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上海伊咏儿科门诊部lgG亚类的选择性缺乏专家

简介:

上海伊咏儿科与上海儿童医学中心合作,是儿中心特诊部的定点合作单位,聘请优秀医生团队坐诊,将儿内科、儿童保健科、儿童中医科、儿童口腔科、儿童眼科、预防接种门诊作为6个特色科室重点发展。以高性价比和可及性的高价值医疗,为更多儿童的健康与成长护航。选择性IgG亚缺陷病是儿童最常见的免疫缺陷病之一,没有具体的症状,但也可以表现为呼吸道反复感染。IgG亚缺陷的临床表现个体差异很大,0,呼吸道,西医治疗反复注射联合多糖和蛋白质疫苗(如b型嗜血流感杆菌荚膜多糖联合脑膜炎球菌外膜蛋白复合物疫苗)可能提高机体抗体反应。IVIG的应用应限于有严重临床症状而对抗生素治疗无反应的病儿,其推荐剂量为每月200~400mg/kg。对IgA缺陷的病人应小心监测抗IgA抗体的产生。免疫增强剂,如黄芪、克雷白杆菌糖蛋白提取物(必思添)、转移因子、重组细胞因子等促进IgG亚类产生的效果还需进一步证实。发生感染时,应给予适当抗感染药物。继发性IgG亚类缺陷者,应针对原发病因进行治疗,如营养紊乱者经矫正后,即可恢复正常。,伴免疫球蛋白水平正常的抗体缺陷病,无,由于测定IgG亚类的方法尚未标准化,迄今尚无可供参考的年龄相关和人种相关的正常值。鉴于IgG1占总IgG的66%~70%(IgG2,3,4分别约占20%,6%,4%),当IgG1缺陷时会使IgG总量低于正常而使人们认作常见变异型免疫缺陷。IgA水平常常降低。IgG3水平低下是成人最常见的IgG亚类缺陷,而低水平IgG2则多见于儿童(特别是对多糖抗原应答低弱者)。正常人中IgG4水平差别很大,很难作出IgG4缺陷的诊断。IgG2缺陷的病人常伴IgG4低下或测不出,他们对多糖抗原刺激不能产生抗体,从而可能与伴免疫球蛋白水平正常的抗体缺陷病相混淆。,。

王冬美 主治医师

儿科常见疾病的诊治,呼吸系统疾病,感冒、肺炎、支气管炎等,过敏性疾病,过敏性鼻炎、支气管哮喘、皮炎、牛奶蛋白过敏,消化系统 腹泻、消化不良等,儿童保健,各月龄运动语言等发育,疾病接种方案制定。

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擅长:儿科常见疾病的诊治,呼吸系统疾病,感冒、肺炎、支气管炎等,过敏性疾病,过敏性鼻炎、支气管哮喘、皮炎、牛奶蛋白过敏,消化系统 腹泻、消化不良等,儿童保健,各月龄运动语言等发育,疾病接种方案制定。
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科普文章

NATALEE研究和monarchE研究都是关于CDK4/6抑制剂在HR+/HER2-早期乳腺癌辅助治疗中的重要临床研究,它们各自有不同的特点和临床意义。

NATALEE研究与monarchE研究的对比:

研究人群:
NATALEE研究:纳入了更广泛的复发风险人群,包括淋巴结阴性或阳性以及II期或III期疾病患者。它不仅包括了monarchE研究的人群,还纳入了monarchE研究以外的人群(包括N0和N1全人群)。

monarchE研究:聚焦于淋巴结阳性的HR+/HER2-早期乳腺癌高危人群,要求有1~3个淋巴结的患者具有额外高危特征,没有纳入N0的患者。

内分泌治疗的使用:
NATALEE研究:仅允许使用非甾体芳香化酶抑制剂(NSAI)。
monarchE研究:允许使用NSAI和他莫昔芬(约30%的患者接受他莫昔芬)。
卵巢功能抑制治疗:

NATALEE研究:所有绝经前女性除接受NSAI外,均接受了卵巢功能抑制治疗。
monarchE研究:仅48%的患者接受了卵巢功能抑制治疗。

疗效结果:
NATALEE研究:主要分析显示,瑞波西利+NSAI组的iDFS显著高于单独NSAI(90.4% vs 87.1%),绝对值差异为3.3%,患者复发风险降低25.2%。

monarchE研究:与单独内分泌治疗相比,联合阿贝西利治疗可显著改善入组患者的IDFS率和DRFS率,联合治疗组与ET组的4年IDFS率分别为85.8%、79.4%,绝对获益6.4%。

临床意义:
NATALEE研究:
为广泛的II-III期乳腺癌患者提供新的防御武器,极大程度引起临床重新审视那些相对中危人群(II期或N0伴高危因素)的治疗需求。
拓宽了复发风险人群,强化辅助疗效,为早期患者谋得更长的生存时间,实现治愈。
monarchE研究:
聚焦于淋巴结阳性的高危人群,为这部分患者提供了显著的无侵袭性疾病生存获益。
改写了国内外指南,也改变了临床实践,在治疗不断强化的背景下,提供了重要的治疗选择。

综上所述,NATALEE研究和monarchE研究都为HR+/HER2-早期乳腺癌的辅助治疗提供了重要的循证医学证据。它们针对的患者人群和治疗策略有所不同,共同推动了CDK4/6抑制剂在早期乳腺癌治疗中的应用。

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#T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病
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为什么有些T大颗粒淋巴细胞白血病不需要治疗?

阳气有温养、气化推动、卫外固密的功能,阳气足人体机能就会旺盛,不容易生病,具体可表现为活力充沛、脏器功能旺盛、抵抗力强。
 
1、活力充沛:如果是人体阳气充足,就不会出现手脚冰冷、浑身怕冷的现象,即使是在寒冷的冬天,也会是浑身暖暖的状态,且会精神饱满,充满活力,是阳气的温养功能导致;
2、脏器功能旺盛:如胃消化吸收功能好,营养足够、面色红润,心肺功能处于健康状态,呼吸均匀、心跳正常、大小便正常、精神状态好,都依赖于阳气的气化推动作用,人体新陈代谢功能会旺盛;
3、抵抗力强:阳气足卫外固密的作用会比较强,可以抵御外邪入侵,预防感冒或者是传染病、慢性病的发作,不会出现动不动就生病的情况,有效降低患病率。
 
为了保持身体健康,平常要养成良好习惯,加强户外活动,加强体育锻炼,注意保暖,可经常前往户外晒太阳。
同时,可以每天早上喝点生姜大枣水,有助于扶助机体阳气,提高生活质量。
#慢性支气管炎
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慢性支气管炎和慢性阻塞性肺疾病(慢阻肺)虽然有相似的症状,如咳嗽和咳痰,但它们是两种不同的疾病。慢性支气管炎主要表现为每年咳嗽、咳痰超过3个月,并连续2年者。而慢阻肺的特征是持续存在的气流受限,这种气流受限通常呈进行性发展,与气道和肺对有毒颗粒和气体的慢性炎性反应增强有关。慢性支气管炎可以是慢阻肺的一个组成部分,但并不是所有的慢性支气管炎都会发展成慢阻肺。

慢性支气管炎的患者如果肺功能检查出现持续阻塞性气流受限,并且这种受限是持续性的,才能诊断为慢阻肺。而慢性支气管炎的气流受限通常是短暂的,可能只在急性加重或感染时出现,一旦疾病好转就会恢复正常。此外,慢阻肺的诊断还需满足一定的肺功能标准,如吸入支气管扩张剂(一般用沙丁胺醇)后FEV1/FVC
慢阻肺的主要危险因素是吸烟,但环境暴露(如生物燃料暴露和空气污染等)和宿主因素(如基因异常、肺发育异常和加速老化等)也是可能的原因。而慢性支气管炎的危险因素除了吸烟外,还包括接触粉尘、生物燃料、化学烟雾、室内烹饪、取暖燃料和患有胃食管反流等。

总的来说,慢性支气管炎和慢阻肺虽然有关联,但它们在定义、诊断标准和治疗方法上都有所不同。如果出现慢性咳嗽或咳痰等症状,应及时就医进行肺功能检查,以便准确诊断和及时治疗。

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