频尿急等。

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擅长:擅长1)泌尿系结石的微创腔内治疗:微创经皮肾镜治疗各种复杂肾结石(如双肾巨大铸型结石),经输尿管镜治疗各种输尿管结石及肾结石;2)泌尿系肿瘤的微创治疗(如膀胱肿瘤钬激光剜除术);3)良性前列腺增生的经尿道前列腺电切术及剜除术;4)各种泌尿道损伤及狭窄的修复术;5)显微镜下精索静脉曲张结扎术;6)男性性功能障碍阳痿早泄,包皮过长,女性尿频尿急等。
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余晓明 主治医师

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陈彬 主治医师

1、微整形针剂注射美容项目,A型肉毒毒素注射面部除皱、肌肉注射塑形(咬肌、斜方肌、腓肠肌)、面部提升及松解(下颌缘下颌线等)、多汗症、腋臭注射;玻尿酸、胶原蛋白、少女针、童颜针等软组织填充剂及再生材料的注射填充除皱及面部塑形(下巴、隆鼻、鼻基底填充、鼻唇沟、颞部填充、除皱)、微针(水光针)注射等。 2、常见整形美容科手术:包括眼袋矫正、双眼皮重睑成形、内外眦开大、下睑下至开大睑裂、上睑松弛矫正、提眉术、隆鼻术(肋软骨、耳软骨及鼻假体、Medpor)、缩鼻翼鼻头、人中缩短、唇部整形(厚唇改薄、M唇、微笑唇等)、假体填充鼻基底、眉弓、隆下巴、隆乳术、吸脂及自体脂肪移填充(隆胸、隆臀、面部填充)、线雕面部提升、面部拉皮除皱等医疗美容手术项目。 3、外伤美容缝合、疤痕修复、体表肿物剥离切除皮瓣转移及植皮、微创腋臭清除术、慢性创面vsd治疗等整形修复外科手术项目。 4、光电类射频及激光设备,二氧化碳激光、点阵激光、皮秒激光、 强脉冲光IPL光子嫩肤AOPT、热拉提、热玛吉、超声炮等。

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擅长:1、微整形针剂注射美容项目,A型肉毒毒素注射面部除皱、肌肉注射塑形(咬肌、斜方肌、腓肠肌)、面部提升及松解(下颌缘下颌线等)、多汗症、腋臭注射;玻尿酸、胶原蛋白、少女针、童颜针等软组织填充剂及再生材料的注射填充除皱及面部塑形(下巴、隆鼻、鼻基底填充、鼻唇沟、颞部填充、除皱)、微针(水光针)注射等。 2、常见整形美容科手术:包括眼袋矫正、双眼皮重睑成形、内外眦开大、下睑下至开大睑裂、上睑松弛矫正、提眉术、隆鼻术(肋软骨、耳软骨及鼻假体、Medpor)、缩鼻翼鼻头、人中缩短、唇部整形(厚唇改薄、M唇、微笑唇等)、假体填充鼻基底、眉弓、隆下巴、隆乳术、吸脂及自体脂肪移填充(隆胸、隆臀、面部填充)、线雕面部提升、面部拉皮除皱等医疗美容手术项目。 3、外伤美容缝合、疤痕修复、体表肿物剥离切除皮瓣转移及植皮、微创腋臭清除术、慢性创面vsd治疗等整形修复外科手术项目。 4、光电类射频及激光设备,二氧化碳激光、点阵激光、皮秒激光、 强脉冲光IPL光子嫩肤AOPT、热拉提、热玛吉、超声炮等。
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曾路路 主治医师

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患友问诊

科普文章

#硬化性胆管炎
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原发性硬化性胆管炎
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甲亢患者,千万别吃错了!
#硬化性胆管炎
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原发性硬化性胆管炎
#硬化性胆管炎
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1.早餐:火龙果+无花果榨汁+亚麻籽,鸡蛋,南瓜2.午餐:鲈鱼,蔬菜汤(南瓜,胡萝卜,洋葱,玉米)空心菜3.晚上:排骨粥,油麦菜4.运动60分钟今天胃舒服多了,中午知道饿,中途吃了一块黑巧克力,早上有按摩腹部,还是吃了饭就想上厕所,查了说可能与慢性结肠炎胃溃疡肠炎胃肠功能紊乱等疾病有关。
#硬化性胆管炎
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硬化性胆管炎可以通过药物、手术的方式进行治疗。

1.药物治疗:患者可在医生指导下服用熊去氧胆酸胶囊、消炎利胆片等药物进行治疗,能够促进胆汁分泌,缓解病情。也可以合理搭配使用鹅去氧胆酸胶囊、消旋山莨菪碱片等药物进行治疗。

2.手术治疗:如果保守治疗或药物治疗无效,病情有进一步发展的趋势,需要通过手术治疗来控制炎症。常用的手术方式有胆肠吻合术、肝脏移植术等。

此外,患者在平时生活中要注意饮食健康,适当吃清淡易消化的食物,比如小米粥、南瓜粥等,能够促进胃肠道蠕动,有利于食物的消化与吸收,也可以适当吃富含维生素以及蛋白质的食物,比如苹果、火龙果、牛奶等,能够增强自身免疫力。若确诊硬化性胆管炎,应及时就医,由医生根据患者的具体情况给予相应的治疗。

导语:当男性患者出现胆汁淤积表现和肝功能异常,尤其是伴随有炎症性肠病时应该高度警惕PSC。间接或者直接胆管造影可显示大胆管PSC的典型特征,是诊断的金标准。①肝活体组织学检查有助于明确小胆管PSC的诊断及其他肝病的鉴别诊断。

②PSC与AMA阴性PBC佷难鉴别,尤其是当胆管造影也无异常发现时,需要经过肝活体组织学检查进行鉴别。

                   (一)药物治疗

①到目前为止,各国际指南都未将UDCA用于PSC治疗,但是也有系列临床研究表明标准剂量的UDCA有助于改善血清生化学指标。

②高剂量UDCA并不增加临床疗效。

③糖皮质激素仅被推荐用于PSC/AIH重叠综合征以及IgG4相关性胆管炎。

 

              (二)内镜治疗

①主要用于改善由胆道显著性狭窄引起的胆汁淤积。

②当临床存在进行性黄疸,发热,右上腹痛以及血清生化异常时,需要考虑行内镜治疗。

③内镜治疗的常用方法有括约肌切开,导管或球囊扩张,支架置入等,推荐首选胆管扩张方法。

④于气囊扩张后放置支架可延长疗效,但是长期支架置入有增加合并细菌性胆管炎的机会。因此,只有对经扩张治疗和胆汁引流效果欠佳的患者才应该考虑胆管支架量入术。

 

(三)手术治疗

 经胆道进行肠内引流术虽然可改善症状,缓解黄疸和胆管炎,但是由于易激发感染以及术后局部纤维组织增生将给未来肝移植带来难度,因此,目前已经不建议通过外科手术进行引流。

                     (四)肝移植

①由于缺乏有效的药物,肝移植是终未期PSC唯一有效的治疗手段。

②PSC肝移植的适应证与其他肝病相似,主要为门脉高压并发症,慢性肝衰竭,生活质量减低。

③难治性细菌性胆管炎,顽固性皮肤瘙痒,早期胆管癌也是肝移植的适应证。

④肝移植后5年生存率83%~88%。

预后:

PSC的疾病进展率高,即使无PSC症状的患者一经确诊后7~10年的生存率仅为65%~75%,有临床表现的PSC患者随访6年后肝衰竭发生率为41%。

由于PSC合并炎症性肠病患者结肠癌的发生风险较单纯炎症性肠病患者增加4~5倍,故应当重视此类患者进行肠道肿瘤的筛查。另外,也应该重视PSC患者易并发胆道系统肿瘤的风险。

 

                (一)实验室检查

①血清生化检查通常能反应胆汁淤积的情况。

②95%的患者血清ALP>3×ULN,ALT/AST比值通常<5×ULN。

③当胆红素持续升高时常提示疾病进展。

④血清IgG4及自身抗体ANA,SMA检测有助于PSC变异类型的诊断。

                (二)影像学检查

①磁共振胰胆管造影(MRCP)对PSC的诊断阳性率约90%,既无创伤性而且又对近端胆管阻塞及肝实质显像较好,故应列为首选。

②有创性ERCP及PTC的诊断阳性率高达97%。

③虽然PSC的病理损伤通常累及全部胆管,但是在疾病不同时期表现不同。当疾病进展到一定程度时,可有45%~58%患者出現显著性胆管狭窄,即胆总管狭窄处直径≤1.5mm或者肝胆管狭窄处直径≤1.0mm。

                (三)组织学检查

①PSC的临床诊断一般不依赖于肝组织学检查,但其有助于其它疾病的鉴别和判断预后,尤其是对病变仅累及肝内小胆管而胆管造影检查完全正常的患者。

导语:约三分之一患者在确诊时并无PSC的典型临床表现,大多是因难治性溃疡性结肠火就诊发現ALP升高进而被诊断,因此临上应该重视伴随有ALP升高的溃疡性结肠炎患者。少数PSC患者也可以合并克罗恩病,无PSC症状并不代表疾病尚处于早期,其疾病进展率与已出现典型PSC症状患者相似。

典型组织学特征是纤维化胆管炎,即小叶间胆管周围淋巴结细胞浸润以及被纤维化组织包绕呈同心圆排列的‘洋葱皮’样改变。其组织学分期如下:

①I期(门脉期):汇管区的非特异性炎症未超过界板,尚无纤维化;

②II期(门脉周围期):炎症已超过界板并伴有门管扩张,门管及其周围纤维化;

③Ⅲ期(纤维隔形成期):出現波及门管的纤维间隔和桥状纤维,并伴有桥状坏死;

④Ⅳ期(肝硬化期):界板纤维化并有假小叶的形成。

(一)症状及体征

①PSC的主要症状是乏力和瘙痒,见于60%以上的患者,其次的症状是黄疸和消瘦。

②当临床确定PSC诊断时症状平均已出現2年左右。

③发热和上腹痛是合并细菌性胆管炎的表現,也是部分PSC的首发症状。

④除黄疸外,还可有肝大,脾大等体征。

⑤疾病进展时也可以有门脉高压的表現。

(二)并发症及伴随疾病

①PSC可并发脂溶性维生素缺乏,脂肪泻,代谢性骨病等全身并发症。

②也可以并发胆结石,胆管梗阻性狭窄,细菌性胆管炎,胆管上皮癌等局部并发症。

③合并炎症性肠病患者并发结肠不典型增生及结肠癌的风险明显增加。

④PSC还易伴随胰腺炎,糖尿病以及自身免疫性甲状腺炎等多种自身免疫病。

(三)PSC的变异类型

1   小胆管PSC

 ①具有典型胆汁淤积临床特征和PSC组织学改变,但是胆道造影正常,常合并IBD,诊断依赖于肝活检。

 ②  约20%的病例可发展为大胆管性PSC,故应该对小胆管PSC患者进行监测。

2     PSC/AIH重叠综合征

 ① 其特征是胆管造影表现为PSC的患者伴ALT异常升高,且血清中存在ANA,SMA等类似于1型AIH的自身抗体。

② PSC/AIH重叠综合征的发生率约占全部PSC患者的8%~10%。

③ 肝活体组织学检查对诊断有重要意义。

3     IgG4相关性胆管炎

①9%的PSC患者血清IgG4水平明显升高,且肝组织中IgG4免疫染色的阳性率高达23%,故提出其应该是PSC的一种变异类型。

② IgG4相关性胆管炎的生化学及影像学特征与PSC相似,但对糖皮质激素治疗的应答率高,甚至可以使原有的胆道梗阻性表现消失,肝功能恢复至正常。

③患者常合并自身免疫性胰腺炎,一般不合并炎症性肠病。

     

      导语:原发性硬化性胆管炎(PSC)是以肝内外胆管炎症及纤维化为特征的慢性胆汁淤积性疾病。本病一旦出现临床表现后进展率高,易并发胆汁淤积性肝硬化,肝衰竭以及胆管癌。

     ①   50%~70%以上为40岁左右男性,80%~90%的患者合并炎症性肠病(IBD),最常见的是溃疡性结肠炎(UC)。

      ② 病因尚不明确,遗传,免疫和感染被认为是主要发病因素,此外还有胆汁酸代谢异常和缺血性损伤等因素。

       ③ 如果患者存在细菌/寄生虫性胆管炎,手术导致的胆管狭窄,移植肝供血不足以及某些遗传,代谢或自身免疫病等确切病因,则被称为继发性硬化性胆管炎。

                   (一)遗传因素

       PSC一级亲属中本病的发病率增加100倍,提示遗传因素与PSC的发生密切相关。另外,PSC与IBD在遗传易感基因位点上的重叠不仅提示PSC与IBD存在关联,而且提示两者的发生都与遗传相关。

                   (二)免疫因素

      ①  PSC常同时合并IBD等其他自身免疫病,另外胆管周围T淋巴细胞浸润的現象也说明免疫因素介导的病理损伤是本病的重要发病机制。

     ②  目前认为源于肠道的固有免疫和获得性免疫反应与PSC患者胆管进行性炎症密切相关。

     ③  被肠道细菌抗原激活的淋巴细胞通过其表达的归巢受体∝4B7与肠及肝组织异常表达且具有招募淋巴细胞作用的黏附因子CAM1及化学性趋化因子结合,然后经淋巴细胞归巢机制向肝内胆管周围迁移,激活T细胞介导的系列免疫反应。

                 (三)感染因素

 ①PSC与IBD共存的現象提示感染因素也是PSC的诱发因素,因为包括感染在内的环境因素也与IBD的发生密切相关。

②肠腔细菌及其产生的毒素或代谢产物通过门静脉进入肝脏,激活肝脏的Kupffer细胞,释放炎症因子进而诱导PSC。

③发生在PSC特征性病理损伤之后的感染,可以是可PSC病情演变的协同因素,但是并不属于PSC的诱发因素。

            (四)胆汁酸代谢异常

         胆管上皮细胞表面具有‘雨伞’保护效应的碳酸氢盐层可以通过氯离子/碳酸氢离子交换机制抵御毒性胆汁酸对胆管上皮细胞的损伤,当参与氯离子/碳酸氢离子交换的胆汁多糖蛋白体的功能受到在遗传,免疫,感染等多种因素影响时则可以诱导PSC的形成。

              (五)缺血性损伤

       PSC患者发生的进展性胆管周围纤维化可破坏肝内毛细血管网与胆管上皮问氧和营养物质的交换,进而导致缺血性损伤,加重PSC。

        在肝移植等特定条件下,由于缺血性损伤诱发的胆管狭窄则属于继发性胆管炎。

 

#硬化性胆管炎
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胆管炎性狭窄是指胆道结石及胆道的感染引起的胆道炎症反复发作,黏膜糜烂,形成溃疡,结缔组织增生,瘢痕形成所致的胆管狭窄。狭窄可发生在胆管的任何部位,常见的为左、右肝管开口处,肝总管上端及胆总管下端。临床表现与肝内胆管结石相似,双侧肝管狭窄者会出现黄疸,若未能及时诊断和治疗,可发生胆汁性肝硬化和门静脉高压症,严重者可因上消化道出血及肝功能衰竭而危及生命。

合并有肝外胆管结石者,以肝外胆管结石症状为主。当结石嵌顿阻塞胆管继发感染时,可出现腹痛、寒战高热及黄疸等症状。

  • 腹痛:主要发生在剑突下及右上腹部,多为阵发性绞痛,同时伴恶心、呕吐等症状。
  • 寒战高热:胆管梗阻继发细菌感染时,细菌及毒素最终经毛细胆管进入肝静脉,再进入体循环而引起全身性感染。
  • 黄疸:黄疸轻重程度、发生和持续时间取决于胆管梗阻的程度、是否并发感染等。

合并有肝内胆管结石时,一般无明显症状,或仅有肝区及胸背部的胀痛不适;当同时合并有感染梗阻时,会出现腹痛、寒战高热。黄疸不一定出现。

当肝胆管狭窄以上伴有广泛的肝内胆管结石及肝实质的改变时,治疗一般采用肝叶切除术。对于狭窄位于左、右肝管的开口部者,则应将狭窄彻底切开,清除肝内胆管结石后,行肝门部的肝胆管成形术,以及肝胆管空肠 Y 形吻合术。若病变较复杂,可施行肝门部左、右肝管的广泛联合切开,清除各肝内胆管分支的结石,行广口肝管空肠吻合术。

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